АНОМАЛИЯ, КОТОРУЮ ЧАСТО ПРОПУСКАЮТ: МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ

Вы когда-нибудь чувствовали, что голова вот-вот взорвется, когда вы просто чихаете или смеетесь? Или мир вокруг плывет, а шея затекла так, будто вы неделю не спали?

Возможно, дело не в усталости, а в анатомической особенности, о которой многие даже не подозревают. Речь о мальформации (аномалии) Арнольда-Киари.

1) Мальформация Арнольда-Киари (МАК) - группа врожденных аномалий развития заднего мозга и костей основания черепа, при которой происходит смещение миндалин мозжечка, в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия. По данным зарубежных источников, частота встречаемости МАК может достигать 500 случаев на 100 тыс. населения.

2) Классификация

Традиционное разделение МАК на 5 типов основано на количественном определении степени смещения миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии ниже линии Чемберлена. В нейрохирургической практике чаще встречается МАК типа 0 и I, а МАК типа II—IV относится к редким тяжелым (часто несовместимым с жизнью) врожденным порокам развития.

тип 0 - миндалины мозжечка заполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за ее пределы;

тип I проявляется опусканием миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Опущение миндалин 3 мм считают нормой, от 3 до 5 мм - пограничным значением, >5 мм - патологическим. В среднем в 50% случаев МАК типа I сочетается с сирингомиелией;

тип II - смещение миндалин мозжечка вместе с его червем до позвонка С2 или ниже, а также каудальная дислокация нижних отделов ствола ГМ в большое затылочное отверстие;

тип III характеризуется каудальной дислокацией всех структур ЗЧЯ, смещением мозжечка в позвоночный канал и субокципитальным или высоким менингомиелоцеле шейного отдела СМ;

тип IV — гипоплазия мозжечка и опущение продолговатого мозга.

3) Этиология

Предполагается, что основную роль в развитии МАК играет патология внутри -утробного развития костных и мягкотканых структур задней черепной ямки.

4) Клиника

МАК может клинически манифестировать в разном возрасте, чаще всего в 20—40 лет.

Основные группы симптомов:

1. Нарушение циркуляции ликвора (СМЖ):

Боль в шее и затылке: Усиливается при кашле, чихании, нагрузке, пробе Вальсальвы (самый частый симптом — 50–75%).

2. Сдавление ствола мозга, мозжечка и ЧМН:

- Вестибулярные: головокружение (84%), атаксия, нистагм.

- Бульбарные: поперхивание, осиплость, апноэ во сне.

- Лицевые боли: невралгия тройничного нерва.

- Прочее: звон в ушах, обмороки (дроп-атаки).

3. Компрессия спинного мозга (миелопатия):

- Слабость в руках/ногах (парезы).

- Нарушение чувствительности (температурной, болевой).

5) Диагностика

Сложность диагностики МАК связана с широким разнообразием клинической картины, а также низкой информированностью врачей первичного звена о данной патологии. МРТ — наиболее информативный и широко используемый метод диагностики МАК.

6) Лечение

Само по себе наличие МАК без неврологической симптоматики и клинической картины не является показанием к операции. Операция показана лишь тем пациентам, у которых имеется клиническая симптоматика, связанная с МАК и существенно ухудшающая качество жизни и (или) прогрессирование симптоматики.

Литература.

Яриков А.В., Остапюк М.В., Лобанов И.А., Ермолаев А.Ю., Смирнов И.И. МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ //

Журнал Врач. – 2022 г.

Источник: vk.com

Комментарии: