Быстро прогрессирующая деменция относится к когнитивным и/или поведенческим дефицитам, которые развиваются в течение недель или месяцев, значительно быстрее, чем при традиционных нейродегенеративных

Быстро прогрессирующая деменция относится к когнитивным и/или поведенческим дефицитам, которые развиваются в течение недель или месяцев, значительно быстрее, чем при традиционных нейродегенеративных заболеваниях, таких как деменция при болезни Альцгеймера. Состояния, поддающиеся лечению, выявляются у до 20% пациентов с быстро прогрессирующей деменцией, что встречается значительно чаще, чем у пациентов с более хронически развивающейся деменцией.

A. Соберите тщательный анамнез, чтобы различить истинное быстрое ухудшение и подострое ухудшение ранее существовавшего более хронического прогрессирующего нейродегенеративного расстройства. Это может потребовать:

- тщательного целенаправленного расспроса о способности пациента выполнять конкретные когнитивные задачи (ведение финансов, ориентирование) в течение последних нескольких лет;

- оценить приём лекарственных препаратов, обращая внимание на любую возможную временную связь между назначением новых лекарственных препаратов или изменениями в терапии и началом симптомов;

- определённые токсические воздействия (свинец, ртуть, висмут) могут вызывать относительно быстрые когнитивные и поведенческие изменения;

- рассмотрите дефицит тиамина, ниацина и витамина B12;

- проведите скрининг на метаболические нарушения, заболевания щитовидной железы, а также сифилис или инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека.

B. Лимбический энцефалит у пациента с когнитивным снижением, развивающимся в течение недель, позволяет предполагать аутоиммунный энцефалит. Инфекционные причины имеют тенденцию прогрессировать быстрее (то есть в течение дней), хотя в атипичных случаях могут иметь более исподвольное течение.

C. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба является прионным заболеванием, вызывающим спонгиформную энцефалопатию. Стартл-миоклонус и атаксия являются частыми клиническими находками, как и периодические комплексы острых волн на электроэнцефалограмме. На ранних стадиях заболевания магнитно-резонансная томография головного мозга может быть нормальной; позднее появляются характерные признаки на магнитно-резонансной томографии. Рутинные исследования спинномозговой жидкости часто нормальные. Повышенные уровни белка 14-3-3 в спинномозговой жидкости поддерживают диагноз, а анализ методом real-time quaking-induced conversion является подтверждающим. В неопределённых случаях может потребоваться биопсия головного мозга. Специфического лечения болезни Крейтцфельдта—Якоба не существует.

D. Васкулит центральной нервной системы может проявляться быстро возникающими инфарктами в течение недель или месяцев. Головная боль является частым признаком, и может присутствовать плеоцитоз спинномозговой жидкости. Поскольку поражённые сосуды часто имеют малый или средний калибр, неинвазивная визуализация сосудов (магнитно-резонансная ангиография/

компьютерно-томографическая ангиография) часто нормальная, и следует выполнять катетерную ангиографию, учитывая, что даже она может быть отрицательной, если васкулит затрагивает только очень мелкие сосуды. Для диагностического подтверждения необходима биопсия головного мозга. Лечение обычно включает стероиды и циклофосфамид. Внутрисосудистая лимфома может имитировать васкулит центральной нервной системы клинически и рентгенологически.

E. Существенно важно, чтобы магнитно-резонансная томография выполнялась с использованием последовательностей, взвешенных по магнитной восприимчивости, чтобы выявить микрокровоизлияния, которые являются кардинальным признаком амилоидной ангиопатии. У пациентов с амилоидной ангиопатией может наблюдаться быстрое когнитивное снижение вследствие накопления большого числа микрокровоизлияний. Редко может присутствовать воспалительный компонент, приводящий к вазогенному отёку и в некоторых случаях даже создающий видимость объёмного образования. Хотя специфического лечения самой амилоидной ангиопатии не существует, амилоидный ангиит обычно высоко чувствителен к стероидам.

F. Хотя это чрезвычайно редко, дуральные артериовенозные фистулы могут вызывать быстрое когнитивное снижение. Магнитно-резонансная томография выявит паренхиматозные поражения, соответствующие венозному отёку; патологические исчезновения сигнала кровотока, соответствующие расширенным сосудам на T2-взвешенных изображениях, могут предполагать диагноз. Обратите внимание, что дуральные артериовенозные фистулы часто не выявляются на магнитно-резонансной ангиографии или компьютерно-томографической ангиографии, так что при подозрении на диагноз требуется катетерная ангиография.

G. Дефицит тиамина следует рассматривать у любого пациента с быстрым развитием энцефалопатии в течение дней или недель; наличие нарушений движений глаз (нистагм или офтальмопарез) и атаксии должно повышать подозрение на синдром Вернике—Корсакова, однако ни один из этих признаков не присутствует у всех пациентов. Хронические алкоголики особенно восприимчивы. Клиническое подозрение или характерные находки магнитно-резонансной томографии, указывающие на синдром Вернике—Корсакова, должны служить основанием для немедленного введения тиамина. Для подтверждения диагноза может быть направлен анализ уровня тиамина в цельной крови, но это не должно задерживать лечение.

H. Магнитно-резонансная томография головного мозга может быть нормальной или выявлять только неспецифические отклонения при нескольких важных причинах быстро прогрессирующей деменции. Энцефалопатия Хашимото является редким состоянием, ассоциированным с антитиреоидными антителами, которое может вызывать быстро прогрессирующую деменцию. Сопутствующее заболевание щитовидной железы часто, но не всегда, присутствует. Это состояние чрезвычайно чувствительно к стероидам. Подозрение на паранеопластический или аутоиммунный энцефалит должно возникать, когда у пациента имеется известное злокачественное новообразование, однако определённые типы часто возникают без подлежащего онкологического заболевания.

I. Чрезвычайно редкие причины быстро прогрессирующей деменции могут быть заподозрены по определённым сопутствующим симптомам или признакам, как указано в таблице; магнитно-резонансная томография обычно патологическая при некоторых, но не при всех из этих состояний. Следует рассмотреть длительный электроэнцефалографический мониторинг, чтобы выявить редкого пациента с неконвульсивным эпилептическим статусом.

J. Разнообразные другие специфические причины могут быть выявлены на магнитно-резонансной томографии головного мозга, включая субдуральную гематому, опухоли, инфекцию (то есть очаговые объёмные поражения, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию), демиелинизирующее заболевание, воспалительные заболевания и гидроцефалию.

Телеграм: t.me/ainewsline

Источник: vk.com

Комментарии: