НОРМОТЕНЗИВНАЯ ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ (СИНДРОМ ХАКИМА-АДАМСА)

Нормотензивная гидроцефалия (НГ), также известная как синдром Хакима-Адамса, представляет собой редкое неврологическое состояние, характеризующееся нарушением оттока ликвора с увеличением желудочков мозга на фоне нормального внутричерепного давления. Заболевание чаще встречается у пожилых пациентов и связано с триадой симптомов: нарушением походки, когнитивными нарушениями и недержанием мочи.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ является наиболее чувствительным методом диагностики НГ, позволяя визуализировать изменения ликворной системы и паренхимы мозга.

Основные признаки НГ на МРТ:

1) Увеличение боковых желудочков с индексом Эванса >0.3 (отношение ширины боковых желудочков к ширине черепа на уровне foramina of Monro). Истончение мозолистого тела.

2) Сужение парасагиттальных конвекситальных пространств при одновременном расширении боковых желудочков.

3) Гиперинтенсивность перивентрикулярного белого вещества на T2/FLAIR-изображениях, свидетельствующая о субэпендимарном выходе ликвора.

4) Отсутствие значительных атрофических изменений, что позволяет исключить нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера.

5) Отсутствие блока оттока ликвора на уровне апертур мозга.

Специфические методики на МРТ:

Cine-MRI (фазово-контрастное МРТ) в диагностике нормотензивной гидроцефалии (НГ), является важным инструментом в оценке динамики ликвора. Этот метод позволяет визуализировать и количественно оценить пульсацию и движение ликвора в реальном времени, особенно в области водопровода мозга (сильвиева акведука). Позволяет оценить эффективность установки вентрикулоперитонеального шунта.

Метод использует фазово-контрастные импульсные последовательности для измерения скорости и направления движения ликвора в акведуке мозга и других ликворных путях.

Основные параметры:

1) Амплитуда пульсации ликвора: измеряется изменение скорости ликвора в разных фазах сердечного цикла.

2) Объемный поток ликвора (CSF flow): количество ликвора, перемещаемого через акведук мозга в единицу времени.

3) Скорость потока ликвора (Peak Velocity): максимальная скорость движения ликвора.

Ключевые диагностические признаки нормотензивной гидроцефалии:

1) Повышенный объемный поток ликвора через сильвиев акведук:

обычно объемный поток ликвора превышает 18–20 мкл/цикл у пациентов с НГ, тогда как у здоровых людей этот показатель ниже.

Может указывать на нарушение резорбции ликвора.

2) Пульсация ликвора в акведуке мозга: амплитуда пульсации ликвора часто увеличена у пациентов с НГ.

3) Нарушение направленности потока ликвора: может наблюдаться ретроградный ток ликвора.

Примерные показатели нормотензивной гидроцефалии

1) Скорость ликвора (Peak Velocity): у пациентов с НГ может превышать 5 см/сек.

2) Объемный поток ликвора: обычно >18–20 мкл/цикл (у здоровых <10 мкл>

Компьютерная томография (КТ)

КТ менее чувствительна, но также используется для диагностики НГ, особенно в экстренных ситуациях или при противопоказаниях к МРТ.

Признаки НГ на КТ:

1) Расширение боковых и третьего желудочков.

2) Сужение субарахноидальных пространств в области сводов мозга.

3) Перивентрикулярная гиподенсность, указывающая на ликворную инфильтрацию белого вещества.

Изотопная цисцистернография.

Изотопная цисцистернография представляет собой диагностический метод, который используется для оценки динамики ликвора, особенно в сомнительных случаях нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима-Адамса).

Метод основан на введении радиофармпрепарата (чаще всего технеция-99m или индия-111) в субарахноидальное пространство с последующей регистрацией его распределения и динамики всасывания с помощью гамма-камеры.

Ключевые диагностические признаки:

1) Замедленное всасывание радиофармпрепарата из ликворных пространств в течение 24–48 часов после введения.

2) Обратный ток ликвора (рефлюкс радиофармпрепарата):

в боковые желудочки, что подтверждает нарушение ликворной циркуляции.

3) Отсутствие нормального накопления препарата в области цистерн основания мозга или его медленная миграция по ликворным пространствам.

Метод инвазивный, требует люмбальной пункции, используется редко,

имеется минимальная радиационная нагрузка.

Дифференциальная диагностика

1) Болезнь Альцгеймера: симметричная атрофия коры, индекс Эванса в норме.

3) Вазогенная лейкоэнцефалопатия: гиперинтенсивность в белом веществе без расширения желудочков.

МРТ, является золотым стандартом для диагностики нормотензивной гидроцефалии. Правильная интерпретация изображений позволяет не только подтвердить диагноз, но и определить показания к хирургическому лечению, такому как установка шунта.

Источники:

1) Adams, R. D., & Fisher, C. M. (1965). Normal pressure hydrocephalus. The New England Journal of Medicine.

2) Bradley, W. G. (2001). Diagnostic tools in normal-pressure hydrocephalus. American Journal of Neuroradiology.

3) Relkin, N., Marmarou, A., et al. (2005). Guidelines for diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery.

4) Toma, A. K., et al. "The role of CSF flow studies in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus." Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 2011. DOI: 10.1136/jnnp.2010.213744

Источник: vk.com

Комментарии: