Нарушения сна в практике невролога

НАРКОЛЕПСИЯ С КАТАПЛЕКСИЕЙ

Это – классическая модель неврологического заболевания, основным клиническим проявлением которого является нарушение процессов сна и бодрствования. Это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся избыточной сонливостью, обычно сопровождающейся катаплексией и другими феноменами, связанными с быстрым сном (паралич сна и гипнагогические галлюцинации).

Наиболее выраженным и инвалидизирующим проявлением заболевания являются приступы императивной дневной сонливости. Пациенты чувствуют нарастание сонливости, которой не могут противостоять, и засыпают. Проснувшись через несколько десятков минут, они чувствуют себя «освежившимися», однако через 1–2 ч сонливость вновь нарастает. Она проявляется во время монотонной или неинтересной деятельности, в состоянии покоя.

Возможно возникновение «атак сна», когда развитие приступа и засыпание происходят в течение нескольких секунд во время деятельности, не способствующей этому (разговор, прием пищи, вождение автомобиля).

Если сонливость значительно выражена, но пациент сопротивляется засыпанию, возможно возникновение «автоматического поведения», когда больной выполняет привычную деятельность, но не осознает этого и после окончания приступа сонливости не помнит об этом.

Другим уникальным проявлением нарколепсии являются приступы внезапной потери мышечного тонуса – катаплексии, – возникающие при переживании сильных эмоций, чаще почему-то положительных.

Возможны приступы как генерализованной мышечной слабости, из-за которой пациент «валится как подкошенный», так и парциальной, когда, например, нарушается речь, или опускается нижняя челюсть, или голова «падает» на грудь. Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и проходят самостоятельно.

В редких случаях переживание сильных эмоций может приводить к развитию катаплектического статуса – приступа мышечной слабости, длящегося несколько минут. Дыхательная мускулатура при этом не затрагивается.

Другими характерными симптомами нарколепсии являются паралич сна, гипнагогические и гипнапомпические галлюцинации и нарушения ночного сна.

Гипнагогические галлюцинации – яркие ощущения, возникающие при засыпании, которые проявляются реалистичными образами присутствия в комнате другого человека, прикосновений, звуков и т. д. Длится это состояние несколько секунд или минут.

Гипнапомпические галлюцинации – такого же рода, но возникают сразу после пробуждения. Повторяющиеся эпизоды гипнапомпических или гипнагогических галлюцинаций наблюдаются у 40–80% больных нарколепсией с катаплексией.

Паралич сна – преходящее ощущение невозможности двигаться или говорить, также возникающее при засыпании или пробуждении пациента с нарколепсией. Длится это состояние несколько минут и часто сочетается с галлюцинаторными переживаниями.

Эпизоды паралича сна отмечаются также у 40–80% больных. Около половины больных нарколепсией указывают на нарушения ночного сна в виде частых ночных пробуждений и трудностей засыпания после них.

Распространенность нарколепсии с катаплексией составляет 0,03–0,16% в общей популяции и колеблется в зависимости от региона и этнического состава населения.

В настоящее время возникновение большинства случаев нарколепсии с катаплексией объясняют аутоиммунным поражением орексиновых (гипокретиновых) нейронов гипоталамуса.

Подтверждением аутоиммунного характера заболевания может служить ассоциация с определенными антигенами гистосовместимости, связь с предшествующим инфекционным заболеванием или иммунизацией, наличие повышенного уровня СРБ в плазме крови.

Гибель гипокретиновых нейронов сопровождается снижением уровня гипокретина-1 в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) у большинства (90%) больных нарколепсией с катаплексией.

Несмотря на яркую клиническую картину, для подтверждения диагноза требуется ночное полисомнографическое исследование с последующим множественным тестом латенции сна.

Во время ночного исследования у пациентов с нарколепсией обнаруживаются очень быстрое засыпание (менее 10 мин) и раннее начало фазы быстрого сна (менее чем через 20 мин после засыпания). Дневной тест также позволяет зарегистрировать значительное уменьшение среднего времени засыпания (8 мин и менее) и несколько (не менее 2) эпизодов раннего начала быстрого сна.

Источник: Полуэктов Михаил Гурьевич Нарушения сна в практике невролога // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2012. №4. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/narusheniya-sna-v-praktike-nevrologa (дата обращения: 03.08.2024).

Источник: cyberleninka.ru

Комментарии: