Сегодня решили представить кейс про инсулярную эпилепсию

Сегодня решили представить кейс про инсулярную эпилепсию. Особенностью таких пациентов является сложный поиск эпилептогенной зоны, особенно если на МРТ нет никаких структурных изменений. Как правило используется весь арсенал дополнительных неинвазивных и инвазивных исследований.

Хирургия этого региона тоже имеет свои особенности – во-первых, кора инсулы находится глубоко, во-вторых, на ней лежат ветви средней мозговой артерии, повреждение которых может привести к парализации, в-третьих, через нее проходят тонкие перфорантные артерии к внутренней капсуле и подкорковым ядрам. Работая в этом регионе все эти тонкости нужно учесть. Риски хирургии обычно составляют от 5 до 15%, а вероятность избавления от приступов около 60%.

Пациент О., 19 лет обратился с жалобами на периодические судорожные приступы. Наследственный анамнез по эпилепсии отягощен: у отца приступы в виде напряжения мышц периорбитальной области, частотой до 8 раз в год, обнаружена мутация DEPDC5 с.230delA (p.Gln767fs), что часто ассоциировано с семейной формой эпилепсии. Дебют приступов у пациента в 10 месяцев на фоне гипертермии. Обследован по месту жительства, назначен карбамазепин с положительным эффектом, отмечалась ремиссия на протяжении 10 лет (препарат отменен через 5 лет от начала лечения). В 11 лет вновь стали появляться эпизоды позывов к рвоте, возникли «замирания» с вытягиванием рук. Проводилась коррекция противоэпилептической терапии – с кратковременным положительным эффектом. С 15-ти лет приступы стали эволюционировать в билатеральные тонико-клонические. За несколько часов до приступа некоторые окружающие предметы становятся "как-будто не настоящими", непосредственно перед судорогами чувствует тошноту. По данным генетического обследования (полноэкзомное секвенирование) – гетерозиготная мутация в гене DEPDC5, ассоциированное со следующими заболеваниями (Epilepsy, familial focal, with variable foci 1 (604364), AD). Проведенные несколько схем противосудорожной терапии - без выраженного эффекта.

При МРТ головного мозга по эпилептологическому протоколу - данных за структурную эпилептогенную патологию не выявлено.

При 4-х суточном видео-ЭЭГ мониторинге зарегистрированы 6 фокальных эпилептических приступов с вероятной зоной инициации в правой височной области.

ПЭТ-КТ: снижение метаболизма 18F-ФДГ в височных и лобных долях, островках, медиальных структурах и поясных извилинах головного мозга.

Для точной верификации эпилептогенной зоны выполнена имплантация глубинных электродов в обе островковые, височные, теменные, затылочные доли. По результатам 6-суточного инвазивного стерео-ЭЭГ мониторинга: зарегистрировано 3 фокальных эпилептических приступа с зоной инициации в верхней височной извилине и коре островка. Через установленные электроды выполнена радиочастотная термокоагуляция в верхней височной извилине правой височной доли, в коре инсулы коагуляция не проводилась из-за близкого расположения сосудов и риска осложнений. После проведенной термокоагуляции отмечено снижение частоты приступов на более чем 50% от исходного, что является хорошим прогностическим признаком для резекции эпилептогенной зоны.

Спустя несколько месяцев пациенту выполнена костно-пластическая трепанация в правой лобно-височно-теменной области, микрохирургическое удаление эпилептогенного очага правых височной и островковой долей головного (время операции: 5,5 часов, операционная бригада: Педяш Н.В., Шавкатбеков Х.О., Мухаммалиева Ж.С., Писицина О.Э.)

При контрольной МРТ головного мозга - признаков внутричерепных гематом, очагов ишемии не выявлено.

В послеоперационном периоде судорожных приступов отмечено не было, пациент выписан из клиники на 5 сутки и в настоящее время пациент наблюдается у эпилептолога.

Источник: vk.com

Комментарии: