Диагностика и лечение распространенных форм тремора

Тремор является наиболее распространенным двигательным расстройством, встречающимся в амбулаторной неврологической практике, и определяется как ритмичное, непроизвольное колебательное движение части тела.

Эссенциальный тремор характеризуется, прежде всего, постуральным и действующим тремором, может представлять собой нейродегенеративное расстройство с патологическими изменениями в мозжечке и может лечиться широким спектром фармакологических и нефармакологических методов. Тремор в покое типичен для болезни Паркинсона, но может возникать независимо от дофаминергического дефицита. Обсуждается усиленный физиологический тремор, намеренный тремор и дистонический тремор.

Дополнительные дифференциальные диагнозы включают тремор, вызванный лекарственными средствами или токсинами, невропатический тремор, психогенный тремор, ортостатический тремор, нёбный тремор, тремор при болезни Вильсона и тремор, вторичный по отношению к церебральным поражениям, таким как тремор Холмса (тремор среднего мозга).

Точная патофизиология тремора все еще не до конца понятна.

Отмечается функциональная повышенная возбудимость и ритмические колебания нейронных петель при отсутствии структурных изменений. Второй принцип - это структурная патология с признаками нейродегенерации.

Оценка пациента с тремором начинается с характеристики феноменологии тремора, которая сужает дифференциальный диагноз и часто может установить диагноз. Треморы могут быть классифицированы по различным параметрам. Наиболее важным параметром для оценки тремора является описание того, когда тремор возникает. Это различие помогает группировать треморы в соответствии с их патофизиологией и этиологией, что, в свою очередь, очень важно для выбора наиболее перспективного варианта лечения.

Тремор в состоянии покоя означает тремор в части тела, которая не перемещается добровольно или не поддерживается в определенном положении против силы тяжести, и обычно возникает при болезни Паркинсона. Другой основной тип тремора, тремор действия, включает в себя все проявления тремора в частях тела, которые не находятся в покое, и включает постуральный тремор и кинетический тремор. Тем не менее, у пациентов с БП может наблюдаться тремор, который повторяется, когда руки остаются вытянутыми в течение нескольких секунд (вновь возникающий тремор). С физиологической точки зрения это можно считать тремором в покое, так как часть тела удерживалась в этом положении неподвижно в течение некоторого времени. Таким образом, тремор, возникающий после короткого периода, не должен классифицироваться как истинный постуральный тремор.

Тремор в состоянии покоя можно наблюдать, наблюдая за пациентом с пораженной частью тела, которая не активирована добровольно и не поддерживается против силы тяжести. Это может стать более выраженным, когда пациент концентрируется на других задачах, например, при ходьбе или во время разговора.

Постуральный тремор, который не был замечен в других частях исследования, может стать видимым, когда пациент держит верхние конечности в вытянутом положении.

Внезапная потеря мышечного тонуса при внезапном падении пальца или руки, сопровождаемая корректирующим движением назад в исходное положение, указывает на отрицательный миоклонус.

Интенционный тремор характеризуется перелетами с возрастающей амплитудой при приближении к цели. Это может быть выявлено в целенаправленных действиях, таких как пальценосовая и пяточноколенная проба.

Наблюдение за пациентом во время рисования (например, спирали Архимеда) или письма часто бывает полезным: тремор действия увеличивается во время письма или рисования, и тремор, связанный с конкретной задачей, может стать очевидным.

При БП тремор обычно не возникает во время письма, но можно увидеть другие признаки, такие как увеличение микрографии и медленные движения. Заливка воды из одной чашки в другую показывает степень инвалидности из-за кинетического тремора в практической ситуации.

Важные подсказки о лежащем в основе неврологическом расстройстве у пациентов с тремором можно найти при обследовании черепных нервов, речи, походки, баланса и мышечного тонуса. Нарушения движения глаз могут свидетельствовать о заболевании мозжечка, а кольца Кайзера-Флейшера специфичны для нарушения гомеостаза меди, хотя их отсутствие не исключает болезнь Вильсона. Тортиколлис, блефароспазм или орофациальные подергивания могут указывать на дистонию. Эти признаки могут быть очень слабыми, и в этом случае пациент может не знать о каких-либо нарушениях. Некоторые двигательные расстройства влияют на тонко настроенные движения языка, где возможные отклонения от нормы включают фасцикуляцию или медлительность движений языка. Медленная и нерегулярная речь с увеличенным разделением слогов или взрывными звуками может указывать на мозжечковую дизартрию. Дистония может проявляться в виде спазматической дисфонии с сильными резкими, напряженными звуками.

Может отмечаться типичная паркинсоническая или мозжечковая походка, и мышечная ригидность в сочетании с тремором в покое типична для БП, тогда как спастичность может развиться при рассеянном склерозе.

Список лекарств и токсинов, которые могут вызвать тремор, длинный. Полная история болезни должна включать все лекарства, которые принимает пациент, а также возможное воздействие токсинов.

У пациента, который получает лечение литием или вальпроатом натрия и у которого развивается тремор, должны быть определены концентрации этих веществ в сыворотке. Некоторые люди могут употреблять кофе, чай или другие стимуляторы в необычно больших количествах, что может быть достаточным объяснением для выраженных толчков. Гипертиреоз и гипогликемия также могут вызывать тремор.

Медикаменты и вещества, вызывающие тремор: Бупропион, литий, трициклические антидепрессанты, Галоперидол, Вальпроат натрия, кофе, чай, теофиллин, циклоспорин, амфетамин, свинец, мышьяк, висмут.

В амбулаторных условиях клинические особенности и результаты неврологического обследования являются наиболее важными инструментами оценки при оценке пациентов с тремором. Обширные лабораторные испытания обычно не нужны.

Физиологический тремор.

Легкий, обычно двусторонний тремор постурального или кинетического действия, особенно на руках и пальцах, является нормальным явлением и не указывает на расстройство.

Физиологический тремор более интенсивен в ситуациях стресса или беспокойства, после напряженной физической работы или физических упражнений, или после приема кофеина или других стимуляторов. Более выраженные случаи легко видимого и обычно обратимого тремора без признаков неврологического заболевания отражают усиленный физиологический тремор.

Для некоторых пациентов даже легкий физиологический тремор может привести к большой степени смущения и функциональной инвалидности, например, скрипач на решающем прослушивании или любой профессиональный специалист, выступающий с важной презентацией. Использование ?-блокатора (например, пропранолола) перед такой ситуацией может ослабить тремор, но оптимальная доза должна быть найдена до важного события.

Эссенциальный тремор.

Эссенциальный тремор является наиболее распространенной формой тремора и, вероятно, наиболее распространенным двигательным расстройством в целом. Это двусторонний, в значительной степени симметричный постуральный или кинетический тремор с вовлечением рук и предплечий, который является видимым и стойким и в котором нет другого объяснения тремора. Дополнительный или изолированный тремор головы совместим с эссенциальным тремором, если нет неправильного положения головы. Только половина пациентов сообщают о положительном семейном анамнезе. Серьезность симптомов часто увеличивается с течением времени, но прогрессирование может быть очень медленным.

Сегодня доступны различные варианты лечения эссенциального тремора, что позволяет, но также и необходимо, выбрать наиболее подходящее решение для конкретного пациента. Фармакологическое лечение может применяться как периодически, так и ежедневно, и оно наиболее эффективно для уменьшения тремора конечностей при эссенциальном треморе.

При отсутствии противопоказаний в качестве препаратов первой линии рекомендуются пропранолол или примидон.

Пропранолол может быть эффективен обычно в дозах от 40 до 240 мг / день. Если пропранолол или примидон не обеспечивают удовлетворительного облегчения тремора, рекомендована комбинация пропранолола и примидона. Габапентин, топирамат, инъекции клозапина или ботулинического токсина могут помочь пациентам, не реагирующим на вышеуказанные варианты. Клозапин сопряжен с риском развития агранулоцитоза и требует регулярного контроля количества клеток крови.

В целом, эффективность фармакологического лечения эссенциального тремора, к сожалению, низкая.

Хирургическое лечение с глубокой стимуляцией головного мозга может улучшить тремор у пациентов, которые не реагируют удовлетворительно на другие методы лечения, и имеет хороший краткосрочный и долгосрочный эффект.

Тремор при болезни Паркинсона.

Тремор часто представляет собой характерную черту БП, но он не является обязательным признаком для этого диагноза. Кроме того, тремор может уменьшиться на более поздних стадиях заболевания, когда брадикинезия становится более выраженной.

Есть описания пациентов только с тремором покоя, у которых впоследствии не развивается БП, и термин « моносимптомный тремор покоя » был предложен, когда эта ситуация сохраняется в течение по крайней мере 2 лет. Тремор не так чувствителен к дофаминергической терапии, как гипокинезия, или может вообще не улучшаться при медицинском лечении.

Доступные варианты лечения включают дофаминергические агенты, антихолинергические средства, ?-блокаторы и глубокая стимуляция мозга.

Агонисты леводопы и дофамина облегчают симптомы паркинсонизма у некоторых пациентов , включая тремор, но часто борьба с тремором не является удовлетворительной. В целом, леводопа остается антипаркинсоническим препаратом, обеспечивающим максимальную моторную пользу у пациентов с БП, с наименьшим количеством побочных эффектов. Бета-блокаторы имеют документированный эффект также при паркинсоническом треморе, но могут усиливать ортостатическую гипотензию, которая часто развивается при БП, что может иметь серьезные последствия.

Невропатический тремор.

Тремор может быть присутствующим или преобладающим признаком полиневропатии или других поражений периферических нервов. В частности, опосредованные иммуноглобулином формы, такие как IgM-невропатия или хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, могут быть связаны с тремором.

Тремор от мозговых синдромов.

Поражения церебральных структур, участвующих в треморогенезе может вызвать тремор. Повреждения могут быть следствием травмы, инсульта, опухолей, инфекции или других расстройств. Симптоматическое лечение тремора включает те же варианты, что и для других типов тремора.

Тремор Холмса ( тремор среднего мозга) имеет необычный вид сочетанного тремора покоя и намерения, часто локализующийся на одной верхней конечности, связанный с ипсилатеральной дисметрией и дисдиадохокинезией. Он появляется не одновременно с поражением, а после задержки от 1 до 24 месяцев. Инсульт и травма являются наиболее распространенными причинами. Поскольку дофаминергическая система участвует в большинстве случаев, следует попробовать лечение леводопой. Препараты, используемые для лечения эссенциального тремора, также могут быть эффективными.

Дистонический тремор.

Это очаговый и преимущественно постуральный / кинетический тремор у человека с дистонией. Тремор может возникнуть в той же части тела, что и дистония, или в разных областях. И частота, и амплитуда часто нерегулярны и изменчивы. Типичным примером является дистонический тремор головы у пациента с кривошеей. Диагноз основывается на обнаружении других признаков или симптомов дистонии, принимая во внимание, что некоторые симптомы, такие как легкий блефароспазм, незначительное изменение голоса при спазматической дисфонии или легкая кривошея, могут быть легко пропущены как важные подсказки как врачом, так и пациентом.

Инъекции ботулинического токсина могут улучшить дистонию и дистонический тремор, и принимаются в качестве лечения выбора.

Психогенный тремор.

Как и большинство других признаков двигательного расстройства, тремор или тремороподобные движения могут иметь психогенную причину. Дифференцировать психогенный тремор от тремора с соматической этиологией может быть очень сложно, и неправильный диагноз не является редкостью. Несколько подсказок могут предложить психогенную причину. Внезапное начало, спонтанная ремиссия или большие изменения амплитуды и частоты необычны при соматическом треморе. Психогенный тремор может стать менее сильным или исчезнуть при отвлечении, например, при альтернативном постукивании пальца или умственной концентрации. Нагрузка на тремор конечности весом изменяет частоту тремора при физиологическом треморе, но не при эссенциальном или психогенном, и часто увеличивает амплитуду психогенного.

Источник: vk.com

Комментарии: