Анти-LGI-1 энцефалит

Энцефалит, вызванный антителами к инактивированной лейцин-богатой глиоме 1 (LGI1), является аутоиммунным лимбическим энцефалитом. В отличие от других аутоиммунных энцефалитов, анти-LGI1 энцефалит редко является паранеопластическим процессом. На его долю приходится 11,2 % всех случаев аутоиммунного энцефалита.

Отличительной чертой этого энцефалита являются частые мультифокальные эпиприпадки различной семиологии, которые имеют плохое прогностическое значение.

По оценкам, у 20-40% больных энцефалитом с анти-LGI1 наблюдаются фациально-брахиальные дистонические судороги (ФБДС) - кратковременные, обычно в течение нескольких секунд, дистонические судороги верхних конечностей с ипсилатеральным сокращением лица, которые могут затрагивать и нижние конечности.

Природа ФБДС обсуждается как дистония или эпилептические припадки. ФБДС обычно предшествуют когнитивному снижению и коррелируют с поражением базальных ганглиев.

Когнитивное снижение имеет острое или подострое начало и в основном затрагивает память. Психические симптомы могут включать ажитацию, тревогу, паранойю, изменения личности и поведения, галлюцинации и импульсивное поведение.

МРТ головного мозга обычно выявляет двустороннюю гиперинтенсивность Т2 и FLAIR в височных долях. Также могут быть поражены базальные ганглии, островок и гиппокамп. МРТ, а также анализ ЦСЖ могут быть нормальными. Титр антител не всегда имеет прогностическое значение. Следует отметить, что антитела Anti-LGI1 также могут наблюдаться при болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Гипонатриемия наблюдается у 60 % больных аутоиммунным энцефалитом с антителами Anti-LGI1.Считается, что она связана с синдромом неадекватного выброса антидиуретического гормона (SIADH), который может быть связан с одновременной экспрессией LGI1 как в почках, так и в гипоталамусе.

ФБДС наиболее быстро реагирует на иммунотерапию.Когнитивное снижение регрессирует медленнее. Предполагается, что ранняя комбинированная иммунотерапия, включающая глюкокортикоиды, ВВИГ и плазмаферез, обеспечивает лучший прогноз, чем только глюкокортикоиды. Циклофосфамид и ритуксимаб также могут быть использованы в рефрактерных случаях. Около 70 % имеют хороший прогноз при наблюдении в течение двух лет, при этом частота рецидивов составляет 30 %, в основном в первые шесть месяцев.

Источник: Abu-Abaa M, Chadalawada S, Jumaah O, Abubakar M, Landau D. Important Clues for the Diagnosis of Anti-LGI1-Antibody Autoimmune Encephalitis: A Case Report. Cureus. 2023 Jan 26;15(1):e34222. doi: 10.7759/cureus.34222. PMID: 36852369; PMCID: PMC9960044.

Источник: vk.com

Комментарии: