Синдром Аспергера и его отличия от других особенностей

Синдром Аспергера и его отличия от других особенностей

Нормальный вариант личности

Все те черты, что характеризуют синдром Аспергера, могут быть найдены в различной степени в нормальной популяции. Люди отличаются по уровню их навыков, касающихся социального взаимодействия, и по способности считывать невербальные социальные намёки.

Аналогично существует широкое распределение по моторным навыкам. Многие одарённые и независимые во взрослом возрасте люди имеют специальные интересы, которыми они занимаются с видимым энтузиазмом. Коллекционирование предметов, таких как марки, старые стеклянные флаконы или номера паровозов, является социально принятым хобби. Аспергер (1979) отмечал, что способность уйти во внутренний мир собственного специального интереса доступна в большей или меньшей степени всем людям. Он подчеркнул, что эта способность должна в заметном масштабе присутствовать у творческой интеллигенции или учёных. Разница между тем, у кого синдром Аспергера, и обычным человеком, имеющим сложный внутренний мир, в том, что последний временами принимает участие в двухстороннем социальном взаимодействии подходящим образом, тогда как первый — нет. Также обычный человек, даже с тщательно разработанным внутренним миром, подвержен влиянию социального опыта, в то время как индивидуум с синдромом Аспергера кажется отрезанным от воздействия социальных контактов.

Множество обычных взрослых имеют превосходную механическую память и даже сохраняют во взрослой жизни эйдетическое воображение. Педантичная речь и склонность понимать вещи буквально также могут обнаруживаться у обычных людей.

Возможно, некоторые люди могли бы быть классифицированы как страдающие синдромом Аспергера, поскольку они находятся на самом краю континуума нормы по всем этим чертам. С другой стороны, один выделенный аспект может быть столь заметен, что влияет на функционирование в целом. Человек, описанный Luria (1965), визуальная память которого на предметы и события была так ярка и столь постоянна, что мешала ему понимать их значимость, по-видимому, вёл себя иначе, чем те, у кого синдром Аспергера. К сожалению, Лурия не дал достаточно подробностей, чтобы установить диагноз.

Хотя синдром Аспергера выглядит сливающимся с нормальным континуумом, существует множество случаев, когда проблемы настолько заметны, что предположения об отчётливой патологии кажутся более правдоподобным объяснением, чем вариант нормы.

Шизоидная личность

Недостаток эмпатии, однонаправленность, странности коммуникации, социальная изоляция и повышенная чувствительность людей с синдромом Аспергера — черты, также включаемые в определение шизоидной личности (см. обзор Wolff & Chick, 1980). Kretschmer (1925) привёл набросок нескольких историй болезни так называемых шизоидных взрослых, один или два из которых сильно напоминали это состояние, хотя он не дал достаточного количества подробностей, чтобы увериться в диагнозе. Например, один молодой человек не имел друзей в школе, был странным и неловким в социальном взаимодействии, всегда имел затруднения с речью, никогда не принимал участия в бурных играх, был очень чувствительным и чувствовал себя крайне несчастным, находясь вдали от дома. Он придумывал фантастические технические изобретения и вместе со своей сестрой изобрёл детализированный воображаемый мир.

Нет никаких сомнений, что синдром Аспергера может рассматриваться как одна из форм шизоидности личности. Вопрос в том, имеет ли такое сгруппировывание какую-либо ценность? Это будет обсуждаться ниже, в разделе, посвящённом классификации.

Шизофрения

Взрослые с синдромом Аспергера могут быть диагностированы как страдающие шизофренией. Дифференциальная диагностика шизофрении обсуждается в другом месте (J.K. Wing, 1978). Главные трудности проистекают из того факта, что шизофрения определяется широко одними авторами и узко — другими.

Если принять широкое определение шизофрении, основанное исключительно на таких характеристиках, как социальная изолированность и расстройство речи, то можно сделать предположение о включении синдрома Аспергера в эту группу. Как и в случае с шизоидной личностью, вопрос в том, даёт ли это какие-либо преимущества? Бедность социального взаимодействия и аномалии речи могут иметь много разных причин, поэтому диагноз хронической или простой шизофрении имеет тенденцию охватывать множество состояний, имеющих мало общего друг с другом.

Тщательные наблюдения речи при синдроме Аспергера открывают отличия от мысленных блоков и "ходов конём" в мыслях, описанных Bleuler (1911). При синдроме Аспергера речь может быть медленной и могут встречаться неуместные или внезапно отклоняющиеся в сторону ответы на вопросы, но эти проблемы возникают скорее из-за склонности вязнуть в стандартной колее разговора, чем из-за продуцирования новых идей. Высказывания всегда логичны, даже когда они не связаны с вопросом или исходят с необычной точки зрения. Так один молодой человек, когда ему задали общий вопрос об организации благотворительности, сказал: "Они действуют ради несчастных людей. Они предоставляют инвалидные коляски, ходули и протезы людям без ног". Существует явный контраст между туманной шерстистостью шизофренического мышления и конкретным, педантичным подходом, обнаруживаемым при синдроме Аспергера.

Термин "шизофрения" может использоваться более узко. Можно ограничится теми, кто показывал, в настоящее время или в прошлом, яркие симптомы первого ранга, описанные Schneider (1971). В этом случае дифференцировка синдрома Аспергера опирается на аккуратное описание клинических явлений. Если поверх не накладывается заболевание шизофренией, люди с синдромом Аспергера не испытывают мысленного эха, замены или вставки мыслей, транслирования мыслей, комментирования их действий голосами, разговоров голосов друг с другом или чувства, что внешние силы производят контроль над их желаниями, эмоциями или поведением. Молодой человек, Л.П. (Приложение, №2), когда его спросили, был ли у него такой опыт, долго и тщательно думал, а затем сказал: "Я уверен, такие вещи невозможны".

В течение клинического обследования необходимо сознавать, что при синдроме Аспергера нарушено понимание абстрактных или незнакомых концепций. Те, у кого более выраженная форма особенностей, могут иметь привычку отвечать "да" на любой вопрос, который им непонятен, так как это простейший способ прервать разговор. Некоторые могут также запоминать и повторять фразы, используемые другими людьми, в том числе другими пациентами госпитальной палаты, что дополнительно затрудняет диагностирование.

Другие психотические синдромы

Обнаруживаемая у людей с синдромом Аспергера склонность к чувствительности и чрезмерному обобщению того факта, что их критикуют и высмеивают, может, если она наблюдается в выраженной форме, быть ошибочно принята за параноидальный психоз. О тех, чьё внимание поглощают абстрактные теории или их собственный вымышленный мир, могут сказать, что у них бред или галлюцинации. Один мальчик, например, был убеждён, что однажды прилетит Бэтмен и возьмёт его с собой в качестве ассистента. Ни один рациональный аргумент не мог убедить его в ином. Этот тип убеждённости может быть назван бредом, но, предположительно, лучше подходит термин "сверхценная идея". Он не имеет какого-либо специфического диагностического значения, поскольку такие выраженные ведущие идеи можно найти при различных психиатрических заболеваниях.

Могут замечаться сильная социальная изоляция, эхопраксия и странные позы. Со временнем они могут стать более явными и рассматриваться как проявления кататонии. Такие кататонические симптомы могут быть связаны с различными заболеваниями (включая энцефалит) и сами по себе не могут считаться признаком шизофрении.

Обсессивный невроз

Повторяющиеся интересы и деятельность — часть синдрома Аспергера, но сознавание их алогичности и постоянство их выполнения — характеристики классического случая обсессивного невроза — пока не обнаруживались. Было бы интересно исследовать связь между синдромом Аспергера, обсессивной личностью, обсессивным заболеванием и постэнцефалитными обсессивными состояниями.

Аффективные состояния

Тихость, социальная удалённость и недостаточная выразительность лица при синдроме Аспергера могут вызвать предположение о заболевании депрессией. Застенчивость и горе при удалении от знакомого окружения делают возможным диагностирование состояния тревожности, а возбуждённый рассказ о довольно фантастическом грандиозном вымышленном мире — диагностирование гипомании. Однако полная клиническая картина и история ранних стадий развития должны прояснить диагноз.

Более сложные проблемы возникают, когда аффективные заболевания накладываются на синдром Аспергера. Тогда на основе предыстории и состояния в настоящее время должен быть поставлен двойной диагноз.

Ранний детский аутизм

Аспергер признавал, что между его синдромом и ранним детским аутизмом Каннера есть много сходства. Тем не менее он считал, что они различны, поскольку он рассматривал аутизм как психотический процесс, а свой собственный синдром — как стабильную особенность личности. Так как ни психотический процесс, ни особенность личности не были установлены эмпирически, мало нового можно сказать о том, как отличить их друг от друга.

Van Krevelen (1971) и Wolff & Barlow (1979) согласились с Аспергером в том, что его синдром следует дифференцировать от аутизма. В описаниях черт различия они расходятся, и из их статей складывается впечатление, что, хотя некоторые отличия существуют, у синдромов больше сходства, чем различий. Вариации можно объяснить основываясь на серьёзности нарушений, хотя указанные выше авторы не согласились бы с этой гипотезой. Так, аутичный ребёнок, по крайней мере пока он мал, отстранён и безразличен к другим, в то время как ребёнок с синдромом Аспергера пассивен или предпринимает неудачные односторонние попытки сближения. Первый мутичен или имеет задержку и аномалии речи, в то время как последний обучается говорить с хорошей грамматикой и словарным запасом (хотя он может, пока мал, путать местоимения), но содержание его речи не подходит к социальному контексту и у него есть проблемы с пониманием сложных смыслов. Невербальная коммуникация сильно нарушена при обоих состояниях. При аутизме в ранние годы жесты в коммуникации могут не использоваться вовсе. При синдроме Аспергера имеется склонность к неподходящему для сопровождения речи использованию жестов. При обоих состояниях характерны монотонные или необычные интонации голоса. Аутичный ребёнок развивает стереотипное, повторяющееся поведение, вовлекающее предметы или людей (например, выстраивая игрушки и предметы обихода в специфическом абстрактном порядке или настаивая, что каждый в комнате должен класть правую ногу поверх левой), в то время как человек с синдромом Аспергера погружается в математические абстракции или собирание фактов, относящихся к его специальному интересу. Аномальная реакция на сенсорные раздражители — включая безразличие, расстройство или зачарованность — является характеристикой раннего детского аутизма и формирует основу для теорий перцептуальной противоречивости, выдвинутой Ornitz & Ritvo (1968), и сверхизбирательности внимания, предложенной Lovaas et al (1971). Эти черты соотносятся с большей тяжестью особенностей и меньшим интеллектуальным возрастом. Они не описываются как типичные для синдрома Аспергера и редко наблюдаются у аутичных людей более старшего возраста с коэффициентом интеллекта в нормальном диапазоне.

Единственной областью, для которой этот род сравнения кажется неприменимым, является моторное развитие. Обычно аутичные дети склонны, пока малы, хорошо проявлять себя в лазании и балансировании. У тех, у кого синдром Аспергера, с другой стороны, в позе, походке и жестах заметно нарушение координации. Однако даже это может не оказаться особенно полезным пунктом для дифференцировки, поскольку дети, имеющие типичный аутизм пока малы, к подростковому возрасту склонны становиться неуклюжими в движениях и намного менее привлекательными и грациозными внешне (обсуждение моторных навыков при аутизме и аутоподобных состояниях см. у DeMyer, 1976, 1979).

Bosch (1962) полагал, что синдром Аспергера и аутизм — варианты одного и того же состояния. Этот автор указал, что хотя Аспергер и Van Krevelen (1971) и перечислили черты ранней истории, которыми, по их мнению, эти два состояния различаются, на практике кластеризации в две группы, что оправдало бы дифференциацию, зачастую нет. Ребёнок из №6 Приложения иллюстрирует эту проблему (см. также Everard 1980).

Классификация

Аспергер рассматривал описанный им синдром как расстройство личности, могущее быть отделённым от других аномалий личности, хотя он признавал сходство с ранним детским аутизмом. Wolff & Barlow (1979) приводили аргументы, что его следует классифицировать под рубрикой шизоидности личности. В поддержку этой точки зрения Wolff & Chick (1980) провели обзор литературы, в которой описаны шизоидные характеристики. Как уже говорилось выше, синдром может быть помещён в эту группу, и дальнейшие работы в этой области будут представлять интерес, но на данный момент классификация под этой рубрикой не даёт практически полезных применений. Хотя Wolff & Chick перечислили пять черт, действительно определённых, которые они рассматривали как ядерные характеристики шизоидной личности, этот термин, как он обычно используется, — настолько размытая и плохо определённая концепция, что он охватывает широкий диапазон клинических картин помимо синдрома Аспергера. Целью должно быть не укрупнение широкой категории, а сепарирование подгрупп и, таким образом, повышение диагностической точности. К тому же слово "шизоид" изначально было выбрано, чтобы подчеркнуть связь аномалии личности с шизофренией. Последняя может иметь место у индивидуума с синдромом Аспергера, но, как уже обсуждалось, твёрдого доказательства особой связи между этим синдромом и шизофренией в узком смысле не существует. Включение такого непроверенного предположения в наименование состояния приведёт к возрастанию путаницы.

Причины изменений личности так темны, что классифицирование синдрома Аспергера под этой рубрикой не приведёт ни к каким проверяемым гипотезам насчёт причин, клинических проявлений, патологии или сопровождения. Более ограниченный, однако более продуктивный взгляд на проблему состоит в рассмотрении её как результата нарушений определённых аспектов когнитивного и социального развития.

Как упоминалось выше, Wing & Gould (1979) провели эпидемиологическое исследование всех имеющих психологические или физические особенности детей из одного из лондонских округов в попытке выявить всех, у кого аутизм или аутоподобные состояния, независимо от уровня их интеллекта. Результаты подтвердили следующую гипотезу. Определённые проблемы, затрагивающие развитие в раннем детстве, имеют тенденцию группироваться, а именно: отсутствие или нарушение двухстороннего социального взаимодействия; отсутствие или нарушение понимания и использования языка, невербального так же, как и вербального; и отсутствие или нарушение истинно гибкой творческой деятельности, с заменой на узкий круг повторяющихся, стереотипных занятий. Каждый аспект этой триады может проявляться с различной степенью тяжести и ассоциироваться с любым уровнем интеллекта, измеряемого стандартизированными тестами.

Когда были проверены все дети с этой группой нарушений, обнаружилось, что очень немногие напоминают описание, данное Аспергером, и некоторые имеют типичный аутизм Каннера. Многие могут ориентировочно быть классифицированы как имеющие синдромы, описанные такими авторами, как De Sanctis (1906, 1908), Earl (1934), Heller (см. Hulse, 1954) и Mahler (1952), хотя определения этих авторов недостаточно точны для лёгкой идентификации. Оставшиеся имеют черты более чем одного из этих так называемых синдромов и подпадает под общую, однако неудовлетворительную, рубрику раннего детского психоза. Основание для рассмотрения их как взаимосвязанных — в том, что все состояния, при которых встречается триада языковых и социальных нарушений, независимо от уровня их тяжести, сопровождаются схожими проблемами, затрагивающими социальные и интеллектуальные навыки.

Комментарии: