Поговорим о митохондриях! (Данные профессора В.А. Дадали)

Существуют два внутриклеточных процесса,которые необходимы для нормальной жизнедеятельности - слияние - разделение митохондрий и биогенез митохондрий.

В процессе слияния-разделения (fusion-fission) происходит обмен генетического материала (митохондриальный ДНК (мхДНК)). И остановка одного из этих процессов (слияние или разделение) ведёт к серьёзным нарушениям в клетке и были задокументированы в таких патологических процессах как онкогенез и нейродегенерация.

Митохондрия - двумембранный полуавтономный органоид, осуществляющий синтез АТФ.

Митохондрии называют полуавтономными органоидами. Это означает, что они зависят от клетки, но в то же время сохраняют некоторую самостоятельность. Так, например, митохондрии сами синтезируют собственные белки, в том числе и ферменты своих ферментных комплексов. Кроме того, митохондрии могут размножаться путем деления независимо от деления клетки.

Находящаяся в матриксе митохондриальная ДНК представляет собой замкнутую кольцевую двуспиральную молекулу, в клетках человека имеющую размер 16569 нуклеотидных пар, что приблизительно в 10в5 раз меньше ДНК ядра.

Митохондриальная патология

Мутации, происходящие в геноме митохондрии, приводят к серьезным последствиям. Носителем наследственной информации человека является ДНК, которая передается потомкам от родителей, а митохондриальный геном передается только от матери. Объясняется это тем, что цитоплазму с заключенными в ней хондриосомами дети получают вместе с женской яйцеклеткой, в сперматозоидах они отсутствуют.

Биогенез митохондрии также очень сложный. Сложность заключается в том что в этом процессе участвуют более 1000 генов, около 20% всех клеточных протеинов изменяют свой уровень экспрессии во время этого процесса, и также биогенез митохондрии нуждается в слаженной кооперации двух геномов (клеточного и митохондриального).

Весь митохондриальный ДНК млекопитающих кодирует 13 протеинов участвующих в работе митохондрии (составные части дыхательной цепи переноса электронов), остальные протеины из которых состоит митохондрия кодируется ядерным ДНК - около 95% всех митохондриальных протеинов. Плюс ко всему транскрипция (считывание РНК) и репликация (удвоение ДНК) мхДНК происходит под жёстким контролем протеинов (кодирующиеся ядерным ДНК).

Источник: vk.com

Комментарии: