МРТ при мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия (МСА) — спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях. Относится к атипичным паркинсонизмам (паркинсонизм плюс).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МСА разнообразны и зависят от преобладания определённого синдрома. Часто наблюдаются сочетания признаков паркинсонизма, мозжечковой атаксии и выраженной вегетативной дисфункции.

- Акинетико-ригидный синдром

- Постуральная нестабильность, падения

- Атаксия, дизартрия, нистагм

- Ортостатическая гипотензия

- Нарушения мочеиспускания (императивные позывы, недержание)

- Снижение вариабельности ЧСС, гипогидроз

- Быстрое прогрессирование с плохим ответом на леводопу

Мозжечковые симптомы развиваются первыми у 20% пациентов, в 80% дебют — с экстрапирамидных нарушений.

Дебют в возрасте от 40 до 60 лет.

Средняя продолжительность жизни — 6–9 лет от дебюта симптомов.

В отличие от болезни Паркинсона, деменция развивается редко.

Мнение, что МСА-П (стрионигральная дегенерация), МСА-С (оливопонтоцеребеллярная дегенерация) и МСА-А (синдром Шая-Дрейджера) являются разными клиническими проявлениями одного и того же заболевания - МСА, появилось совсем недавно.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют ТРИ КЛИНИЧЕСКИХ ПОДТИПА:

1. МСА-М — мозжечковый тип (спорадическая оливопонтозеребеллярная атрофия)

2. МСА-П — экстрапирамидный тип (стриатонигральная дегенерация, паркинсонический вариант)

3. МСА-А — вегетативный тип (синдром Шая-Дрейджера).

МР-семиотика: МСА-П (стриатонигральный тип)

- Уплощение моста и продолговатого мозга

- Атрофия червя и полушарий мозжечка

- Значительное билатеральное снижение сигнала на T2 и T2*/SWI в дорсолатеральных отделах скорлупы (обусловлено отложением железа)

- Гиперинтенсивный (±) ободок на T2 вокруг латеральных отделов скорлупы (симптом «гиперинтенсивного ободка у скорлупы»)

- Возможна гипоинтенсивность в области бледного шара и красного ядра на SWI/Т2*

- Позднее — атрофия лобных и теменных долей

МР-семиотика: МСА-М (мозжечковый тип)

- Уплощение и квадратизация моста и продолговатого мозга

- Атрофия червя и полушарий мозжечка

- Селективная атрофия нижних отделов основания моста, продолговатого мозга, средних ножек (<8 мм)

- Расширение горизонтальной щели (атрофия коры мозжечка)

- Расширение IV желудочка и мосто-мозжечковых углов

- Симптом "крестовой булочки" — гиперинтенсивность на T2 в шве моста (потеря миелинизированных поперечных волокон)

- Повышенный сигнал на T2 и ИКД в средних ножках, зубчатых ядрах мозжечка и скорлупе

- Позднее — атрофия лобных и теменных долей

Количественные методы и морфометрия

1. Применяются воксельная морфометрия (VBM), анализ толщины коры, volumetry (сегментация структур).

2. При МСА-М: уменьшение объема моста, мозжечка, средних мозжечковых ножек, увеличенный IV желудочек

3. При МСА-П: уменьшение объема скорлупы, бледного шара, красного ядра, снижение T2-сигнала в этих структурах

4. Используются автоматические программы анализа (например, FreeSurfer, FSL-SIENAX) и протоколы структурного анализа (Radiomics)

Симптом "крестовой булочки" не является строго специфичным для МСА. Он может наблюдаться при других нейродегенеративных и метаболических заболеваниях. В заключении МРТ предпочтительно использовать формулировку: "Признаки нейродегенеративного процесса с преимущественным поражением мозжечка, моста, среднего мозга, лобных долей..."

Снижение T2-сигнала в скорлупе не специфично и может наблюдаться при паркинсонизме с тяжелым железонакоплением, но в сочетании с другими признаками более типично для МСА-П.

Источник: vk.com

Комментарии: