Деменция (Большое нейрокогнитивное расстройство)

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз ставится клинически; для выявления причин, поддающихся лечению, используются лабораторные и визуализационные исследования. Лечение носит поддерживающий характер. Лекарства, подобранные для конкретного типа деменции, иногда могут улучшить когнитивные функции.

Мультимедийные ресурсы

Деменция может развиться в любом возрасте, но в первую очередь от нее страдают пожилые люди. Более половины из этих больных нуждаются в медицинском уходе на дому.

Деменцию можно классифицировать по-разному:

Болезнь Альцгеймера или болезнь по типу болезни Альцгеймера

Корковые и подкорковые

Необратимые и потенциально обратимые

Деменцию не следует путать с делирием, хотя когнитивные функции нарушены при обоих состояниях. Следующие признаки позволяют различить их:

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызвана анатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало и обычно необратима.

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие специфические характеристики также помогают различить эти два вида нарушений.

Этиология деменции

Деменция может быть результатом первичных заболеваний мозга или иных состояний .

Наиболее распространенные виды деменции

Болезнь Альцгеймера

Сосудистая деменция

Деменция с тельцами Леви

Лобновисочная деменция

Деменция также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, болезнью Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом, болезнью Крейтцфельдта–Якоба, синдромом Герстманна–Штройслера–Шейнкера и другими прионными заболеваниями, при нейросифилисе, ВИЧ-инфекции и травматическом повреждении мозга (например, хроническая травматическая энцефалопатия) или при некоторых опухолях мозга, расположенных в кортикальных или субкортикальных областях головного мозга, участвующих в когнитивных процессах. У больных может иметь место более 1 типа деменции (смешанная деменция). Наиболее распространенным типом смешанной деменции является болезнь Альцгеймера в сочетании с сосудистой деменцией.

Некоторые органические заболевания мозга (такие как, нормотензивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома), метаболические нарушения (в том числе, гипотиреоз, недостаток витамина B12) и интоксикации (например, свинцом) могут приводить к медленной утрате когнитивных функций, которые, однако, улучшаются на фоне соответствующего лечения. Эту патологию иногда называют обратимой деменцией, хотя некоторые специалисты ограничивают термин «деменция» необратимым ухудшением когнитивных функций.

Депрессия может имитировать деменцию (в связи с чем ее иногда называют псевдодеменцией); эти 2 патологических состояния часто сопутствуют друг другу. Тем не менее, депрессия может выступать как первое проявление деменции.

Связанное с возрастом ухудшение памяти относится к когнитивным изменениям, происходящим при старении. У пожилых людей наблюдается относительный дефицит памяти, особенно скорости припоминания. Эти изменения не влияют на повседневное функционирование и, следовательно, не указывают на слабоумие. Однако самые ранние проявления деменции очень похожи.

Умеренные когнитивные нарушения (УКН) вызывают более значительную потерю памяти, чем возраст-ассоциированное ухудшение памяти; память и иногда другие когнитивные функции у пациентов с УКН хуже, чем у соответствующих возрасту людей, но повседневное функционирование, как правило, не страдает. В отличие от этих изменений, деменция ухудшает ежедневную деятельность. Примерно у 50% пациентов с умеренными когнитивными нарушениями деменция развивается в течение 3 лет.

Субъективное снижение когнитивных способностей (СКБ) определяется ощущаемое самостоятельно пациентом постоянное снижение когнитивных способностей при нормальных показателях по стандартным когнитивным тестам, используемым для классификации МРТ (1). Риск развития УКР и деменции повышен у пациентов с СКБ.

Различные расстройства могут усугублять когнитивные дефициты у больных с деменцией. Часто у пациентов с деменцией развивается делирий.

Лекарственные средства, особенно бензодиазепины и холиноблокаторы (в частности, некоторые трициклические антидепрессанты, антигистаминные препараты, нейролептики, бензатропин), могут временно усугублять симптомы деменции; таким же действием может обладать и алкоголь или психоактивные вещества, даже в умеренных количествах. Впервые возникшая или прогрессирующая почечная или печеночная недостаточность могут снижать клиренс лекарственных средств и приводить к развитию лекарственной интоксикации после многолетнего применения препаратов в стандартной дозе (например, пропранолола).

Прионные механизмы распространения, по-видимому, участвуют в большинстве или во всех случаях нейродегенеративных расстройств, которые проявляются у пожилых людей. Нормальный клеточный белок, спорадически или в результате наследственной мутации, превращается в патогенную форму или прион. Прион затем действует как шаблон, в результате чего другие белки формируются аналогичным образом. Этот процесс развивается в течение многих лет, во многих частях центральной нервной системы (ЦНС). Многие из этих прионов становятся нерастворимыми и, как амилоида, не могут быть легко вычищены клеткой. Имеются данные, подтверждающие наличие прионных или аналогичных механизмов в болезни Альцгеймера (2), а также в болезнях Паркинсона, Хантингтона, лобно-височной деменции и боковом амиотрофическом склерозе. Эти прионы не являются инфекционными, как при болезни Крейтцфельда-Якоба, но они могут передаваться.

Быстро прогрессирующая деменция (БПД) – группа гетерогенных когнитивных расстройств, которые прогрессируют быстрее, чем другие синдромы деменции, как правило, в течение 1–2 лет (3). Наиболее заметным проявлением при этом является снижение когнитивных функций (например, потеря памяти, дефицит зрительно-пространственных и языковых навыков, исполнительная дисфункция). Тем не менее также присутствуют другие психоневрологические симптомы (например, нарушение поведения, изменение личности, расстройства настроения, психоз, нарушение сна, нарушение бдительности и/или осознанности, непроизвольные движения, такие как тремор и миоклонус, нарушение походки, судорожная активность, атаксия, паркинсонизм). Прионная болезнь является наиболее распространенной причиной быстро прогрессирующей деменции. Другие распространенные причины включают аутоиммунный и паранеопластический энцефалит. Прогрессирование других видов деменций также может быть нетипично быстрым; к ним относятся болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, лобно-височная деменция и деменция, вызванная потенциально обратимыми причинами (например, инфекционными, токсическими/метаболическими, нейрососудистыми, психиатрическими).

Справочные материалы по этиологии

1. Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline. Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0

2. Crestini A, Santilli F, Martellucci S, et al: Prions and Neurodegenerative Diseases: A Focus on Alzheimer's Disease. J Alzheimers Dis 85(2):503–518, 2022. doi:10.3233/JAD-215171

3. Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0

Симптомы и признаки деменции

При деменции страдают все когнитивные функции. Болезнь развивается постепенно, но члены семьи могут отметить «внезапное» появление симптомов, когда нарушения носят уже выраженный характер. Зачастую утрата краткосрочной памяти может быть первым симптомом. По началу, ранние симптомы могут быть неотличимы от возрастного ухудшения памяти или умеренных когнитивных нарушений, но позже прогрессия становится очевидной.

Несмотря на то, что симптомы деменции имеют непрерывное течение, они могут быть разделены на такие стадии:

Ранняя стадия

Промежуточная стадия

Поздняя стадия

Личностные и поведенческие изменения могут развиваться как на ранней, так и на поздней стадии. Двигательные и другие очаговые неврологические симптомы возникают в различных стадиях заболевания в зависимости от типа деменции; наиболее рано они развиваются при сосудистой деменции и позже при болезни Альцгеймера. Частота судорожных приступов может быть высокой на всех стадиях заболевания.

Психоз, проявляющийся в виде галлюцинаций, бреда или паранойи, может возникать примерно у 20–50% пациентов с деменцией, в зависимости от типа деменции и тяжести заболевания (1).

Многие сопутствующие общие заболевания, особенно в период обострения, могут усугублять симптомы деменции. Такие заболевания включают в себя: диабет, хронический бронхит, эмфизему, инфекции, хронические болезни почек, заболевания печени, и сердечную недостаточность.

Употребление алкоголя, даже в умеренных количествах, может также усилить симптомы деменции и способствовать ее прогрессированию (например, уменьшая объем мозга), большинство экспертов рекомендуют пациентам с деменцией отказаться от употребления алкоголя.

Ранние (легкие) симптомы деменции

Наблюдается утрата памяти на недавние события; становится затруднительным обучение и удерживание новой информации. Отмечаются также языковые проблемы (особенно в подборе слов), колебание настроения, развитие личностных изменений. Пациенты могут испытывать прогрессирующие трудности в самообслуживании в повседневном быту (например, манипуляции с чековой книжкой, поиск пути следования, забывание расположения вещей). Абстрактное мышление, способность проникновения в суть проблем, критичность мышления могут быть также снижены. Пациенты могут реагировать на потерю самостоятельности и памяти раздражительностью, враждебностью и возбуждением.

Функциональные способности могут также ограничиваться следующими патологическими изменениями:

Агнозия: потеря способности узнавать предметы при сохранности сенсорных функций

Апраксия: утрата способности выполнения предварительно выученных движений, несмотря на сохранность двигательной функции

Афазия: утрата способности понимать или использовать речь

Хотя ранние симптомы деменции не обязательно нарушают социальную адаптацию, члены семьи могут сообщать о необычном поведении и эмоциональной лабильности.

Симптомы деменции промежуточной стадии (средней тяжести)

Пациенты становятся неспособными к обучению и воспроизведению новой информации. Память на отдаленные события снижается, но полностью не утрачивается. Пациентам может понадобиться помощь в поддержании базовых элементов повседневной активности (в том числе, прием ванны, прием пищи, одевание, туалет).

Могут нарастать личностные изменения. Пациенты могут стать раздражительными, тревожными, эгоцентричными, негибкими или более вспыльчивыми. Они могут стать более пассивными с уплощением эмоционального аффекта; у них может развиться депрессия, они становятся нерешительными, теряют спонтанность или вообще уходят из социальных ситуаций. Личностные особенности или привычки могут стать более выраженными (например, потребность в деньгах становится одержимостью ими).

Могут развиться расстройства поведения: пациенты могут стать внезапно и необоснованно возбужденными, враждебными, замкнутыми или физически агрессивными.

На этой стадии заболевания пациенты утрачивают ощущение времени и пространства, теряя ориентацию в окружающей обстановке и обществе. Больные часто теряются, они не могут самостоятельно найти свою спальню или ванную комнату. Способность передвигаться сохраняется, но вторично повышается риск падений и травм вследствие нарушений ориентировки.

Изменения восприятия или понимания могут накапливаться и трансформироваться в психоз с галлюцинациями, параноидальными идеями и бредом преследования.

Часто дезорганизуется ритм сон-бодрствование.

Симптомы поздней (тяжелой) стадии деменции

Пациенты не могут ходить, самостоятельно питаться или выполнять другие действия повседневной жизни; у них может развиться недержание. Краткосрочная и долговременная память полностью утрачиваются. Пациенты могут также потерять способность глотать. У них развивается риск появления недостатка питания, пневмонии (особенно вследствие аспирации) и пролежней. Больные становятся абсолютно зависимыми от посторонней помощи, в связи с чем размещение их в стационары для длительного ухода становится абсолютно необходимым. В конечном итоге, у пациентов развивается немота.

Поскольку такие пациенты не могут рассказать врачу о своих симптомах и поскольку у пожилых людей часто снижается температурный или лейкоцитарный ответ на инфекцию, клиницисты должны полагаться на свой опыт и проницательность при обращении к ним пациента.

На заключительных стадиях развивается кома, и смерть наступает обычно от присоединившейся вторичной инфекции.

Справочные материалы по симптоматике

1. Cressot C, Vrillon A, Lilamand M, et al: Psychosis in Neurodegenerative Dementias: A Systematic Comparative Review. J Alzheimers Dis 99(1):85–99, 2024. doi:10.3233/JAD-231363

Авторы:Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Reviewed ByMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Источник: vk.com

Комментарии: