НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СПАСТИЧЕСКИЕ ПАРАПЛЕГИИ: АНАТОМО-ТОПИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ

Наследственные спастические параплегии (НСП) представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, при которых ведущим морфофункциональным субстратом является поражение длинных проводящих путей центральной нервной системы, прежде всего кортико-спинального тракта.

Ключевое значение в топической организации заболевания имеет протяжённость пирамидных путей. Длинные аксоны нейронов коры больших полушарий, проходящие через внутреннюю капсулу, ствол мозга и спинной мозг, наиболее уязвимы к нарушениям аксонального транспорта и метаболическим дефектам. Это определяет преимущественное поражение дистальных отделов аксонов с формированием спастического парапареза нижних конечностей.

На молекулярном уровне патогенез связан с нарушением функций структур, обеспечивающих целостность аксона: микротрубочек, эндоплазматического ретикулума, митохондрий и лизосомальной системы.

Дефекты аксонального транспорта, аутофагии и энергетического обмена приводят к постепенной дегенерации проводящих путей, преимущественно нисходящих.

Топически важным является также вовлечение задних столбов спинного мозга, что объясняет снижение глубокой чувствительности, а при «сложных» формах — распространение патологического процесса на мозжечок, периферические нервы и другие отделы ЦНС.

По данным нейровизуализации часто выявляется истончение спинного мозга, а при ряде подтипов — тонкое мозолистое тело и признаки дегенерации белого вещества, что отражает диффузное поражение проводящих систем.

Источник: vk.com

Комментарии: