Болезнь нижнего мотонейрона с МРТ-феноменом «глаза змеи». Клинический случай

Брылев Л.В., Брюхов В.В., Дружинина Е.С., Ковальчук М.О.

Двусторонний гиперинтенсивный сигнал в T2 режиме на аксиальных срезах от передних рогов спинного мозга получил название «глаза змеи» (snake eyes sign). Также в литературе встречаются другие названия этого визуализационного феномена: «глаз совы» (owl’s eye sign), «знак яичницы» (fried-eggs sign). На сагиттальных срезах усиление МР-сигнала выглядит как вертикальные полосы, которые обычно распространяются на несколько сегментов. Этот феномен является неспецифическим и встречается при разных состояниях, сопровождающихся поражением передних рогов спинного мозга и в разном возрасте, — спондилогенной миелопатии, болезни Хираямы, системных заболеваниях соединительной ткани, спинальном инсульте, синдроме острого вялого паралича у детей инфекционного и аутоиммунного генеза, нейрооптикомиелите наследственных болезнях обмена — при дефиците биотинидазы, токсическом поражении кобальтом, а также при болезни мотонейрона. Выявление этого редкого МРТ-феномена у пациента заставило нас обратиться к данным литературы и получить в результате дополнительный признак для определения прогноза течения заболевания.

Клиническое наблюдение

Представляем клинический случай мужчины 32 лет, который за 4 года до первого осмотра стал отмечать периодический тремор и слабость в правой руке при фиксированной позе, без чувствительных нарушений. Травмы, специфические интенсивные нагрузки пациент отрицает. Постепенно слабость в правой руке нарастала, пациент отметил ее похудание. При первичном осмотре в неврологическом статусе обращали на себя убедительные признаки вовлечения нижнего мотонейрона на шейном уровне: снижение силы мышц, удерживающих лопатку, справа до 3 баллов, дельтовидной мышцы и бицепса справа до 4,5 балла, гипотрофия правой дельтовидной мышцы и фасцикуляции в ней. Речевых и глазодвигательных нарушений нет. Сила мимических мышц 5 баллов, язык без атрофий, небный рефлекс сохранен. Сухожильные рефлексы с рук и ног симметричные, с минимальным акцентом справа карпорадиального рефлекса и с m.biceps. Патологических стопных знаков нет. Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности нет. Координаторные нарушения отсутствуют. Тазовые функции сохранны.

При электронейромиографии (ЭНМГ) проведение импульса по сенсорным и моторным волокнам нервов рук и ног сохранено. При тестировании игольчатым электродом выявлен текущий денервационно-реиннервационный процесс в мышцах, иннервируемых сегментами CV-CVIII. При лабораторной диагностике не выявлено антител к ганглиозидам. Генетическое тестирование не подтвердило наличие гексануклеотидных повторов в гене C9orf72, по результатам исследования ДНК методом клинического секвенирования (панель «Нервно-мышечные заболевания») не выявлено клинически значимых мутаций. МРТ плечевых сплетений также не выявила отклонений от нормы. При МРТ шейного отдела спинного мозга с функциональными пробами (в обычном прямом положении лежа на спине и в положении максимального сгибания шеи) выявлено усиление МР-сигнала в T2 режиме на уровне CV—CVII позвонков справа и CIII позвонка слева от передних рогов по типу «глаз змеи» (см. рисунок). При МРТ головного мозга патологии не выявлено.

Таким образом, у пациента через 4 года после дебюта мышечной слабости в правой руке наблюдается клиническая и МРТ-картина локального изолированного поражения нижнего мотонейрона на шейном уровне.

При осмотре пациента в динамике через 12 мес отмечено появление умеренно выраженных пирамидных знаков в виде расширения рефлексогенных зон сухожильных рефлексов с рук и ног, появление ладонно-подбородочного рефлекса Маринеско-Радовичи; снижение силы в правой кисти до 3 баллов и появление гипотрофии мышц правой кисти. При ЭНМГ выявлены нейрогенная перестройка потенциалов двигательных единиц и спонтанная активность в мышцах голени.

Таким образом, пациенту с прогрессированием мышечной слабости и наличием признаков поражения нижнего мотонейрона на двух уровнях, а верхнего мотонейрона на одном уровне после исключения других возможных причин в соответствии с пересмотренными диагностическими критериями EL Escorial может быть установлен диагноз возможного бокового амиотрофического склероза (БАС). Другие критерии (Gold Coast), которые получают все большее распространение при диагностике болезни двигательного нейрона, позволяют установить диагноз БАС (без категории «возможный»). Однако длительность течения болезни, медленный темп прогрессирования, минимальное вовлечение верхнего мотонейрона и изменения на МРТ указывают на то, что данный пациент не укладывается в классическую клиническую картину БАС.

Обсуждение

В обсуждении мы рассмотрим классификацию синдромов поражения нижнего мотонейрона и значимости выявления феномена «глаз змеи» у пациентов с клиникой асимметричного поражения нижнего мотонейрона на шейном уровне. Согласно классификации синдромов поражения нижнего мотонейрона, при преимущественном вовлечении верхних конечностей выделяют симметричный вариант (синдром «свисающих рук») и асимметричные варианты: болезнь Хираямы, сегментарный вариант болезни мотонейрона и прогрессирующую мышечную атрофию. С учетом длительности течения заболевания на момент первого осмотра и отсутствия клинического и ЭНМГ-вовлечения грудного и поясничного уровней пациенту мог быть установлен диагноз сегментарного варианта болезни мотонейрона. По классификации R. Van den Berg-Vos и соавт. данный синдром можно определить как сегментарную проксимальную спинальную мышечную атрофию, которая, в отличие от болезни Хираямы, дебютирует с проксимальной мускулатуры.

Большинство авторов, которые описывают течение данного варианта болезни мотонейрона, указывают на преобладание мужчин (соотношение мужчин и женщин, по данным разных авторов, может доходить до 9:1), относительно молодой возраст дебюта (до 40 лет) и относительно благоприятное течение заболевания. Так, у большинства пациентов через 10 лет от начала заболевания нет дыхательных нарушений и длительность жизни от постановки диагноза может превышать 20 лет. Для данного варианта болезни мотонейрона нет общепринятой продолжительности болезни, после которого при отсутствии пирамидных знаков диагноз может быть окончательно подтвержден. Для болезни Хираямы предложено наблюдать пациента в течение 3 лет, после которых вероятность перехода в БАС считается крайне низкой. В описаниях K. Hirayama и других авторов у пациентов с дистальной спинальной мышечной атрофией могли быть высокие сухожильные рефлексы с рук, где была выявлена атрофия. Это свидетельствует о том, что умеренные пирамидные знаки при наличии других критериев не могут однозначно указывать на переход в БАС.

МРТ-феномен «глаз змеи» также считается типичным знаком для сегментарных вариантов болезни нижнего мотонейрона, однако может встречаться и при БАС, но в гораздо в меньшем проценте случаев. В серии из 29 пациентов, описанных M. Lebouteux и соавт., с клиникой поражения нижнего мотонейрона и МРТ-феноменом «глаз змеи» в шейном отделе спинного мозга ни у одного из пациентов при динамическом наблюдении не развился БАС. S. Sasaki в 2015 г. описал 3 пациентов с асимметричным вовлечением нижнего мотонейрона на шейном уровне и МРТ-феноменом «глаз змеи». Эти пациенты за 8 лет наблюдения не перешли в БАС и имели медленное относительно благоприятное течение заболевания. На основании этих наблюдений предложено выделить отдельный тип болезни двигательного нейрона — «болезнь нижнего мотонейрона с МРТ-феноменом «глаз змеи».

Таким образом, в случае описанного нами пациента, несмотря на отдельные признаки возможного поражения верхнего мотонейрона (рефлекс Маринеско-Радовичи и оживление сухожильных рефлексов без патологических знаков) и наличие формальных признаков, необходимых для постановки диагноза БАС, пациент нуждается в наблюдении. Собственный опыт авторов и данные литературы указывают на то, что, вероятно, у данного пациента имеет место не классический вариант БАС и прогноз заболевания существенно лучше.

Заключение

У пациентов с клинической картиной поражения нижнего мотонейрона на шейном уровне и феноменом «глаз змеи» на МРТ в большинстве случаев болезнь мотонейрона имеет сегментарный характер и более благоприятное течение, чем БАС.

https://t.me/mediasphera

https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2024/9/1199772982024091141

Источник: www.mediasphera.ru

Комментарии: