Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром

– это психоневрологическое расстройство, возникающее вследствие поражения мозжечка. Проявляется нарушением интеллектуальных функций, изменением эмоций, снижением контроля поведения. Основные симптомы: снижение способности к абстрагированию, рассеянность, аффективная расторможенность, нецеленаправленность действий. Диагностика выполняется методом нейропсихологического тестирования, наблюдения и беседы. Лечение симптоматическое, включает психокоррекционные занятия, когнитивно-поведенческую терапию, прием лекарств, улучшающих метаболизм и кровообращение в головном мозге.

Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром (Синдром Шмахмана) был выделен в самостоятельную нозологическую единицу Дж. Шмахманом и Дж. Шерманом. В 1998 году они проводили исследования на группе пациентов с изолированными повреждениями мозжечковых структур. Был обнаружен нейропсихологический дефицит, специфичными проявлениями которого являлись расстройства зрительно-пространственного восприятия, речи и эмоций. В большинстве случаев синдром имеет невыраженные симптомы, поэтому его выявляемость низкая.

Причины

Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром развивается вследствие органических изменений мозжечка. В зависимости от локализации очага симптомы более либо менее выраженные. Наиболее тяжелое течение диагностируется при двустороннем поражении, а также при вовлечении в патологический процесс задней доли мозжечка. Причины синдрома Шмахмана:

Инсульты. Острое нарушение кровообращения в мозжечковых структурах – наиболее распространенная причина у пациентов пожилого, старческого возрастов. Симптомы развиваются быстро, восстановление, компенсация происходят медленно.

Опухоли. Астроцитомы, медуллобластомы и иные новообразования становятся фактором развития когнитивно-аффективных нарушений у взрослых и детей. Агрессивность, локализация опухоли напрямую коррелируют с тяжестью клинических проявлений.

Инфекционные заболевания. Церебреллиты, как следствие инфекционно-воспалительного процесса в нервной ткани, способны спровоцировать изменение мозжечковых функций. Признаки поражения возникают в различные периоды болезни.

Нейродегенеративные заболевания. Характерны для пациентов старше 65 лет. Поражения мозжечка часто возникают при прогрессирующем надъядерном параличе. Множественной системной атрофии. Прогноз наименее благоприятен, компенсация слабая.

Нарушения развития. Синдром Шмахмана развивается у детей с пренатальными, ранними постнатальными поражениями ЦНС: агенезией, гипоплазией, дисплазией мозжечка. Расстройства когнитивной и аффективной сфер проявляются с раннего возраста, частично компенсируются в процессе развития головного мозга.

Патогенез

Традиционно функцией мозжечка считалась координация движений. Но с 90-х годов XX века доказана роль данной мозговой структуры в когнитивных процессах, регуляции эмоционально-поведенческой сферы. Мозжечок имеет связи с более чем половиной клеток головного мозга. Через таламус он влияет на области, отвечающие за познание, речь, поведение. Через мост происходит взаимодействие с высокодифференцированными областями мозга, обеспечивающими сложные процессы программирования, контроля, абстрагирования, распознавания речи.

При мозжечковом когнитивно-аффективном синдроме наблюдается поражение мозжечка, разрушение нейрональной циркуляции, соединяющей височную, префронтальную, заднетеменную и лимбическую кору. В результате функции не блокируются полностью, а изменяется их сила и направленность. Речь не исчезает, но развивается дизартрия. Движения сохраняются, но возникает дисметрия – нарушение координации.

Симптомы

Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром проявляется нарушением исполнительной функции – способности планировать действия, сопоставлять их с целью, адаптировать к меняющимся условиям. Больные не могут уделять внимание важным стимулам, в действиях присутствуют персеверации (повторения). Внимание рассеянное, неустойчивое. Нарушено зрительное восприятие пространства, из-за чего возникает неточность движений, трудности при письме, чтении.

Речь теряет беглость, становится дизартричной: с ошибками произношения, искажением звуков. Нередко появляются персеверации – повторения отдельных слогов, слов, словосочетаний. Пациенты затрудняются при озвучивании мыслей, ответах на вопросы. Память на прошлые события сохранена, но запоминание нового может быть ухудшено из-за неспособности направить внимание, сфокусироваться на задаче. Вышеперечисленные симптомы приводят к общему снижению интеллектуальной сферы, хотя уровень активности остается нормальным.

Расстройства поведения при синдроме Шмахмана характеризуются расторможенностью, стереотипностью, ритуальностью. Это связано с нарушением контроля, планирования и программирования. Критическое отношение к заболеванию сохранено, пациенты понимают, что их поступки менее адекватны задачам, чем раньше.

Возникает беспокойство, раздражительность, импульсивность. Настроение депрессивное, дисфоричное (озлобленное). Нередко наблюдается «детскость» поведения, трудности с пониманием социальных границ, скрытых мотивов окружающих. Выполнение привычных бытовых навыков, ритуалов дается проще, поэтому начинает преобладать.

Осложнения

Неспособность выстраивать сложное поведение, снижение интеллектуальных функций становятся причиной социальной дезадаптации. Невозможным становится выполнение профессиональных задач, поддержание широкого круга общения. Больным трудно вести беседы, понимать юмор, поддерживать отношения. Подавленность настроения, дисфоричность нередко становятся причиной замкнутости, социальной изоляции. При поддержке членов семьи пациентам удается адаптироваться к повседневной жизни в привычных, стабильных условиях.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на мозжечковый когнитивно-аффективный синдром проводят врач-невролог, психиатр и нейропсихолог. Диагностика проводится комплексно, сочетает клинические, физикальные и инструментальные методы. Первично расстройство мозжечковой функции обнаруживается неврологом. С целью выявления интеллектуальных нарушений проводятся скрининговые тесты: шкала оценки психического статуса Фолстейн, Монреальская когнитивная шкала. Если результаты подтверждают снижение познавательных функций, то проводится нейропсихологическое тестирование. Комплексное обследование включает:

Неврологический осмотр. По данным проб и наблюдения определяется атактическая походка, легкие и умеренные отклонения в пальценосовой и пяточноколенной пробах, в пробе Ромберга. Наиболее характерны затруднения при выполнении проб на координацию. Выраженность ошибок зависит от тяжести органического поражения ЦНС.

Психиатрическое обследование. Признаки серьезных психических отклонений не характерны. Пациенты ориентированы в собственной личности, критическое отношение сохранно. Возможны затруднения ориентации во времени, в пространстве.

Нейропсихологические пробы. По данным обследования выявляются нарушения зрительно-пространственного гнозиса (трудности в распознавании «химер», ориентация на карте и т.д.). Расстройство произвольной регуляции действий проявляется трудностями программирования, контроля. Это обнаруживается в пробах на копирование, воспроизведение серий стимулов и в других тестах.

Патопсихологические тесты. Проба Бурдона, таблицы Шульте позволяют оценить функции внимания, выявить его неустойчивость, отвлекаемость, колебания работоспособности. Методика запоминания 10 слов указывает на легкое снижение памяти. По результатам проб на мышление определяется преобладание наглядного, конкретного уровня обобщения, снижение функции абстрагирования.

Лечение мозжечкового когнитивно-аффективного синдрома

Терапия синдрома Шмахмана сосредоточена на облегчении симптомов. Она проводится специалистами разных направлений: неврологами, психотерапевтами, психиатрами. Методы подбираются в зависимости от тяжести течения болезни, возраста пациента, сохранности произвольной регуляции функций. Общая схема терапии включает следующие мероприятия:

Психокоррекция когнитивных функций. Занятия нацелены на восстановление и тренировку внимания, памяти, мышления. Пациентам предлагается выполнять задачи, которые требуют концентрации, запоминания, проведения анализа. Регулярные тренировки позволяют компенсировать когнитивный дефицит.

Когнитивно-бихевиоральная терапия. Специалист помогает больному осознать наличие болезни, понять основные патологические механизмы и научиться их компенсировать. Так, проводятся тренинги, обучающие концентрироваться на одной задаче, удерживать последовательность действий, составлять план, пользоваться им ежедневно.

Транскраниальная магнитная стимуляция. Метод ТМС применяется для лечения различных нарушений функций мозжечка. После серии процедур у пациентов повышается работоспособность, сконцентрированность, уменьшаются проявления депрессии. Также регистрируется улучшение показателей оперативной памяти, визуально-пространственной ориентировки, внимания.

Лекарственная терапия. Для коррекции когнитивного дефицита, стабилизации эмоционального состояния назначаются ноотропы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и дофамина, стимуляторы дофаминовых рецепторов. Необходимость медикаментозного лечения определяется индивидуально, зависит от основного заболевания.

Прогноз и профилактика

Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром лучше корректируется в процессе терапии у молодых пациентов и детей. Кроме этого, успешность лечебных мероприятий во многом зависит от локализации и обширности очага поражения мозжечка. Индивидуальный прогноз сможет составить врач-невролог после диагностики, мониторинга терапии. Профилактические меры отсутствуют, но снизить тяжесть течения возможно с помощью своевременного выявления патологий мозжечка.

Литература

1. Роль мозжечка в формировании постуральной и когнитивной функций: клинический пример с синдромом Шмахманна/ Ахмадеева Л. Р., Харисова Э. М., Деревянко Х. П.// Пермский медицинский журнал. - 2017. - №6.

2. Нейропсихологическое тестирование как скрининговый метод диагностики когнитивно-аффективного мозжечкового синдрома у пациентов с вертебробазилярной недостаточностью/ Турлюк Д.В., Янушко В.А., Хрыщанович В.Я., Алексеев С.А., Кардаш О.Ф., Свинковская Т.В., Пинчук Н.А., Кругликова М.А., Кордзахия Э.Г. // Вестник ВГМУ. - 2022. - №4.

3. Когнитивно-аффективные синдромы у детей с опухолью мозжечка/ Лакуста В. Н., Литовченко А. И.// УНЖ. - 2011. - №4.

4. Нейротрансмиттерная организация и функциональное значение мозжечка/ Бархатова В.П. // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. - 2010. - №3.

Автор: Ханова О.А., клинический психолог

Телеграм: t.me/ainewsline

Источник: vk.com

Комментарии: