Прионы (от английского proteinaceous infectious particles — «инфекционные белковые частицы») — это инфекционные агенты, состоящие только из белка

Прионы (от английского proteinaceous infectious particles — «инфекционные белковые частицы») — это инфекционные агенты, состоящие только из белка. В отличие от бактерий, вирусов и других патогенов, у прионов отсутствует генетический материал (ДНК или РНК).

Прионы вызывают заболевания, преобразуя нормальные клеточные белки в неправильную, аномальную форму. Этот процесс происходит посредством конформационного изменения, когда нормальный белок претерпевает структурное изменение своей третичной структуры. Аномальные белки могут затем заставить другие нормальные белки трансформироваться, что приводит к накоплению губчатых структур в тканях мозга.

Известно порядка двух с половиной десятков болезней человека и млекопитающих, которые вызываются прионами. Вот лишь некоторые из них

1. Болезнь коров, известная как «губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота» (BSE).

2. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) — быстро прогрессирующее и смертельное заболевание человека, проявляющееся потерей памяти, изменениями поведения и нарушением координации.

3. Скрэпи — заболевание овец и коз, вызывающее деградацию нервной системы.

4. Хроническая болезненная слабость (CWD) поражает оленей и лосей.

5. Трансмиссивная губчатая энцефалопатия норок (TME) — болезнь норок, при которой наблюдаются изменения в поведении и потеря координации.

6. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шенкера (GSS) у людей — дегенеративное заболевание нервной системы с различными неврологическими симптомами.

7. Куру — исторически первая прионная болезнь, изученная учеными. Поражает некоторые сообщества, практикующие ритуальный каннибализм. Проявляется прогрессирующим неврологическим ухудшением.

Источник: vk.com

Комментарии: