Вторая жёлтая карточка для Творца Вселенной за проектирование человека

Человеческое тело… Кто только не воспевал его совершенство и красоту. Сложно найти такую религию, в которой бы тело человека не представлялось сосудом божественного духа и продуктом труда самого Творца. А меж тем, в этом «сосуде» довольно много забавных недоработок, или даже настоящих «косяков». Если принять за аксиому, что человеческий организм есть результат непосредственного божественного участия – то Он (именно – он – мужчина, ни одна женщина не способна учинить столько ерунды в одном проекте) очень плохой инженер. Результат работы более всего напоминает то, что можно получить от безответственного и малокомпетентного работника, который, к тому же, очень не любит то, чем занимается. В прошлых заметках цикла, уже были упомянуто нарушение развития жаберных дуг и карманов смотреть туть, но это относительно безобидная патология, которая легко диагностируется и быстро лечится, про болезни, связанные с прямохождением даже и вспоминать не стоит (об этом у нас будет ещё несколько обстоятельных очерков первый искать туть). Но есть и совершенно обратные примеры. И об одном из таких примеров этот рассказ.

Но для начала клинический случай. Пациент 2 лет, доставлен в приёмное хирургическое отделение городской больницы, с жалобами на боли в животе, многократную рвоту съеденной пищей, лихорадку до 38*С с ознобом, однократный эпизод разжиженного дегтеобразного стула.

Со слов сопровождающих родителей – заболел остро, около суток назад, когда появились жалобы на боли и дискомфорт в верхних отделах живота, тошноту, рвоту съеденной пищей, однократный разжиженный тёмный стул. Самостоятельно принимали спазмолитики. Через 6 – 8 часов от появления первых жалоб – состояние с отрицательной динамикой – отмечался эпизод лихорадки до 38*С с ознобом, боли приобрели характер постоянных, переместились в нижний правый квадрант живота (правую подвздошную область). После приёма НПВС – боли несколько купировались, температура нормализовалась. Через шесть часов после приема НПВС – повторный эпизод лихорадки, возобновление болей повторные приступы рвоты, в связи с чем родители обратились в приёмное отделение.

Также из анамнеза известно, что в возрасте полутора лет получал лечение по поводу желудочно-кишечного кровотечения неясной этиологии. Проводилось консервативное лечение с положительным эффектом.

При осмотре: состояние – средней степени тяжести. Сознание ясное, на осмотр реагирует негативно. Кожные покровы – бледные, сухие. Слизистая зева – суховата, язык обложен густым белым налётом. По органам дыхательной и сердечно-сосудистой системы – без патологии, обращает на себя внимание некоторая тахикардия, без снижения АД. Живот твёрдый, выраженно болезненный при пальпации во всех отделах. Пальпация затруднена выраженной мышечной защитой. В правой подвздошной области выявляются симптомы раздражения брюшины. Перистальтика резко ослаблена, выслушивается.

В общем анализе крови – лейкоцитоз до 25 тыс., со смещением влево, СОЭ – 50.

Состояние расценено как острый флегмонозный аппендицит, локальный перитонит. Ребёнок экстренно взят в операционную.

Под эндотрахеальным наркозом произведен разрез по Волковичу-Дьяконову, в рану выведен купол слепой кишки, со слабо гиперемированным, отёчным аппендиксом. Осмотр проксимального отдела подвздошной кишки произвести не удалось в связи с фиксацией петель кишечника в брюшной полости. В правой подвздошной ямке небольшое количество мутного экссудата. Проведено удаление аппендикса. Проведена санация подвздошной ямки.

В раннем послеоперационном периоде у ребёнка сохранялись симптомы раздражения брюшины, пареза кишечника, лихорадки. В анализах крови определялось нарастание лейкоцитоза и маркеров острой фазы воспаления. На вторые сутки после операции ребёнок с картиной разлитого перитонита повторно взят в операционную. Выполнена серединная лапаротомия. В 40 см, от илеоцекального угла обнаружен перфорированный дивертикул Меккеля, окутанный прядями большого сальника. Произведена резекция подвздошной кишки, большого сальника, санация брюшной полости.

После повторной операции – состояние с положительной динамикой. На четвёртые сутки после операции ребёнок переведён из отделения реанимации, на 10 – выписан домой под динамическое наблюдение.

Заключительный диагноз: Острый перфоративный дивертикулит дивертикула Мекклеля с развитием перитонита.

В этой истории всё закончилось хорошо, но так бывает не всегда. Дивертикул Меккеля – как раз является одним из примеров неудовлетворительной работы Великого Архитектора Вселенной, но что же это за зверь и откуда берётся (Рис. 2). Давайте разбираться.

И начнём мы, как обычно, издалека. Причём очень издалека, практически с момента оплодотворения. И даже немного раньше.

Дело в том, что на ранних этапах эволюции, оплодотворение у позвоночных животных было наружным – самка выбрасывала в воду яйцеклетки, самец – сперматозоиды, происходило оплодотворение, и образовывалась новая особь. Но не сразу. Совершенно очевидно, что для того, чтобы стать новой особью – оплодотворённой яйцеклетке приходилось пройти через целый ряд удивительных превращений. И всё это время ей нужно было питаться. И для обеспечения этих нужд, сформировался такой провизорный – «временный» орган, как желточный мешок. Он образуется из внутреннего зародышевого листка – эндоремы, снаружи покрыт средним зародышевым листком – висцеральной мезодермой и соединяется со средней кишкой посредством желточного протока, и служит запасом питания для эмбриона на весь период развития. Вершиной развития желточного мешка, как провизорного органа, являются рептилии и птицы (Рис. 3).

Но эволюция не стояла на месте, и на арену вышли живые существа, которые вынашивали детёнышей в своём собственном организме – плацентарные млекопитающие. Таким существам, по большому счёту, желточный мешок не нужен, и находится он в зачаточном состоянии (Рис. 4). Однако, даже если что-то не нужно, оно в ходе эволюции полностью исчезает крайне редко – чаще берёт на себя другие функции. Так произошло и с желточным мешком. У плацентарных млекопитающих он стал местом образования первичных половых клеток. Да, половые клетки у нас имеют мезодермальное происхождение, и мигрируют в половые железы (которые вообще формируются из наружного зародышевого листка – эктодермы), т.е., по сути, из органа, расположенного за пределами тела. Кроме половых клеток, желточный мешок является «домом» для первичных клеток крови. Кроме того, до 6-й недели, желточный мешок выполняет функции печени и продуцирует многие важные для роста и развития эмбриона вещества.

Несмотря на то, что для реализации всех этих функций, достаточно было бы просто обеспечить густое кровоснабжение желточного мешка, в силу исторической инерции, между ним и средней кишкой сохраняется проток – желточный проток, который проходит аккурат через пупочное кольцо, вместе с сосудами (Рис. 5 - 6).

В норме, желточный проток должен «зарасти» - облитерировать к 9-й недели гестации, но, если что-то может пойти не так, оно пойдёт не так, и, примерно у 2% зародышей полного закрытия этого протока не происходит. Если проток не облитерирует полностью, то полость подвздошной кишки сообщается с внешним миром, образуется т.н. свищ желточного протока. Такое состояние становится очевидным уже через несколько дней после рождения, поскольку из пупка у ребёнка выделяется зеленовато-жёлтое содержимое тонкой кишки, и ребёнка оперируют.

Гораздо сложнее складывается ситуация, если на месте желточного прохода образовался плотный тяж из соединительной ткани. Одним концом он фиксируется к передней брюшной стенке, а вторым – к свободной стенке кишки. Такая «ось вращения» может послужить причиной заворота кишок – или странгуляционной кишечной непроходимости. Состоянии, при котором петли кишечника «запутываются» и сдавливаются вокруг этого тяжа (Рис. 7).

Но самой неприятной является ситуация, при которой бывший желточный проток образует пальцевидное выпячивание стенки подвздошной кишки – это и есть дивертикул Меккеля (Рис. 8 - 9). Дело в том, что любое такое выпячивание не позволяет кишечнику работать полноценно – там постоянно скапливаются компоненты химуса, ферменты, а может заносить и паразитов. Это как бы второй аппендикс, только без полезных бонусов. Кроме того, как и в прочих провизорных органах, клетки желточного мешка обладают плюрипотнетностью – т.е. могут дифференцироваться в любую ткань в пределах своего зародышевого листка. И очень часто, клетки слизистой дивертикула Меккеля дифференцируются в клетки желёз желудка и поджелудочной железы, т.е. выделяют очень агрессивные ферменты, которые не в силах нейтрализовать слабощелочная среда подвздошной кишки. Это приводит к изъязвлению и кровотечению.

В случае, если дивертикул Меккеля воспаляется – его симптомы удачно «симулируют» острый аппендицит. Что и произошло в приведённом клиническом случае. Для таких ситуаций у хирургов есть правило – осматривать проксимальный отрезок подвздошной кишки не менее, чем на 50 см от илеоцекального угла. В американских источниках это сформулировано в виде мнемонического правила «пяти двоек» - « 2% популяции, дебютирует на первых 2 годах жизни, у мальчиков встречается в 2 раза чаще, длиной 2 дюйма и во время операции нужно осмотреть не менее 2 футов кишки».

Инструментальная диагностика этого порока развития сложна, и обладает низкой достоверностью. В настоящее время, «золотым стандартом» диагностики является сцинтиграфия с радиоактивным изотопом Технеций-99. Но этот метод сложен и редко встречается даже в крупных центрах. Поэтому в большинстве случаев диагноз устанавливается во время операции.

Список использованной литературы:

1. Гостищев В.К. Общая хирургия: Учеб.- 3-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005

2. Дрюс, У. Атлас эмбриологии человека / У. Дрюс; пер. с англ. под ред. Р.П. Самусеева. – М.: ГЭОТАР-Медиа : Мир и Образование, 2021

3. Кнорре А.Г. Краткий очерк эмбриологии человека с элементами общей, сравнительной и экспериментальной эмбриологии – Л.: МЕДГИЗ, 1959

4. Многотомное руководство по педиатрии. Том IX. Хирургия детского возраста / под ред. проф. С.Я. Долецкого – М.: Медицина, 1964

5. Многотомное руководство по хирургии. Том VII. Хирургия брюшной стенки, органов брюшной полости – желудка и кишечника / Под ред. действ. чл. АМН СССР, проф. А.В. Мельников, чл.-корр. АМН СССР проф. А.Н. Филатова – М.: Медицина, 1966

6. Пэттен Б.М. Эмбриология человека – М.: МЕДГИЗ, 1959

7. Станек, Иван. Эмбриология человека – Братислава: «Веда», 1977

8. Тератология человека. Под ред. Г.И. Лазюка. – М.: Медицина, 1979

9. Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф. Исакова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006

10. Хирургическая пропедевтика (избранные лекции) Учебное пособие. Под ред. В.К, Гостищева, А.И. Ковалёва – М.: 2007

Источник: vk.com

Комментарии: