Эффекторно-моторное расстройство в фазе быстрого сна (RBD)

Эффекторно-моторное расстройство в фазе быстрого сна (RBD) - расстройство сна (более конкретно парасомния), которое связано с ненормальным поведением во время фазы быстрого сна (REM). Это было впервые описано в 1986 году.

Главной и, возможно, только аномальной особенностью RBD является потеря мышечной атонии (то есть потеря сонного паралича) во время неизмененного REM-сна (во время которого паралич не только нормальный, но и необходимый). REM-сон - это этап сна, в котором происходят самые яркие сновидения. Потеря моторного торможения приводит к широкому спектру поведенческого высвобождения во время сна. Это простирается от простых подергиваний конечностей до более сложного интегрированного движения, в котором люди, по-видимому, бессознательно разыгрывают свои сны — не только зрительно, но и идеомоторно интерпретируют сон. Такое поведение может носить непроизвольный характер, а в некоторых случаях может привести к травме как пациента, так и его партнера в постели.

RBD характеризуется сновидениями, двигательно интерпретируемыми сновидцем во время сна. Эти сновидения часто включают в себя резкие движения ногами, крики, схватываниями, ударами рук и даже прыжками с кровати. Во время пробуждения люди обычно могут вспомнить сон, который видели (интерпретировали зрительно), что будет соответствовать действиям, которые они выполняли, но тем не менее они не будут знать или помнить о том, что они интерпретировали сны моторно. В нормальном цикле сна REM-сон продолжается с интервалом между 90 минут и двумя часами каждую ночь, что означает, что эпизоды RBD могут возникать до четырёх раз в сутки. В редком случае они могут происходить только один раз в неделю или один раз в месяц. Эпизоды происходят скорее ближе к утренним часам, потому что именно тогда REM-сон является более частым. Действия в эпизоде могут привести к травмам самого себя или партнера по постели. Люди могут также реагировать на других людей во время сна и даже не знать об этом. Это заставляет их осознавать то, что они совершили во время сна, что может привести к бессоннице.

Эффекторно-моторное расстройство в фазе быстрого сна (RBD) случается, когда происходит потеря нормальной произвольной мышечной атонии во время REM-сна, приводящая к эффекторно-моторным актам в ответ на содержание сновидений. Это может быть вызвано побочными реакциями на определенные лекарства или во время отмены препарата, однако оно чаще всего ассоциируется с инволюционными изменениями у пожилых людей, а конкретно с такими нейродегенеративными нарушениями, как болезнь Паркинсона и другими нейродегенеративными заболеваниями, например, множественная системная атрофия и деменция с тельцами Леви.

RBD классифицируется как идиопатическое заболевание или в рамках симптоматики другого заболевания.

Идиопатическое RBD — это когда структура сна у человека является нормальной, но наблюдается значительное увеличение плотности REM-сна, а также процента медленного сна. Эта категория RBD более тесно связана с наличием генетического компонента, как видно из семейных генетичеких моделей.

Симптоматическое RBD является более характерным расстройством. Эта категория RBD сильно связана с нейродегенеративными процессами. Около 15% пациентов, страдающих болезнью Паркинсона также имеют RBD, 70% пациентов с множественной системной атрофией также имеют RBD, а около 85% пациентов с деменцей с тельцами Леви также имеют RBD. Другие сообщенные неврологические ассоциации включают синдром Ши-Драгера, атрофию оливиноконцеллюлярных клеток, рассеянный склероз, сосудистые энцефалопатии, синдром Туретта и синдром Гийена-Барре. Неясно, предшествует ли RBD этим нейродегенеративным нарушениям, независимо от того, совпадают ли они, или следует ли это за этими расстройствами. Тем не менее, исследователи клиники Майо охарактеризовали RBD как самый сильный предиктор того, развивается ли у пациента мужского пола деменция с тельцами Леви.

Исследования предполагают физиологическое поведение организма, что объясняет то, что вызывает симптомы RBD. Выводы нашли ассоциации с дисфункцией центральной нервной системы и аномальной кортикальной активностью во время REM-сна, включая низкие бета-волны в затылочной доле, а также увеличенные тета-волны в лобной и затылочной долях. Исследования с магнитно-резонансной томографией (МРТ) выявили дисфункции лобной доли и моста у пациентов с RBD из-за значительно более низкого кровотока в этих участках мозга по сравнению с лицами, не страдающими RBD. Другие электрофизиологические данные включают в себя электромиографическую (ЭМГ) интенсификацию в основном мышечном тонусе, а также фазовое подергивание конечностей и длительную избыточную активность конечностей.

RBD также может быть вызвано повреждением нейронных цепей в стволе мозга, которые обычно управляют явлением REM-сна.

Поскольку с RBD можно спутать другие парасомнии, необходимо провести официальные исследования сна, такие как полисомнография (ПСГ), выполняемая в центрах сна, которые испытывают при оценке парасомний с целью установления диагноза. У пациентов с RBD одна ночь интенсивного мониторинга активности сна, мозга и мышц почти всегда выявит отсутствие паралича мышц во время REM-сна, а также оидифференцирует другие причины парасомнии.

Недавно из-за ограничения доступа к ПСГ были предприняты попытки определить RBD посредством сбора анамнеза путём распроса, а также опросников. Postuma et al. подтвердили одноразовый скрининговый инструмент для RBD (RBD1Q), который может быть легко применен в общей практике к пациенту и его партнеру по постели. Положительный ответ на RBDQ1: «Вам когда-нибудь говорили, или начинали ли вы подозревать, что двигательно повторяете сновидения во время сна (например, бьётесь, взмахиваете руками в воздухе, совершаете движение и т. д.)?» является сигналом к рассмотрению медработником диагноза RBD, поскольку он обеспечивает хорошую чувствительность (94%) и специфичность (87%). Для более детальной характеристики доступны другие вопросники, такие как опросник по расстройству сна (RDS) «Быстрая фаза» (REM) или опросники поведения REM для сна - Гонконг.

RBD поддается лечению. Для лечения RBD лекарства назначают на основе симптомов. Низкие дозы клоназепама наиболее эффективны с коэффициентом успеха 90%. Как этот препарат работает для восстановления REM-атонии, неясно: считается, что он просто подавляет мышечную активность, а не непосредственно восстанавливает атонию. Мелатонин (а также его релизеры и селективные ингибиторы его захвата) также эффективен и может быть предписан как более естественная альтернатива. Для тех, кто страдает RBD в рамках болезни Паркинсона, популярный выбор - леводопа. Прамипексол - это еще одно лекарство, которое может быть эффективным вариантом лечения. Недавние данные показали, что мелатонин и клоназепам являются сравнительно эффективными при лечении RBD у пациентов, которые получали лечение мелатонином, сообщающее о меньшем количестве побочных эффектов. Кроме того, пациенты с нейродегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона, сообщили о более благоприятных результатах лечения мелатонином.

В дополнение к медикаментам, разумно защищать окружающую среду спящего при подготовке к эпизодам, удаляя потенциально опасные предметы из спальни и либо размещать вокруг кровати подушки, либо перемещать матрас на пол для дополнительной защиты от травм. Некоторые пациенты спят в спальном мешке, застегнутом на уровне шеи и одевают варежки для того, чтобы не раскрыть его, пока они не проснутся утром.

Пациентам рекомендуется поддерживать нормальный график сна, избегать деприваций и следить за каждым возникновением сонливости. Лечение включает регулирование неврологических симптомов и лечение любых других расстройств сна, которые могут мешать сну. Депривация сна, алкоголь, некоторые лекарства и другие расстройства сна могут сказаться на усугублении RBD и их следует избегать по мере возможности.

По самой обширной оценке до сих пор оценивалась распространенность RBD примерно на 0,5% у лиц в возрасте от 15 до 100 лет. Это гораздо чаще встречается у мужчин: в большинстве исследований сообщается, что только около десятой доли пациентов — женщины. Частично это может быть вызвано смещением рефералов, так как непроизвольная деятельность, выполняемая мужчинами, более вероятно, приведет к нанесению вреда и травм и, скорее всего, будет сообщена, чем травмам женщин-мужчин-партнеров женщинами, или это может отражать истинную разницу в распространенности в результатах генетических или андрогенных факторов. Средний возраст начала составляет около 60 лет.

Различные условия очень похожи на RBD, поскольку у страдающих проявляется чрезмерное движение сна и потенциально насильственное поведение. Такие расстройства включают лунатизм и ужасы сна, которые связаны с другими стадиями сна, ночными судорогами и обструктивным апноэ во сне, которые могут вызывать возбуждение от REM-сна, связанного со сложным поведением. Из-за сходства между условиями полисомнография играет важную роль в подтверждении диагноза RBD.

Теперь очевидно, что RBD появляется в связи с множеством различных условий. Сообщается, что нарколепсия является связанным с ней расстройством. Как RBD, так и нарколепсия связаны с диссоциацией состояний сна, которые, вероятно, возникают из-за нарушения механизмов контроля сна. RBD также сообщалось после цереброваскулярной аварии и невриномы (опухоли), что указывает на то, что повреждение области ствола головного мозга может ускорить RBD. RBD обычно хронический. Тем не менее, это может быть острое и внезапное начало, если оно связано с побочными действиями или отменой лекарственных препаратов (особенно с отменой алкоголя - алкогольным абстинентным синдромом). 60% RBD является идиопатическим. Это включает в себя RBD, который встречается в сочетании с такими заболеваниями, как болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви, где он часто считается предшественником возникновения нейродегенеративного заболевания. Ингибиторы моноаминоксидазы, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина могут вызывать или усиливать симптомы RBD и их следует избегать у пациентов с RBD.

RBD также был диагностирован у животных, в частности у собак.

Комментарии: