Женщина, 75 лет поступила с картиной спутанности сознания и нарушением мобильности

Женщина, 75 лет. Поступила с картиной спутанности сознания и нарушением мобильности, которые наблюдались в течение 1 года, после чего быстро ухудшилась в течение последних 2 месяцев. При поступлении у нее были тяжелые когнитивные нарушения, периодические миоклонические подергивания, хватательный рефлекс и нарушение равновесия.

По данным МРТ на момент поступления определяется диффузное патологическое контрастное усиление по ходу глубоких медуллярных вен в структуре больших полушарий, мозжечка и ствола мозга с наличием немногочисленных мелких контрастпозитивных узлов. Помимо этого, определяется умеренное повышение интенсивности сигнала по данным Т2-ВИ от субкортикального и перивентрикулярного белого вещества больших полушарий.

В период между поступлением и исследованием после биопсии пациенту было проведено несколько промежуточных исследований, которые не помогли установить диагноз. В их числе были МРТ всего позвоночника, которая показала дегенеративные изменения без поражения спинного мозга, и отсутствие патологических изменений шеи, груди, живота и таза по данным МСКТ и ПЭТ-КТ всего тела.

По данным биопсии вещества правой лобной доли определялись периваскулярное и диффузное лимфоцитарное воспаление и микроглиальные узелки, без измения твердой мозговой оболочки. Последующий анализ цереброспинальной жидкости продемонстрировал повышенный уровень GFAP, что в совокупности с результатами биопсии было интерпретировано как аутоимунная GFAP-астропатия.

По данным МРТ головного мозга спустя 7 месяцев после биопсии определяется обширная зона гиперинтенсивного сигнала по данным Т2-ВИ и FLAIR-изображений, вовлекающая супратенториальное белое вещество обоих полушарий, а также ножки мозга и варолиев мост. Патологическое контрастное усиление в рамках данного исследования получено не было.

Источник: vk.com

Комментарии: