Болезнь смеха

До сих пор мы в основном рассматривали одностороннюю связь – например, от мозга к телу. Но нервная система имеет петли обратной связи, которые корректируют команды и совмещают сигналы новым и неожиданным образом.

Ближе к концу жертвы истерически и бессмысленно смеялись по малейшему поводу, смеялись так сильно, что падали и иногда закатывались в костер. До того времени их симптомы – летаргия, головные боли, ноющие суставы – могли означать что угодно. Даже когда они начинали спотыкаться и размахивать руками, чтобы сохранить равновесие, это можно было объяснить злыми чарами. Но смех мог означать только одно: куру.

Спустя месяцы после появления первых симптомов большинство жертв куру – в основном женщины и дети из восточных областей Папуа – Новой Гвинеи – не могли стоять прямо, не опираясь на ветку или бамбуковую трость.

Вскоре они уже не могли сидеть самостоятельно. В терминальной стадии они утрачивали контроль над сфинктером и способность глотать. И наряду с этим многие начинали смеяться: рефлекторно, бессмысленно, без всякого веселья. Наиболее счастливые умирали от пневмонии раньше, чем от голода. Неудачники смеялись до тех пор, пока ребра не протыкали кожу, а женские груди превращались в бесформенные мешки.

После нескольких дней траура местные женщины укладывали жертву на носилки из жердей и коры и относили в уединенную бамбуковую или пальмовую рощу подальше от мужчин. Они молча разводили костер и намазывались свиным жиром для защиты от насекомых и ночного холода в горах Новой Гвинеи.

Потом они клали тело на банановые листья и начинали отпиливать суставы, отделяя хрящи каменными ножами. Они свежевали туловища и вынимали слипшиеся сердца, уплотненные почки и завитушки кишок. Каждый орган выкладывали на листья, кромсали, солили, приправляли имбирем и засовывали в бамбуковые трубки. Женщины даже толкли обгоревшие кости в порошок и тоже клали их в трубки; лишь горькие желчные пузыри выбрасывали прочь.

Для подготовки головы сначала сжигали волосы, морщась от вони, потом прорубали дыру в своде черепа. Женщины оборачивали руки листьями папоротника, выгребали мозги и наполняли новые бамбуковые трубки. Их рты наполнялись слюной, когда они устраивали пароварку из бамбуковых стеблей над горячими камнями в небольшой яме перед каннибальской пирушкой.

Раздавая плоть взрослым родственникам жертвы – дочерям, сестрам, племянницам, – они выбирали лакомые кусочки вроде гениталий, мозга и ягодиц. Другим доставалось все остальное, даже малышам позволяли принимать участие в празднестве. Они наедались до тех пор, пока животы не начинали болеть, и уносили остатки домой, чтобы попировать напоследок.

Члены племени никак не называли себя, но исследователи назвали их форе в честь их языка. Согласно верованиям форе, пожирание плоти позволяло пяти душам этого умершего быстрее попасть в рай. Более того, вкушение плоти любимых людей и их соединение с собственной плотью утешало форе, и они считали это более гуманным, чем обезображивание трупа червями или личинками.

Антропологи отметили другую, более прозаичную причину для их пирушек. Для еды форе в основном собирали фрукты, корнеплоды и выращивали какау (сладкий картофель) на скудной гористой почве. Лишь в немногих деревнях держали свиней, а охотники приносили крыс, птиц и опоссумов, но эти трофеи обычно делили мужчины. Похоронные пирушки позволяли женщинам и детям получать долгожданные порции белка, и они особенно радовались пожиранию жертв куру. Эта болезнь лишала людей возможности ходить или работать, и те, кто умирал от пневмонии (или были задушены до наступления голодной смерти), часто имели хороший слой подкожного жира.

Несмотря на пиршества, болезнь куру – от местного выражения «холодная дрожь» – тревожила форе, и они десятилетиями скрывали ее от внешнего мира. Это было нетрудно, так как они жили на восточных возвышенностях Новой Гвинеи, одном из самых уединенных мест на земле; до середины XX века многие племена не знали о существовании соленой воды. Но вскоре окружающий мир стал протягивать свои щупальца к форе и соседним племенам.

В 1930-х годах через их земли прошли золотоискатели, а во время Второй мировой войны там потерпел крушение японский самолет. Начали прибывать миссионеры, а в 1951 году австралийцы основали патрульную службу – для людей, которым нравилось носить шорты хаки и целиться из винтовок в людей, даже не имевших металлических орудий.

Тогда болезнь куру достигла эпидемического уровня, но большинство приезжих беспокоили другие вещи, такие как чрезмерное насилие туземцев или их дикие сексуальные обычаи. (Не менее четверти взрослых мужчин с высокогорий погибали в засадах или во время набегов, и в некоторых племенах стали посвящать мальчиков в мужчины через ритуальную содомию.) Иногда бледнолицые гости видели инвалидов, пораженных болезнью куру, или обращали внимание на отсутствие кладбищ на территории с высокой смертностью. Но первый западный врач, осмотревший пациента с болезнью куру, поставил диагноз «истерия», вызванная колониализмом и разрушением традиционного племенного уклада.

Но чем больше случаев куру становилось известно, тем более фальшивым казался тот диагноз. Как мог семилетний ребенок, не имевший воспоминаний о племенном укладе, вдруг слечь с истерией, а тем более умереть от нее? Болезнь явно имела органическое происхождение, а нарушение координации и равновесия указывало на проблемы мозга.

Но никто не знал, является ли куру заразным заболеванием или имеет генетическую природу. Что более загадочно, в отличие от всех других известных инфекций или нейродегенеративных заболеваний, которые поражают людей любой расы и вероисповедания, болезнь куру поражала только форе и их соседей, всего около 40 000 человек. В Книге рекордов Гиннесса она была названа редчайшей болезнью на земле.

Но из-за своего странного характера это редчайшее заболевание вскоре стало предметом всемирного увлечения. Образцы мозга форе распространились по всему земному шару и открыли целое новое направление в неврологии.

Горные леса Новой Гвинеи привлекали странных посетителей. Людей, насмехавшихся над вшами и пиявками. Людей, которые не возражали, когда туземцы приветствовали их, лаская им грудь или окропляя их свиной кровью. Людей, которые пожимали плечами при виде размытых дорог и, не моргнув глазом, выслушивали, что до ближайшей деревни им придется восемь часов карабкаться по скалам и ущельям. Они едва ли не радовались тяготам, и в 1950-е годы Новая Гвинея привлекла множество неудачников и неустроенных людей, самым неустроенным из которых был Д. Карлтон Гайдушек.

Гайдушек, родившийся в семье мясника в штате Нью-Йорк, оказался юным вундеркиндом. Он хорошо учился в школе, а на ступенях лестницы, ведущей в его лабораторию на чердаке, краской написал имена Дженнера, Листера, Эрлиха и других великих биологов. (Сомнительная легенда гласит, что верхнюю ступеньку он оставил пустой, чтобы вписать туда свое имя.)

Тем не менее у него, мягко говоря, имелись трудности в общении со сверстниками; однажды он угрожал отравить весь свой класс цианидом, полученным от тети для сбора жуков. В возрасте девятнадцати лет этот молодой человек с льдисто-голубыми глазами и оттопыренными ушами поступил в Гарвардскую медицинскую школу, где его прозвали Атомной Бомбой за неуемный характер. Он специализировался в педиатрии, потом защитил дипломную работу о микробах в Калифорнии. Среди его коллег был Джеймс Уотсон[25].

Но когда Гайдушек попробовал роль академического ученого, он восстал против традиционных нравов буржуазной жизни Америки. В конце концов он покинул армейский корпус медицины и стал путешествовать по Мексике, Сингапуру, Перу, Афганистану, Корее, Турции и Ирану. В каждой экспедиции он находил детей, болевших бешенством, чумой или геморрагической лихорадкой, и кропотливо занимался малоизвестными болезнями. Он легко заводил друзей и еще легче расставался ними, часто после хорошей драки.

В начале 1957 года он посетил Новую Гвинею и собирался продолжить свой круиз, пока не услышал о куру. В этой болезни сочетался его интерес к микробиологии, неврологии, детям и изолированным культурам, поэтому коллега, первым сообщивший Гайдушеку о куру, сравнил его реакцию с реакцией «быка, увидевшего красный флаг».

Гайдушек немедленно вылетел на легкомоторном самолете и стал ходить из деревни в деревню в одном из самых первозданных и диких регионов на планете. Он быстро запомнил симптомы – дергающиеся глаза, шатающуюся походку, трудности с глотанием, беспричинный смех – и за неделю определил два десятка жертв куру, а за месяц их количество достигло шестидесяти. С растущим увлечением он начал писать письма коллегам, оповещая их о новом заболевании.

Следующие несколько месяцев он вел перепись больных, посещал все деревни, куда мог дойти, и собирал образцы биоматериала у жертв. Для этой цели он привлек – с помощью футбольных мячей и других игрушек – целую свиту десяти-тринадцатилетних докта бойс (мальчиков-врачей), которые сопровождали его во время обходов. Они каждый день часами ходили вместе с Гайдушеком, одетые в белые лаплапы (набедренные повязки с юбочками) и несущие коробки с рисом, консервами и медикаментами на шестах, уложенных на плечи. Им приходилось спасаться от пчел, грязевых оползней и жалящих растений. Они набирали для чая воду из ручьев, а после наступления темноты зажигали бамбуковые факелы. Их ночные укрытия часто были неотличимы от окружающих кустов, и они жили в вечном страхе перед засадами соседей, вооруженных луками и стрелами.

На каждой остановке Гайдушек спрашивал о куру, а более предприимчивые докта бойс ныряли в кусты и находили там спрятанные жертвы. Некоторых мальчиков за это колотили члены семьи, которые хотели, чтобы их матери, тетки и дети умирали в покое. Но каждый раз, когда жертвы соглашалась, Гайдушек брал образцы крови и мочи с помощью самодельных бамбуковых шприцов и упаковывал их в специальные коробки.

Пройдя пешком полторы тысячи километров, Гайдушек определил, насколько плохо обстоят дела. Ежегодно от куру умирало примерно 200 человек, что было бы пропорционально полутора миллионам ежегодных смертей в США. Но на самом деле положение было еще более тяжелым. Поскольку жертвами куру становились женщины и дети, болезнь грозила уничтожить культуру форе, так как младшее поколение не могло обеспечить воспроизводство. Кроме того, хронический недостаток женщин, который был обычной причиной войны в обществе охотников и собирателей, еще сильнее нагнетал напряженность.

Щекотливость ситуации вызывала трепет у австралийского правительства. Австралия приобрела эти возвышенности после Первой мировой войны, и местные политики рассматривали Новую Гвинею как единственный шанс называть свою страну колониальной державой. Как и у большинства колониальных правителей, австралийцами двигало покровительственное желание «цивилизовать» туземцев в сочетании с острой жаждой прибыли, и к 1957 году они достигли обеих целей.

Все меньше туземцев носили футляры для пениса или протыкали носы свиными клыками. Теперь папуасы строили прямоугольные дома вместо традиционных овальных и забросили свои простые ямсовые поля с ирригацией из бамбуковых труб ради рабского труда в шахтах или на кофейных плантациях. В то же время количество убийств резко снизилось, а старинные болезни вроде проказы и тропической гранулемы почти исчезли.

Но болезнь куру угрожала разрушить этот pax Australiana, так как она сеяла панику среди горцев и дискредитировала правительство. Колониальные чиновники пытались держать ее в секрете и невзлюбили Гайдушека за то, что он разглашал сведения о ней. По их мнению, Гайдушек сам мог распространять болезнь, путешествуя между деревнями. Поэтому колониальные чиновники старались ограничить его передвижения в гористой местности и даже подали петицию в госдепартамент США с просьбой запретить его изыскания. Они пошли на низкие уловки и стали вести пропагандистскую войну, объявив его «научным пиратом» и угрожая другим ученым за сотрудничество с ним. Один соперник презрительно бросил Гайдушеку: «Ваше имя теперь стало грязью».

Но Австралии еще предстояло узнать, что Карлтона Гайдушека нельзя было смутить такими мерами. Сначала он устроил скандал из-за вмешательства в его дела, а потом решил посрамить своих недоброжелателей. Он глубже проник на территории форе и собрал больше литров крови, мочи и слюны, чем любые пять австралийских исследователей, вместе взятые. За пять месяцев Гайдушек выявил сотни жертв куру и даже уговорил некоторые семьи – или подкупил их ножами, одеялами, солью, мылом и табаком – разрешить ему провести вскрытие мозга покойных.

Словно каннибал, Гайдушек выполнял некоторые вскрытия на кухонном столе в своей хижине, выкладывал мозги на обеденные тарелки и нарезал их как толстые белые батоны с корочкой из серого вещества. Он отсылал большинство драгоценных тканей в свою лабораторию в Национальном институте здоровья в штате Мэриленд, но при этом благоразумно выслал образцы и австралийским учеными, чтобы умиротворить их и саботировать политиков, нашептывавших им ядовитые речи. В конце концов австралийцы поняли, что лучше будет смириться с Гайдушеком.

Тем временем Гайдушек столкнулся с другим неожиданным препятствием в своей работе: с колдовством. Почти все члены племени форе верили, что куру насылают колдуны, и они с насмешками или замешательством слушали лекции Гайдушека о микробах и генетике. Согласно их верованиям, колдуны творили свои обряды с помощью личных предметов, включая телесные отходы – волосы, обрезки ногтей и фекалии. Сначала колдуны обертывали эти предметы листьями, потом произносили заклинания и топили свертки в болоте; по мере разложения содержимого то же самое происходило со здоровьем жертвы.

По правде говоря, форе считали большинство таких заклинаний вполне приемлемыми, но «создание куру» выходило за рамки приличий. Для противодействия колдунам форе раскладывали костры, на которых сжигали свои отходы, а также выкапывали едва ли не самые глубокие отхожие ямы на планете. (Сделав свои дела в лесу, они даже могли отнести фекалии в ближайшую уборную из соображений безопасности.) А люди, которые уже заразились куру, могли нанимать усердных контрзаклинателей, которые монотонно распевали, разбрасывали травы и запрещали пациентам пить воду, есть соль и общаться с противоположным полом.

Неудивительно, что люди, твердо верившие в колдовство, были не в восторге от предложения отдавать незнакомцу свои телесные жидкости. Чтобы убедить туземцев в безопасности, Гайдушек приобрел особенно большой замок, который навешивал на свою коробку с образцами.

После того как Гайдушек собирал образцы, их ожидало рискованное будущее. Если он мог добраться до джипа, то отвозил их на ближайшую патрульную станцию. Но довольно часто, когда машина ломалась или дорога оказывалась размытой, ему приходилось снаряжать своих докта бойс в многочасовой поход. В лучшем случае через несколько дней образцы крови или мозга погружали на самолет, который доставлял их в город, где имелся международный аэропорт. Там техник мог наконец упаковать образцы в сухой лед и направить их в Мэриленд, Мельбурн или десятки других лабораторий, подхвативших призыв Гайдушека об исследовании куру.

В Новую Гвинею начали прибывать неврологи, чтобы на месте изучать жертв куру и искать признаки травмы мозга. Некоторые тесты, которые они проводили, напоминали проверку водителей на алкоголь: они заставляли людей переносить вес с пятки на носок, прикасаться пальцем к кончику носа или стоять на одной ноге с поднятыми руками. Жертвы куру обычно проваливали эти тесты.

Неврологи также проверяли определенные рефлексы. Если похлопать по коже вокруг рта младенца, он автоматически сжимает губы; этот рефлекс упрощает сосание груди. Сходным образом, если прикоснуться к ладони ребенка в определенных местах, он сгибает пальцы; эта реакция называется хватательным рефлексом. Такие рефлексы исчезают на втором или третьем году жизни, когда мозг взрослеет и приводит в действие тормозящие механизмы. Но после травмы мозга они иногда возвращаются, как часто происходило с жертвами куру.

На основе ряда тестов неврологи определили большую часть первоначального ущерба, причиняемого куру двигательным центрам мозга, особенно мозжечку. Как мы могли убедиться, разные участки серого вещества (например, моторная кора) работают совместно для инициации движения. Кроме того, в моторной системе мозга есть критически важные контуры обратной связи, гарантирующие правильное выполнение движений. Одной из главных структур этой обратной связи является мозжечок.

Входящий в так называемый «мозг рептилии», мозжечок расположен в задней нижней части черепа рядом со спинным мозгом. Морщинистый вид делает его похожим на миниатюрный мозг (33).

Он играет особенно важную роль в координации движений и обеспечении равновесия. Если вкратце, то мозжечок собирает входные сигналы, поступающие от мозга, включая все четыре доли. Это позволяет ему следить за положением тела в пространстве различными способами (через зрение, осязание, чувство равновесия и так далее). Далее он производит проверку, соответствует ли движение, которое вы выполняете, тому движению, которое вы намеревались выполнить. Если нет, мозжечок обращается к другой структуре (таламусу), который передает сообщение моторной коре и дает мышцам команду приспособиться. Он может предостеречь: «Не так быстро», или велеть: «Немного левее».

Без мозжечка вы, может, и смогли бы удачно взять очки или бокал вина, но гораздо вероятнее, что вы бы промахнулись, потом резко скорректировали движение в другую сторону и смахнули очки со стола или опрокинули бокал. Иными словами, мозжечок обеспечивает точность и плавность движения. Он контролирует расчет времени, что позволяет вам ходить, разговаривать, прыгать или глотать без малейшей задержки. Даже некоторые непроизвольные движения, такие как дыхание, до некоторой степени зависят от мозжечка.

Когда мозжечок начинает разрушаться, человек теряет чувство равновесия, и его движения становятся неуклюжими. Этим объясняется дрожь, подергивание глаз и вихляющая походка жертв куру. Патологический смех тоже может появляться при повреждении нейронных цепей, проходящих через мозжечок. И разумеется, дегенеративные болезни мозга редко ограничиваются каким-то одним местом. Сосательный и хватательный рефлекс и общий упадок когнитивных способностей говорил неврологам, что возбудитель куру распространился дальше и затронул такие важные структуры, как фронтальные доли коры.

Но хотя анатомический ущерб стал более ясным, изначальная причина болезни куру оставалась непонятной, особенно на молекулярном уровне. Некоторые ученые поспешили сделать вывод, что поскольку куру часто встречается у родственников разного возраста, болезнь должна иметь генетическую природу. Но Гайдушек понимал, что в этой теории есть дыры.

Например, болезнь куру распространялась не только в семьях, но также между взрослыми, не имеющими родственных связей, что нехарактерно для генетических заболеваний. Более того, взрослые мужчины никогда не заболевали куру, в отличие от взрослых женщин. Это могло подразумевать нечто, связанное с полом, но заболеваемость среди мальчиков и девочек, не достигших половой зрелости, была примерно равной.

Гайдушек подозревал, что куру имеет инфекционное распространение. Но эта теория противоречила тому факту, что мозг жертв на вскрытии не имел признаков воспаления и каких-либо других следов инфекции.

Тем не менее вскрытие дало другие путеводные нити. В 1957 году американский коллега Гайдушека обнаружил бляшки в мозге жертв куру – узловатые черные скопления белка диаметром 0,025 миллиметра. Ученый также обратил внимание на обилие астроцитов – разновидности глиальных клеток, имеющей форму звезды. Около половины клеток мозга являются астроцитами, и они играют важную роль в формировании гематоэнцефалического барьера, защитной оболочки вокруг кровеносных сосудов, мешающей инородным веществам попадать в мозг.

Но по какой-то причине астроциты также начинают бесконтрольно размножаться в сером веществе там, где отмирают нейроны, в конечном счете образуя шрамы и рубцы. Этот ученый не имел представления, что может быть причиной белковых бляшек и астроцитовых рубцов у жертв куру, но обратил внимание на сходство с болезнью Крейцфельда – Якоба (синдрома «коровьего бешенства» у человека).

Через два года появилась еще одна ниточка, ведущая на другой конец Атлантического океана. По рекомендации друга американский ветеринар Уильям Хэдлоу посетил экспозицию в лондонском музее медицины, посвященную болезни куру. Он бродил среди артефактов племени форе, слегка заинтересованный, но не увлеченный, пока его внимание не привлекли фотографии мозга жертв куру. Ткань на снимках выглядела губчатой и казалась странно знакомой. Хэдлоу изучал почесуху – болезнь, поражавшую мозг (и особенно мозжечок) овец, от которой они начинали шататься и расчесывали шкуру до крови о деревья или заборы. Некоторые овцы даже прыгали как кролики.

В нейронах пораженных овец имелись дыры, как будто их пожирала крошечная плотоядная моль. Ткань их мозга тоже становилась дырявой там, где отмирали целые группы нейронов. Хэдлоу поспешно написал статью, и Гайдушек связался с ним вскоре после этого. Как и в случае болезни Крейцфельда – Якоба, связь с почесухой была очевидной, но обескураживающей, поскольку никто не знал, что именно – токсины? гены? вирусы? некое их сочетание? – служило причиной этих болезней.

Выражение «сбавить обороты» не имело смысла для Гайдушека, но теперь, когда многие другие ученые стали заниматься болезнью куру, он решил отдать должное другим своим интересам, особенно антропологии. Он построил себе бамбуковую хижину в восточных предгорьях и стал описывать местную жизнь, делая тысячи фотографий и снимая целые мили кинопленки.

Несмотря на постоянные туманы и высокую влажность, он также написал 100 000 страниц полевых заметок обо всем, что творилось на этой земле: местные песни, этимология, нелепые слухи, рецепты и впечатления, произведенные на туземцев идеями коммунизма и христианства. Он пользовался журналом для заметок и как личным дневником, записывая, сколько веса он сбросил во время полевых работ (11 килограммов) и свою фантазию о том, что он может видеть советский спутник, кружащий среди звезд в ночном небе.

Как специалиста по детскому развитию, Гайдушека в первую очередь интересовали обряды половой инициации, и он много путешествовал по возвышенностям, заходя далеко на территорию племени форе для сбора сведений о них. Гайдушек описывал все обряды, какие только мог. В полевых записях он подчеркивал, что племена санкционировали секс до наступления половой зрелости, и полагал, что этот обычай выполняет важную социальную функцию, мешая мужчинам воевать из-за женщин. (Другие антропологи закатывали глаза от таких интерпретаций.) Более того, обряды помогли Гайдушеку понять, что строгие сексуальные нравы мира, где он вырос, были далеко не всеобщими.

В сущности, чем больше Гайдушек погружался в горскую культуру, тем больше он отворачивался от прошлой жизни. Правда, он никогда полностью не отказывался от западной цивилизации; например, он с жадностью читал декадентские произведения Генри Джеймса и Марселя Пруста в свободное от работы время. Но посреди какого-нибудь пассажа о герцогах и герцогинях он поднимал голову и видел молодых папуасов, танцующих перед его хижиной в головных уборах из перьев и со свиными клыками в носу.

Туземная жизнь привлекала его, как и Гогена, и противоречивые импульсы – интеллектуальные и первобытные – воевали за его душу. Один коллега вспоминал, как он неделями пропадал в джунглях, а потом приходил на вечеринку в шортах, грязной футболке и одной туфле. Но, несмотря на растрепанный вид, он неизменно поражал гостей своим остроумием и мог до четырех утра поддерживать беседу на всевозможные темы, от Мелвилла до луговых мышей и от Платона до пуританства, идеи самоубийства и советской внешней политики, прежде чем снова исчезнуть в глуши. Подобно Курцу из «Сердца тьмы»[26], он как будто боролся со всей западной цивилизацией.

Между тем у племени форе был свой повод для разногласий с западной цивилизацией, вернее, с западной медициной. С недавних пор врачи стали пользоваться «выстрелами» – лекарственными инъекциями для искоренения проказы во всем регионе. Хотя туземцы испытывали благодарность, они не усматривали в этом превосходства западной науки; скорее, они пришли к выводу, что западные врачи являются гораздо более могущественными колдунами, чем местные чародеи, которые насылали болезни.

К сожалению, никакие витамины, транквилизаторы, стероиды, антибиотики, печеночные экстракты и другие лекарства, которые предлагали Гайдушек и его коллеги, не приносили никакой пользы: жертвы куру неизменно умирали. После нескольких лет тщетных усилий туземцы стали ожесточаться. Они жаловались, что белые люди только брали и брали – тела, кровь, мозги, – но ничего не давали взамен. Даже те, кто верил в западную медицину, ругали врачей. Один из спутников Гайдушека утверждал, что в Америке есть «большой микроскоп», который может излечить любую болезнь, и он не может понять, почему Гайдушек не спешит избавить племя от куру.

По мере обострения ситуации австралийское правительство, бессильное остановить куру, обдумывало план строительства громадного забора вокруг территории форе и содержания их в резервации. (Они отмечали, что забор не только будет держать форе внутри, но и помешает Гайдушеку попасть внутрь.) Вдохновленные генетической теорией куру, чиновники также обсуждали возможность стерилизации племени.

Но с каждой новой жертвой становилось все яснее, что генетическая теория не выдерживает критики: болезнь распространялась слишком быстро и убивала большинство людей, прежде чем они успевали передать свои гены. Кроме того, некоторые женщины с другим генетическим наследием выходили замуж за охотников из племени форе и тоже погибали от болезни куру.

Причина недуга оставалась неясной. Болезнь куру явно имела неврологические симптомы, но ученым не удавалось найти какие-либо бактерии или вирусы в мозге жертв. Другие эксперименты устранили такие причины, как гормональные нарушения, аутоиммунные заболевания, токсины металлов, растений или насекомых, алкоголизм и венерические болезни. Некоторые врачи считали каннибализм действующим фактором, но к тому времени этот обычай уже находился вне закона. Кроме того, форе всегда подвергали тела тепловой обработке перед поеданием, а их обычаи запрещали детям употреблять мозги, так как это якобы препятствовало их росту.

По мере того как члены племени становились все более придирчивыми, полевые врачи обратились к бартерной торговле, что привело к некоторым безобразным сценам. Они часто вставали лагерем возле деревни, где находился смертельно больной человек, воздвигали несколько шестов и растягивали брезент для импровизированной клиники. С первыми лучам рассвета они приходили в семейную хижину и начинали торговаться, предлагая топоры, одеяла, табак, соленые крекеры и даже американские деньги.

Один туземец заявил, что если белые люди возьмут «мясо» (мозг его жены), то он должен получить мясо взамен. Врачи принесли ему полуторакилограммовый окорок, после чего муж поблагодарил их, присоединился к плакальщикам снаружи и стал причитать громче, чем все остальные.

Вскрытие часто происходило при свете керосиновых ламп или под моросящим дождем, и требовались часы кропотливой работы с инструментами, чтобы извлечь головной и спинной мозг – целая вечность, с учетом почти полного отсутствия заморозки. Врачи завершали вскрытие, заполняя череп шариками ваты и возвращая тело. Потом им предстояла друга неприятная задача – убедиться, что селяне похоронили тело вместо того, чтобы съесть его.

Гайдушек продолжал свои антропологические и медицинские изыскания, и несмотря на то, что он убеждал себя держаться отстраненно, все больше погружался в личную жизнь своих пациентов. Один печальный инцидент был связан с мальчиком по имени Кагейнаро. Хотя во время предыдущих встреч Кагейнаро был игривым и даже «флиртовал» с американцем, во время очередного посещения деревни Гайдушек застал его молчаливым и отчужденным.

Когда Гайдушек спросил его друга, в чем дело, тот ответил на ломаном английском: «Моя думать, он больной». Заболел. «Я сразу же понял, что еще один мой мальчик заболел куру», – вспоминал Гайдушек. Он настоял на том, чтобы ночью Кагейнаро спал рядом с ним для уюта и на следующее утро написал в своем дневнике: «Если болезнь заразна, то я, несомненно, подхватил ее».

Через месяц он вернулся, чтобы провести с Кагейнаро последние дни, и вытащил его из пропотевшего «логова», где его бросили члены семьи. От мальчика воняло; его глаза закрывались от солнечного света, и он в замешательстве отворачивался от своего утешителя. Гайдушек помогал ему, как мог, и поил водой, большая часть которой стекала по щекам Кагейнаро, потому что он не мог глотать. Гайдушек не мог сдержать слез при виде его страданий.

Вскоре ученые внесли имя Кагейнаро в «Папуасскую книгу судного дня», или просто Книгу. Эта кипа листов белой бумаги, переплетенных вместе и хранившихся в кейсе, содержала записи обо всех известных жертвах куру, начиная с 1957 года. Как научный документ, Книгу можно считать чудом: ученые никогда не следили за развитием болезни с такой точностью. Как общественный документ, Книга – это скорбная и беспрецедентная хроника смерти. В ней записано, что в 145 из 172 деревень региона были жертвы куру, а некоторые деревни потеряли 10 процентов женского населения за один год.

Если читать между строк, то весь общественный порядок рушился, и пока докта бойс трудились без устали, доставляя мозги любимых родственников на патрульные станции и даже посещая вражеские деревни для сбора образцов, Книга становилась все толще и толще.

Прорыв наступил в середине 1960-х годов. Хотя Гайдушек сосредоточился на полевой работе, он сохранял действующую исследовательскую лабораторию в Мэриленде. Глубоко заинтересованный возможной связью между заболеваниями, он со своей командой ученых начал инъецировать клетки, пораженные куру, почесухой и болезнью Крейцфельда – Якоба в мозг грызунов, чтобы определить, являются ли болезни заразными. (Доставка образцов почесухи в США означала нарушение международного запрета и потребовала от Гайдушека лично заняться контрабандой, но он никогда не чувствовал себя связанным мелочными законами.) Эти болезни действительно были заразными, поэтому в 1963 году он сделал следующий шаг, создав лабораторию с обезьянами в бетонном здании в сельской глубинке Мэриленда.

Незадолго до этого мальчик Эйро и девочка Кигеа умерли от куру в Новой Гвинее. На последней стадии болезни они могли только неразборчиво ворчать, и их неделями подкармливали сахарной водой. (Когда врач Кигеа предложил ей леденец, она оказалась слишком слабой, чтобы удержать его.) Их семьи согласились на вскрытие, и благодаря чудесному новому материалу под названием «пенопласт» холодные мозги достигли Мэриленда в превосходном состоянии. 17 августа 1963 года Гайдушек и его коллеги смешали с водой 30 грамм мозга Кигеа и ввели раствор в череп шимпанзе по кличке Дэйзи. Шимпанзе Жоржета получила инъекцию мозга Эйро через четыре дня.

Когда ученые стали наблюдать за здоровьем шимпанзе, им пришлось отбиваться от министерства сельского хозяйства США, которое хотело узнать, какого черта кто-то возится с биологическими реагентами в ненадежном здании посреди сельской глубинки Мэриленда. Между тем Гайдушек, никогда не сидевший на месте, продолжал колесить по миру и управлять другими исследовательскими проектами из своей анархической лаборатории, формально находившейся под эгидой Национального института медицины. Посетители вспоминали песни Боба Дилана на стереопроигрывателе, психоделические плакаты на стенах и лабораторных ассистентов, занимавшихся йогой.

Для сохранения связей с Новой Гвинеей между своими поездками туда Гайдушек начал усыновлять молодых папуасов, начиная с дерзкого и остроумного паренька по имени Мбагинтао в 1963 году. Помимо других вещей, Мбагинтао пришлось научиться пользоваться туалетом, носить обувь и есть с помощью столовых приборов перед иммиграцией в Мэриленд. Гайдушек зачислил его как Айвэна Гайдушека в подготовительную школу Джорджтауна, которая считалась элитной среди местных средних школ.

Айвэн хорошо приспособился к цивилизации, и в конце концов Гайдушек пригласил его брата. Он тоже отлично справился, и за ним последовал очередной брат, потом другой. Но вместо научных занятий многие из его «сыновей» предпочитали пьянство, гонки на автомобилях, соблазнение дочерей членов «Ротари-клуба», а в целом, как негодовал Гайдушек, «гулянки с картишками». Короче говоря, они вели себя как подростки. Гайдушек навел кое-какую дисциплину: его парни стирали, косили траву, готовили и убирали свои комнаты. Но это не помогало им вернуться к нормальной жизни, когда Гайдушек исчезал на несколько месяцев, чтобы расследовать какое-нибудь экзотическое заболевание, и оставлял их без присмотра.

Наступил 1966 год. После долгих лет бесплодных усилий и отсутствия результатов у шимпанзе Дэйзи отвисла губа и появилась шаркающая, вихляющая походка, свидетельствовавшая о поражении мозжечка. Вскоре после этого такие же симптомы появились и у Жоржеты. После анализов крови и исключения любой болезни, недостаточности питательных средств или ядов, о которых они могли подумать, коллеги вызвали Гайдушека домой из Гуама. Тот приехал недовольным – он очень не любил, когда прерывали его поездки, – но возрадовался, когда увидел шимпанзе.

Исследователи усыпили их и провели вскрытие, а потом послали мозговые ткани патологоанатому. Она обнаружила бляшки и губчатые дыры. Группа Гайдушека за один день составила статью для журнала Nature, которая была опубликована через две недели и произвела впечатление разорвавшейся гранаты. Они не только исключили генетическую версию происхождения куру, но и доказали, что дегенеративная болезнь мозга была заразной у приматов, – результат, неслыханный для всех остальных.

Более того, они осмелились рассуждать о более широких последствиях своей работы для медицины в целом. Они предположили, что куру, почесуха и болезнь Крейцфельда – Якоба, которые приводили к однотипным «губчатым» травмам мозга и могли долго находиться в латентном состоянии перед тем, как перейти в активную фазу, были вызваны новым классом микробов, который они назвали «медленными вирусами».

Эпидемиология болезни куру значительно прояснилась в 1960-е годы. Гайдушек всегда отвергал связь куру и каннибализма, поскольку это укрепляло «варварские» стереотипы. Кроме того, связь куру и каннибализма всегда ставилась под сомнение несколькими фактами. К примеру, только женщины ели мозги на заупокойных пирушках, но дети все равно заболевали куру, причем это были дети обоих полов. Более того, христианские миссионеры – они настаивали, что форе ели плоть и кровь Христа, – практически искоренили каннибализм к середине 1950-х годов, но болезнь куру не исчезла.

Для некоторых исследователей идея каннибализма все же была не лишена оснований. Форе обратились к каннибализму лишь в 1890-х годах, когда мода на заупокойные пирушки пришла к ним с севера. Интересно, что первые случаи заболевания куру были отмечены десять лет спустя. И вспышки болезни были самыми свирепыми в племенах, наиболее склонных к ритуальному каннибализму.

Что более важно, потрясенные антропологи поняли, что форе несколько искажали правду относительно своего заупокойного меню. Поедание серого и белого вещества мозга находилось под запретом для детей, но матери племени, будучи обычными женщинами, часто потворствовали их аппетиту, обеспечивая готовых переносчиков инфекции. И хотя каннибализм действительно прекратился в середине 1950-х годов, эксперименты с шимпанзе объясняли временную задержку, так как развитие болезни куру могло занимать целые годы даже при прямой инъекции в мозг. Благодаря совокупности этих фактов, ученые осознали, что каннибализм может все объяснить.

Это были первые крохи хороших новостей в исследовании болезни куру. К счастью, они оказались не последними. В конце 1960-х годов куру стала болезнью более старшего поколения, и число заболевших сократилось. После прекращения заупокойных пиров средний возраст жертв увеличивался год за годом, и все меньше молодых людей были подвержены заражению. Болезнь куру так и не исчезла, но к 1975 году, когда Папуа – Новая Гвинея обрела независимость от Австралии, горцы наконец почувствовали, что худшее осталось позади.

Более того, в 1976 году их защитник Карлтон Гайдушек получил Нобелевскую премию за открытие «медленных вирусов». В том году Гайдушек возглавил список американских лауреатов, а Милтон Фридман и Сол Беллоу последовали за ним. Шумиха и формальности по поводу вручения премии пробудили в нем прежнюю склочность характера. (Друзья строили догадки, приходилось ли ему носить галстук до торжественной церемонии.) Кроме того, Гайдушек самовольно привез в Швецию восьмерых своих приемных сыновей. Они ночевали на полу в спальных мешках в одном из самых модных и дорогих отелей Стокгольма.

Но даже после вручения Нобелевской премии ученых донимал один вопрос: что за «медленные вирусы» были причиной куру, почесухи и болезни Крейцфельда – Якоба?

Главной проблемой теории «медленных вирусов» было наличие гематоэнцефалического барьера. С 1885 года ученые знали, что если инъецировать, скажем, голубой краситель в кровеносную систему, то легкие, сердце, печень и все прочие внутренние органы окрасятся в голубой цвет. Но с мозгом этого не произойдет, потому что гематоэнцефалический барьер пропускает только заранее одобренные молекулы. (К сожалению, он также препятствует проникновению в мозг большинства лекарств в виде таблеток или инъекций, что затрудняет лечение определенных заболеваний мозга, таких как болезнь Альцгеймера или Паркинсона.)

Микробам еще труднее преодолеть барьер; за исключением некоторых, таких как бактерия сифилиса в форме штопора, поразившая разум Шарля Гито, большинство из них не могут проникнуть в «святая святых» мозга.

Более того, мозг жертв куру никогда не испытывал воспаления, что было нехарактерно для заражения любыми известными микробами. Предполагаемые вирусы также оказались тревожно устойчивыми к стерилизации. Ткани, зараженные куру, оставались заразными даже после нагревания в печи, вымачивания в едких растворах, обработки ультрафиолетовым излучением, обезвоживания наподобие вяленого мяса или воздействия радиации. Ни одна живая материя не могла выжить после таких воздействий.

Это привело некоторых ученых к предположению, что инфекционные агенты могут быть не живыми с формальной точки зрения; возможно, это лишь биологические отходы, вроде случайных белковых молекул. Но эта идея настолько противоречила всему, что они знали, что для ее рассмотрения понадобился такой же упрямый и несгибаемый человек, как Карлтон Гайдушек.

Этим человеком оказался Стенли Прусинер, который открыл новый большой этап в исследовании куру. Нельзя сказать, что его карьера имела блестящий старт. Как невролог он потерпел настоящий провал, когда впервые посетил возвышенности Новой Гвинеи в 1978 году. Туземным бойс фактически пришлось заталкивать его в горы, упираясь руками в спину, а вскоре после встречи с первыми пациентами он слег от какого-то кишечного расстройства, и его пришлось нести назад на носилках.

Тем не менее Прусинер вернулся в свою лабораторию в Сан-Франциско полный великих планов. Он особенно сосредоточился на исследовании «мусорных» белков как биологического агента, который мог являться причиной куру и болезни Крейцфельда – Якоба.

В отличие от клеток белки не живые; в сущности, большинство белков остаются беспомощными за пределами клетки. Но вероятно, полагал Прусинер, некоторые белки могут выживать самостоятельно и даже как-то размножаться. Поскольку белки имеют более простое устройство, они также должны лучше переносить стерилизацию, легче преодолевать гематоэнцефалический барьер и не вызывать воспаления внутри мозга, так как они не имеют необходимых маркеров для распознавания со стороны иммунных клеток.

Немного поспешно – еще до открытия их существования – Прусинер решил дать особое название этим белкам и окрестил их прионами (гибрид, составленный из слов «протеин» и «инфекция»). «Это замечательный термин, – однажды признался он в порыве восторга. – Он красиво звучит и легко запоминается».

Большинство ученых отвергли прионы как смутную и вымышленную конструкцию, называя их «словом на букву П». И параллельно с неприязнью к прионам многие коллеги прониклись здоровым отвращением к самому Прусинеру. В некоторых кругах «слово на букву П» стало синонимом бесцеремонной рекламы, так как Прусинер старался представить себя в наиболее выгодном свете и даже нанял пиар-агента.

По правде говоря, Прусинер неоднократно предлагал сотрудничество коллегам, но они в большинстве сторонились его, включая группу Гайдушека. В другой раз, когда Прусинер в знак вежливости назвал Гайдушека соавтором своей статьи, Гайдушек вмешался в издательский процесс и запретил Прусинеру публиковать ее до тех пор, пока не будут вычеркнуты любые упоминания о слове «прион». Нужно отдать должное Прусинеру, который не обратил внимания на эту колкость. После нескольких лет кропотливой работы его группе наконец удалось выделить прионный белок в 1982 году.

Это открытие едва не дискредитировало Прусинера. В ходе дополнительных исследований его сотрудники определили, что здоровые клетки мозга вырабатывают белок с точно такой же последовательностью аминокислот, как прионный белок. (Аминокислоты – это строительные кирпичики белков.) Иными словами, здоровый мозг, по сути дела, постоянно вырабатывал нечто чрезвычайно похожее на прионы. Но если это правда, почему не все люди болеют куру и синдромом Крейцфельда – Якоба? Прусинер этого не знал и месяцами тщетно размышлял о неожиданном препятствии.

Но собравшись с силами, он вскоре осознал, что этот новый результат не опровергает его теорию заразных белков, а делает ее еще более интересной. Главный вывод состоял в том, что хотя сущность белка действительно определяется последовательностью аминокислот, но также она определяется их трехмерной формой. Как мы могли бы превратить одну и ту же последовательность из пятидесяти кубиков «Лего» в разные структуры, скрепляя кубики под разными углами, одну и ту же последовательность аминокислот можно превратить в разные белки с различной формой и качествами.

В данном случае группа Прусинера определила, что важнейший спиральный отрезок в нормальных прионах, образующий здоровые клетки, искажается и раскручивается в смертоносных прионах. Очевидно, существовали «хорошие» и «плохие» прионы, а куру и болезнь Крейцфельда – Якоба были следствием превращения первых в последние.

Что же вызывало превращение? Как ни странно, катализатором оказался сам плохой прион. Он обладает способностью прикрепляться к нормальным прионам, проплывающим мимо, и увечить их, изменяя форму и превращая в собственные клоны. Потом эти плохие прионы соединяются друг с другом и образуют миниатюрные белковые бляшки, которые причиняют вред нейронам.

Это само по себе достаточно плохо, но время от времени группа прионов становится слишком большой и разделяется на две части. Когда это происходит, скорость превращения хороших прионов в плохие удваивается, так как каждая половина дрейфует в свою сторону и отдельно заражает новые прионы. После следующей стадии роста образуются четыре группы смертоносных прионов, затем восемь, и так далее. Иными словами, прионы вступают в медленную цепную реакцию. Конечный результат – растущее по экспоненте количество прионных «вампиров», множество мертвых нейронов и губчатых дыр (34).

Прионная теория также помогла объяснить происхождение куру. В отличие от куру, болезнь Крейцфельда – Якоба появляется в этнических группах по всему миру. Она обычно начинается с мутации гена в мозгу жертвы, что приводит к спонтанной выработке плохих прионов. Где-то в 1900 году на востоке Новой Гвинеи появился некий туземец с болезнью Крейцфельда – Якоба, поразившей его мозжечок, а несчастные члены семьи потом съели его мозг. (Прионы действительно устойчивы к тепловой обработке и пищеварительным процессам и могут преодолевать гематоэнцефалический барьер.) В результате их мозг оказался зараженным, и они умерли.

В свою очередь они оказались съеденными, что привело к заражению еще большего количества людей, которые в итоге сами оказались съеденными, и так далее. В итоге они стали называть убийственную болезнь куру. Обратите внимание, что не каннибализм как таковой стал причиной болезни; поедание мозгов само по себе не смертельно. Причиной несчастья стало съедение «нулевого пациента». Те самые белки, которые стремились получить женщины форе во время заупокойных пиршеств, в конце концов убивали их.

С 1980-х годов исследование прионов приобрело дополнительное значение. Вспышка эпидемии «коровьего бешенства» в 1990-х годах фактически была вспышкой куру среди крупного рогатого скота. Британские фермеры кормили коров фуражом с размолотыми мозгами других коров, имевших прионную болезнь, а потом инфекция распространялась на людей, которые употребляли говядину. (Прусинер не случайно получил Нобелевскую премию за прионные исследования в 1997 году, сразу же после эпидемии коровьего бешенства.) Увы, некоторые люди до сих пор могут быть носителями латентных смертоносных прионов, оставшихся после эпидемии коровьего бешенства.

Недавно прионные исследования пересеклись с другим важным направлением неврологии. Узловатые белковые бляшки в мозгу жертв куру растут и распространяются во многом так же, как белковые бляшки в мозгу людей с болезнью Альцгеймера, Паркинсона и другими нейродегенеративными заболеваниями: сначала заражают здоровые белки, а потом собираются в группы, которые отравляют нейроны и нарушают работу синапсов. (Есть свидетельства, что бляшки при болезни Альцгеймера особенно нуждаются в присутствии нормальных прионных белков, чтобы причинять ущерб.)

К счастью, вы не можете «заразиться» болезнью Альцгеймера или Паркинсона. Но если другие ученые смогут воспользоваться данными прионных исследований для замедления или даже излечения этих болезней, это будет неоценимой помощью для шести миллионов человек только в США и заметно увеличит продолжительность жизни. Тогда мы, несомненно, увидим новые Нобелевские премии.

Сам Гайдушек обратил внимание на связь между куру и болезнью Альцгеймера еще десятки лет назад, но не стал исследовать ее. Фактически после получения Нобелевской премии он стал гораздо более апатичным. Он по-прежнему выступал с лекциями по всему миру и иногда совершал вылазки – даже в Сибирь – для изучения экзотических заболеваний. Но после того как он набрал вес (сброшенный на Новой Гвинее много лет назад), то значительно сбавил обороты и проводил большую часть времени дома с приемными детьми.

В 1989 году полиция Мэриленда начала расследование против Гайдушека по обвинению в сексуальных домогательствах. ФБР подключилось в 1995 году, когда агенты начали проверять его опубликованные дневники и полевые заметки. Многие места вызывали у них подозрения. Но все описания были расплывчатыми, а кроме того, относились к событиям на Новой Гвинее. Поэтому агенты ФБР начали расспрашивать его приемных сыновей и наконец нашли одного, утверждавшего, что Гайдушек состоял с ним в связи в Мэриленде. (Другие выступили позднее.)

Перед Пасхой 1996 года, когда растолстевший и чувствовавший себя разбитым после многочасового перелета Гайдушек подъехал к своему дому после конференции в Словакии, посвященной коровьему бешенству, несколько полицейских автомобилей выкатились из укрытия под вой сирен и вспышки красно-синих маячков. Арестованный и отправленный за решетку по обвинению в «развратных действиях», Гайдушек клеймил своих обвинителей как «мстительных завистников… возможно, психопатов». Но в конце концов признал свою вину и отсидел восемь месяцев (35).

После окончания тюремного срока Гайдушек уехал в Европу. Он проводил лето в Париже и Амстердаме и зимовал на севере Норвегии, предпочитая нескончаемую ночь и одиночество. В 2008 году, такой же несломленный и одинокий, он умер в номере гостиницы в Тромсе, где провел свои последние дни.

Куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона.

Он оставил неоднозначное наследие. Гайдушек был одним из выдающихся неврологов своей эпохи: он познакомил мир с совершенно новой болезнью мозга, а его эксперименты на мозге обезьян (вместе с исследованиями Прусинера) открыли целое неизвестное царство «не вполне живых» биологических объектов. Он также доказал, что переносчики инфекции могут годами таиться внутри мозга, прежде чем вступить в действие. Тогда эта идея казалась непостижимой, но она предвосхитила открытие долгого латентного периода у вируса СПИД.

Гайдушек упорнее всех остальных старался помогать жертвам жестокой болезни, и она до сих пор остается единственной, кроме оспы, от которой когда-либо избавилось человечество: с 1977 года от куру умерло 2500 человек, но после 2005 года не было отмечено ни одного смертельного случая. Но несмотря на свои усилия по спасению общины форе, Гайдушек явно охотился за ее наиболее уязвимыми членами. Более того, невзирая на слезы и пот, его исследования мозга не спасли ни одного человека; миссионеры и патрули в основном прекратили каннибализм еще до его прибытия, а все остальные жертвы куру умерли. В конечном счете неврология оказалась бессильной, и даже в наши дни большинство людей из общины форе убеждены, что причиной куру были колдовские чары.

Но возможно, это слишком пессимистичное мнение: жертвы куру умерли не напрасно. Биологические исследования легли в основу более обширных и качественных работ, и благодаря этим жертвам мы теперь знаем, что куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона и другими распространенными недугами преклонного возраста.

Поэтому возможно, что «самая редкая болезнь в мире» скрывает находки, которые позволят уберечь от распада мозг миллионов людей во всем мире. Если это так, то форе запомнятся нам вместе с именами выдающихся ученых, которые исследовали их мозг. И по мере того как неврология расширяет свои горизонты и выясняет, каким образом крошечные нейронные контуры в нашем мозге приводят к зарождению высших эмоций и побуждений, возможно, даже противоречивые желания таких людей, как Д. Карлтон Гайдушек, станут понятнее для нас.

Источник: m.vk.com

Комментарии: