Деменция

Деменция, или приобретённое слабоумие, — это постепенное угнетение мыслительных функций мозга: мышления, памяти, внимания, координации движений.

Определение болезни

Деменция — приобретённое слабоумие, утрата когнитивных и практических навыков, одна из основных причин инвалидности людей пожилого возраста. Такое состояние поначалу развивается незаметно: человек сначала теряет способность абстрактно мыслить, ориентироваться в новых местах и запоминать информацию. Он становится замкнутым, подозрительным, иногда неопрятным, его поведение делается странным. По мере прогрессирования болезни утрачиваются мыслительные функции и способность к самообслуживанию. Со временем деменция приводит к полному распаду личности.

Деменцию обнаруживают примерно у 20% людей старше 65 лет

Более 50 миллионов людей во всём мире страдают деменцией. Через 20–30 лет это число может увеличиться в 2–3 раза и достичь 150 миллионов человек. Это связано со старением популяции: продолжительность жизни растёт, число пожилых людей становится больше, соответственно увеличивается и процент пациентов с деменцией.

Частота встречаемости патологии зависит от возраста. Её обнаруживают у 2% людей до 64 лет включительно и примерно у 20% людей 65 лет и старше.

Причины деменции

Наиболее частая причина деменции — болезнь Альцгеймера. На её долю приходится от 50 до 70% случаев патологии. Также деменцию может спровоцировать болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта — Якоба, сосудистые патологии, черепно-мозговые травмы и инфекции, в том числе ВИЧ.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера — это заболевание, при котором в нейронах головного мозга накапливается патологический белок. Из-за этого со временем ухудшаются, а затем и утрачиваются когнитивные (мыслительные) функции.

Вначале пациент испытывает трудности с памятью — не может вспомнить, где живёт, может потеряться на улице, перестаёт узнавать знакомые предметы. Затем утрачиваются навыки: как готовить еду, ходить в магазин, убирать дом. По мере прогрессирования болезни могут появиться расстройства речи, тревожность, депрессия, подозрительность, реже агрессия. В итоге человек перестаёт узнавать даже членов семьи, утрачивает элементарные навыки самообслуживания.

По оценкам Всемирной организации здравоохранения, из 10 миллионов новых случаев деменции, регистрирующихся ежегодно, 60% приходится на болезнь Альцгеймера.

Несмотря на масштабность проблемы, точные причины болезни Альцгеймера пока неизвестны. В медицине есть несколько теорий: холинергическая, амилоидная, тау-гипотеза. Важную роль в развитии болезни играет генетическая предрасположенность.

Согласно холинергической гипотезе, болезнь Альцгеймера развивается из-за недостатка в головном мозге ацетилхолина — вещества, которое передаёт сигналы между нервными клетками.

Взяв за основу эту теорию, учёные стали применять для лечения когнитивных нарушений лекарственные препараты, которые препятствуют избыточному разрушению ацетилхолина в головном мозге. Но, к сожалению, такие лекарства не излечивают болезнь Альцгеймера и малоэффективны на стадии деменции. Они используются только при лёгких и умеренных когнитивных расстройствах.

Сегодня холинергическая гипотеза наименее актуальна.

Амилоидная гипотеза возникла после тщательного исследования пациентов, страдающих от болезни Альцгеймера. У них в мозге были обнаружены скопления дефектного белка — бета-амилоида, который появляется в организме из-за генетических мутаций.

Такие скопления бета-амилоида — бляшки — приводят к тому, что клетки мозга начинают отмирать. В результате у пациента страдает способность к мышлению, а со временем его личность и вовсе стирается.

Скопления амилоидных бляшек в тканях головного мозга (на рисунке — клубки белого цвета)

Тау-гипотеза берёт за основу негативное воздействие на мозг тау-белка — вещества, которое чаще всего обнаруживается в нейронах центральной нервной системы.

В норме тау-белок участвует в сборке микротрубочек — внутренней арматуры клетки. Но иногда он перестаёт работать как следует. При этом молекулы тау-белка склеиваются друг с другом, образуют клубки и больше не могут служить опорой для клеток мозга.

Кроме того, многочисленные исследования показали, что наследственность и болезнь Альцгеймера тесно связаны: если в предыдущих поколениях были случаи этого заболевания, то выше вероятность, что оно возникнет у потомков.

Основные триггеры, которые могут спровоцировать болезнь Альцгеймера:

гендерная принадлежность: женщины болеют чаще, так как продолжительность их жизни обычно выше;

возраст старше 65 лет;

синдром Дауна, при котором у человека появляется дополнительная 21-я хромосома;

черепно-мозговые травмы;

нарушения сна: трудности с засыпанием, бессонница, беспокойный сон;

лишний вес;

курение;

сахарный диабет;

артериальная гипертензия — повышенное артериальное давление;

сердечно-сосудистые патологии;

низкий уровень образования и низкая умственная активность на протяжении жизни.

Симптомы болезни Альцгеймера зависят от стадии заболевания. На начальном этапе они неяркие: человек не может вспомнить недавний разговор, забывает номера телефонов, часто переспрашивает собеседников о теме беседы. На более поздних стадиях пациент перестаёт узнавать родных и друзей, не может разговаривать, самостоятельно питаться. Его личность, а затем и способность самостоятельно себя обслуживать практически полностью утрачиваются.

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция — стойкое снижение мыслительных функций, обусловленное сосудистыми патологиями. Так бывает при гипертонической болезни, после инсульта, при атеросклерозе.

Сосудистая деменция развивается из-за недостаточного снабжения кислородом клеток головного мозга

Из-за недостаточного кровоснабжения клетки головного мозга начинают функционировать хуже, а затем погибать. В результате человек постепенно утрачивает мыслительные способности: ему становится всё труднее усваивать и запоминать новую информацию, контролировать эмоции и действия.

Основные причины сосудистой деменции:

атеросклероз — закупорка сосудов головного мозга холестериновыми бляшками;

хроническая ишемия мозга — прогрессирующее ухудшение кровоснабжения тканей головного мозга;

перенесённый геморрагический или ишемический инсульт — острое нарушение кровообращения головного мозга;

артериальная гипертензия — повышенное артериальное давление;

васкулит — воспаление и разрушение стенок кровеносных сосудов;

острое нарушение сердечной деятельности;

генетические предпосылки.

Помимо основных причин, которые могут привести к развитию сосудистой деменции, есть также провоцирующие факторы.

Триггеры, которые могут спровоцировать сосудистую деменцию:

курение;

злоупотребление спиртными напитками;

пожилой возраст;

сахарный диабет;

черепно-мозговые травмы с формированием хронических внутричерепных гематом;

перенесённые операции на головном мозге и сосудах головы и шеи.

Отличительная особенность сосудистой деменции — симптомы появляются одновременно и со стороны мозга, точнее мыслительной деятельности, и со стороны нервной системы.

Для сосудистой деменции характерны замедленность мышления, колебания продуктивности мыслительных процессов изо дня в день, нарушения критики (человек не осознаёт, что болен) и поведения, замедленность речи (брадилалия). Также может нарушаться способность к чтению, письму и счёту.

По мере прогрессирования заболевания человек перестаёт понимать обращённую к нему речь. При этом сам он может стать на каком-то этапе чрезмерно болтливым. Кроме того, человек хуже ориентируется в пространстве (особенно в незнакомой обстановке), а в исходе заболевания не может самостоятельно одеться, приготовить пищу.

У многих пациентов возникают резкие перепады настроения: плач быстро сменяется гневом и раздражительностью. Могут развиться депрессия, тревога, подозрительность, агрессия, неопрятность.

Все эти симптомы при сосудистой деменции могут то усиливаться, то стихать — в зависимости от степени нарушения мозгового кровообращения в данный момент времени.

Болезнь Пика

Болезнь Пика, или лобно-височная деменция, — это заболевание, которое поражает лобную и височные доли головного мозга. В отличие от других типов деменции, здесь первые симптомы у пациента могут появиться достаточно рано — в 45–60 лет.

В 67 лет у американского актёра Брюса Уиллиса диагностировали лобно-височную деменцию.

Причины болезни пока до конца не изучены. Некоторые исследователи говорят о наследственном характере патологии. Действительно, в литературе есть информация о семейных случаях заболевания. Но спонтанно оно возникает гораздо чаще, что ставит под сомнение генетическую предрасположенность как основной фактор риска.

Некоторые учёные полагают, что болезнь Пика может развиться в результате воздействия на мозг токсических химических веществ, в том числе наркоза, особенно если использовать его приходится часто или дозировка рассчитана неверно. Другие авторы называют в числе причин черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, интоксикации.

В отличие от болезни Альцгеймера, при лобно-височной деменции в мозгу не образуются бета-амилоидные бляшки. А в отличие от сосудистой деменции — кровоснабжение головного мозга не нарушено и в сосудах нет холестериновых бляшек.

При лобно-височной деменции человек становится слишком инертным, а временами, наоборот, избыточно весёлым и активным. Ему трудно заставить себя выполнять профессиональные и семейные обязанности. Со временем утрачивается потребность в общении: все диалоги сводятся к простым односложным ответам со стороны пациента. Исчезает чувство юмора, появляется равнодушие или, наоборот, беспричинные вспышки гнева.

Из-за поражения лобных долей, отвечающих за критику и поведение, человек становится несдержанным в поступках, высказываниях, сексуальном поведении, грубым, нетактичным (вплоть до нарушения общественных приличий и асоциального поведения), дурашливым. Могут изменяться пищевые привычки: появляется тяга к нездоровой пище, булимия, злоупотребление спиртными напитками. При этом сами пациенты не осознают своего поведенческого дефекта. Из-за нарушения функции височных долей нарушается речь по типу прогрессирующей афазии (становится трудно воспринимать речь, несмотря на сохранность слуха).

По мере прогрессирования деменции теряется способность мыслить логически. Все действия человека выглядят неорганизованными и хаотичными

Человек становится неряшливым — ему абсолютно всё равно, во что он одет и как выглядит. На более поздних стадиях пациенты начинают пренебрегать личной гигиеной, полностью игнорируют общество и окружающих людей.

Нарушается речь — всё труднее понимать собеседников и самому подбирать нужные слова, чтобы выразить мысли. Появляется эхолалия — многократное повторение слов или фраз из чужой речи. При этом, что интересно, у многих людей с лобно-височной деменцией сохраняется способность считать.

При тяжёлой стадии деменции у пациентов может развиться паркинсонизм, который сопровождается дрожанием рук и ног как в движении, так и в покое. Ухудшаются двигательные функции, теряется способность ориентироваться в пространстве.

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (коровье бешенство, спастический псевдосклероз, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации) — это редкое заболевание головного мозга, связанное с накоплением в нейронах патологического белка приона.

В норме клетки головного мозга содержат здоровые прионы. Но если в организм попадают аномальные — неправильно свёрнутые — прионы, то они заставляют нормальные белки изменить свою структуру. В результате в нейронах накапливаются прионные бляшки. Со временем поражённые нейроны погибают.

Прионы — это аномально свёрнутые белки, способные передавать свою неправильную форму нормальным вариантам того же белка

Источником патогенных белков может быть человек или животное (коровы, овцы, козы). Чаще всего прионы передаются с пищей (при употреблении заражённого мяса и субпродуктов), с инфицированной кровью при медицинских манипуляциях, а также половым путём и вертикальным — от матери ребёнку во время родов. Иногда белок спонтанно трансформируется и меняет форму.

Обычно заболевание манифестирует в возрасте 60–65 лет. Большинство пациентов умирают в течение первого года после начала болезни. В редких случаях заболевание прогрессирует медленно и смерть наступает через 2 года и больше после появления первых симптомов. Случаев выздоровления пока не зарегистрировано.

Есть три стадии болезни Крейтцфельдта — Якоба: продромальная, стадия развёрнутых клинических проявлений и терминальная.

На продромальной стадии симптомы стёрты. Пациент может чувствовать повышенную утомляемость, плохо спать, потерять аппетит. Иногда снижается вес, пропадает интерес к интимной жизни. Возникают боли, но определить, где именно они сосредоточены, бывает непросто. Незначительно снижается внимание и память. Может появиться шаткость при ходьбе, мышечная слабость, дрожание рук. Довольно часто такие проявления считают признаками астении — хронической усталости.

Также на этой стадии могут начаться проблемы со зрением: у пациента двоится в глазах, сужается поле зрения, картинка выглядит нечёткой.

На стадии развёрнутых клинических проявлений у пациента быстро прогрессирует деменция (слабоумие). Могут подёргиваться мышцы тела, рук или ног.

На терминальной стадии слабоумие выражено ярко. Пациент не разговаривает, не может нормально двигаться из-за паралича. Нарушается работа сердца и органов дыхания. Смерть чаще всего наступает из-за дыхательной недостаточности.

Источник: vk.com

Комментарии: