Синдром Гешвинда

– это комплекс когнитивно-поведенческих симптомов, вызванных поражением височных областей головного мозга. Проявляется гиперграфией, гиперрелигиозностью, гипосексуальностью, психической ригидностью, вербальной и мыслительной вязкостью, усиленной интеллектуальной активностью. Синдром часто обнаруживается у пациентов с височной эпилепсией. Диагностика требует тщательного неврологического и психиатрического обследования, включая МРТ, ЭЭГ и нейропсихологическое тестирование. Лечение зависит от основной причины и может включать противосудорожные препараты, нейролептики, психокоррекцию.

Синдром Гешвинда, или Ваксмана-Гешвинда, назван по фамилии невролога Нормана Гешвинда и его коллеги Стивена Ваксмана, которые с 1984 года изучали изменения личности у людей с височной эпилепсией. В их работах подчеркивалась связь между поражением височных долей мозга и специфическими психологическими и поведенческими проявлениями. В настоящее время термин синдром Гешвинда иногда используется в неврологии и психиатрии, но он не является официальным диагнозом в современных классификациях заболеваний.

Причины

Традиционно считалось, что когнитивно-поведенческие проявления синдрома Гешвинда возникают вследствие эпилептических приступов с очагами в височной области. Однако причинно-следственная связь между эпилепсией и симптомами до сих пор остается предметом оживленных дискуссий. В большинстве случаев поведенческие и когнитивные изменения проявляются в периоды между эпилептическими припадками и не имеют с ними специфической связи.

Симптомы, характерные для синдрома Гешвинда, также были зарегистрированы при других нейропсихиатрических состояниях. Например, при с правовисочном варианте лобно-височной деменции, после правовисочного инсульта, при атрофии правого гиппокампа. Наблюдаются значительные совпадения проявлений синдрома с отдельными симптомами таких заболеваний как шизофрения, шизоаффективное расстройство и биполярное расстройство. При этом у пациентов не была диагностирована височная эпилепсия или какие-либо другие неврологические патологии.

Патогенез

Традиционно считалось, что синдром Гешвинда развивается вследствие эпилептических приступов височной доли, когда возникает гиперактивность лимбической системы. Позднее были проведены исследования, которые выявили, что электроэнцефалографические аномалии с наличием или отсутствием эпилептических приступов также являются важным аспектом когнитивно-поведенческих нарушений, характерных для синдрома. Изучение результатов ЭЭГ и потенциалов, связанных с событиями (ПСС), указывают на наличие эпилептиформных активностей без явных приступов при шизофрении и биполярном расстройстве. Эти изменения могут быть вызваны с эмоциональными, когнитивными и поведенческими компонентами синдрома Гешвинда.

Эффективность лечения синдрома антиэпилептическими препаратами указывает на важность выявления субпороговых эпилептиформных аномалий у пациентов с характерными симптомами. Гиперрелигиозность, гиперграфия, сниженная сексуальность или межличностная вязкость, могут указывать на общую патофизиологию, связанную со структурами лимбической системы, расположенными справа. В них диагностируется атрофия, склероз или изменения в нейросинаптических связях. Таким образом, в настоящее время распространена точка зрения, что дисфункциональность лимбической системы является основой синдрома Гешвинда, а прямая (обязательная) связь с височной эпилепсией не подтверждена.

Симптомы

Существует пять признаков синдрома Гешвинда: гиперграфия, гиперрелигиозность, нетипичная сексуальность, обстоятельность мышления и усиленная умственная деятельность. Гиперграфия представляет собой непреодолимую тягу к письму и/или рисованию. Пациенты ведут подробные записи, дневники, списки дел. Они пишут развернуто, описывают детали, дублируют записи. В дневниках излагают свою жизнь до мельчайших деталей, многословно выражают философские и религиозные идеи. Рисуют часто спонтанно, изображая завитки, вензеля, линии. Письмо и рисование отличаются экстенсивностью и компульсивностью – стремлением к большому объему и неконтролируемостью процессов. Почерк, как правило, неаккуратный, неряшливый.

Пациенты испытывают интенсивные религиозные чувства и интерес к философским учениям. Они склонны чрезмерно углубляться в вопросы о смысле жизни, о грехах и их искуплении. При эпилепсии характерные периоды аур воспринимаются как священный опыт, таинственное и устрашающее божественное присутствие. Особенно сильное впечатление на больных производят ауры с экстатическими переживаниями, которые укрепляют убежденность в опыте взаимодействия с Богом и мотивируют распространять религиозные идеи в обществе. Пациенты могут быть представителями любой из существующих религий, иногда под влиянием сильных переживаний меняют свою приверженность тому или иному учению.

У больных формируется нетипичная сексуальность. Примерно у 60% пациентов снижается половое влечение и интерес к сексуально-романтическим отношениям. Идеи целомудрия, полового воздержания перекликаются с содержанием многих религиозных учений. Реже развивается гиперсексуальность, которая также трансформируется в представления о важности «проявления энергии жизни» или «энергии творчества».

Еще одни характерный симптом – обстоятельность в мышлении и речи. В разговоре пациенты «застревают» на одной теме, долго описывают детали событий и ситуаций. Их речь становится монотонной и однообразной, слушатели быстро теряют интерес. Нередко сам говорящий забывает, для чего он начал рассказ, теряет цель повествования, «утопая» в мелочах. Вязкость мышления частично обуславливает тенденцию к чрезмерной умственной деятельности. Человек может долго и упорно трудиться в уединении, скрупулезно работать над поставленными задачами. Благодаря этому достигается высокая продуктивность и высокое качество работы либо творчества.

Осложнения

Люди с синдромом Гешвинда могут оказывать значительное влияние на социальные группы. Поведенческие симптомы (гиперрелигиозность, склонность к упорной деятельности) становятся источником мотивации общественных масс. Пациенты делятся своими переживаниями в связи с мистическим, «божественным» опытом, что делает их лидерами религиозных и иных духовных сообществ. Если психическое расстройство, на базе которого проявился синдром, прогрессирует, то возможны асоциальные, опасные для жизни поступки, основанные на бредовых идеях и галлюцинациях: распространение насилия в сообществе, принуждение к сексуальным действиям, к самоповреждениям.

Диагностика

Обычно пациенты проходят обследование по поводу основного заболевания у врачей-психиатров или неврологов. Характерные симптомы обнаруживаются в рамках рутинных процедур, специфические методы диагностики не разработаны. Признаки синдрома Гешвинда обнаруживаются при следующих обследованиях:

Сбор анамнеза. Изучение анамнестических данных и медицинской документации указывает на наличие психического расстройства либо неврологического заболевания, на основе которого возник синдром (височная эпилепсия, шизофрения, БАР, лобно-височная дегенерация). Проводится анализ предыдущих врачебных записей об особенностях поведения и личности пациента.

Клиническая беседа. Во время общения с больным врач отмечает его склонность обстоятельно рассуждать на заданную тему, «застревать» на деталях и мелочах, подробно описывать события, людей, обстановку. Также обнаруживается увлеченность религиозно-философскими учениями, стремление поделиться своим мнением, а иногда – рассказами о пережитом «божественном» опыте. Другие симптомы выявляются в ходе опроса.

Нейропсихологическое тестирование. Проводится комплексное исследование психических процессов и функций: памяти, внимания, мышления, речи, письма, праксиса, гнозиса. По результатам обнаруживается вязкость мыслительных операций, тенденция к излишней детализации, компульсивность при письме (снижение контроля). Возможно выявление признаков локализации очага поражения в височной области.

Инструментальные исследования. Проводится электроэнцефалография, по результатам которой может быть выявлена эпилептиформная активность в височных долях. Данные МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие или отсутствие структурных изменений в лимбической системе и корковых височных зонах, что способно привести к характерным изменениям в поведении и мышлении.

Лечение синдрома Гешвинда

Специфическая терапия не разработана. Лечение проводится согласно основному диагнозу и нацелено на уменьшение его симптомов, повышение качества жизни пациента. Так, например, при эпилепсии ключевым является контроль приступов, что ведет к смягчению когнитивно-поведенческих расстройств. Терапевтический подход всегда индивидуален и может включать в себя:

Медикаментозное лечение. Часто назначаются противосудорожные препараты, так как они уменьшают эпилептиформную активность. Улучшение наступает даже у пациентов, не имеющих эпилептических приступов. Препарат и его дозировка подбираются индивидуально, лечение проводится с периодическим ЭЭГ-мониторингом. При наличии психиатрического диагноза, психомоторного возбуждения, чрезмерной компульсивности в мышлении и деятельности, могут быть назначены антидепрессанты, нейролептики.

Психологическая поддержка. Поведенческие методы психокоррекции нацелены на то, чтобы научить пациента контролировать компульсивность в поведении, повышать навыки осознанности и переключения внимания. Практические занятия помогают устранить или уменьшить гиперграфию, делают речь менее обстоятельной, более динамичной и интересной. Психологическое консультирование больного и членов его семьи улучшает адаптацию, снижает социальную изоляцию, если она возникла вследствие синдрома.

Коррекция образа жизни. Пациентам необходимо придерживаться стабильного режима дня с полноценным сном, полным отказом от алкоголя и других психостимулирующих веществ, если они не назначены врачом в виде препаратов. Спокойный и размеренный темп жизни позволяет избежать психоэмоционального возбуждения и обострения симптомов.

Прогноз и профилактика

У большинства пациентов при правильно лечении симптомы синдрома Гешвинда ослабевают, но обстоятельность мышления и гиперграфия сохраняются, переходя на уровень личностных черт. Позитивный прогноз связан с улучшением качества жизни больных благодаря снижению компульсивности, улучшению речевых навыков. Специфические профилактические меры не разработаны. Предположительно, контроль эпилетиформной активности способен снизить вероятность когнитивно-поведенческих изменений.

Литература

1. Эпилепсия – болезнь гениев?/ Улитин А. Ю., Василенко А. В., Соколов И. А., Булаева М. А., Колосов С. С., Туранов С. А., Улитин Г. А., Виноградова А. А. // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. - 2023. - №1.

2. Syndrome Beyond Temporal Lobe Epilepsy/ ?olak B, ?lhan RS, Duman B. Rethinking. Geschwind// Arch Neuropsychiatry - 202; 58.

3. Syndrome in a Patient of Bipolar Disorder: A Case Report/ Mudgal V, Paliwal A, Pal VS, Prajapati D. Gastaut-Geschwind// Indian Journal of Psychological Medicine. - 2021;43.

4. Geschwind Syndrome in frontotemporal lobar degeneration: Neuroanatomical and neuropsychological features over 9 years/ Laura Veronelli, Sara J Makaretz, Megan Quimby, Bradford C Dickerson, Jessica A Collins// Cortex. – 2017.

Автор: Ханова О.А., клинический психолог

Телеграм: t.me/ainewsline

Источник: vk.com

Комментарии: