Прорыв в изучении бокового амиотрофического склероза.

Британские (да-да, именно они) ученые обнаружили нового -участника- процесса нейродегенерации при боковом амиотрофическом склерозе. В своих изысканиях они использовали принципиально новую модель in vitro.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - нейродегенеративное заболевание ЦНС, основным признаков которого является специфическое поражение нейронов моторной коры, двигательных ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга. При это болезнь постоянно прогрессирует, со временем паралич охватывает все больше мышц, пока пациент не оказывается не в состоянии даже дышать самостоятельно.

БАС делят на семейную и спорадическую формы: семейная (5-10%) наследуется, а спорадическая (90-95%) - возникает спонтанно у людей, не подверженных факторам риска.

В течение долгого времени основными -игроками- в патологических процессах при БАС считали астроциты и микроглиоциты, однако международная команда под руководством Laura Ferraiuolo из Шеффилдского университета показала, что есть еще одна -заинтересованная сторона- - олигодендроциты, клетки, которые в норме оказывают нейронам значительную поддержку и буквально обеспечивают их функцию.

В ходе эксперимента ученые воспользовались клетками кожи, взятыми у людей с обеими формами БАС, и с помощью метода прямой конверсии заставили эти клетки сначала превратиться в клетки-предшественники нейронов, которые затем направили по пути дифференцировки в олигодендроциты. Так ученые получили большое количество олигодендроцитов, которые in vitro поселили вместе с мотонейронами, после чего моделировали в культурах различные условия.

В ходе экспериментов выяснилось, что олигодендроциты индуцируют гибель мотонейронов как минимум двумя различными способами: с помощью прямого контакта и посредством растворимых белковых факторов. При этом один из механизмов очень похож на механизм нейротоксичности уже упомянутых астроцитов: мутантный белок SOD1 неэффективно выполняет свою функцию, что приводит к увеличению концентрации активных форм кислорода.

Интересно, что олигодендроциты, полученные из клеток пациентов с семейной и спорадической формами БАС, вели себя абсолютно идентично в рамках эксперимента, что дополнительно подтверждает общие патогенетические механизмы развития этих разновидностей заболевания.

Полученные данные могут быть использованы в ходе разработки новых лекарств для терапии БАС.

Источники:

http://www.medicalnewstoday.com/articles/313157.php

http://www.pnas.org/content/early/2016/09/28/1607496113.full

Источник: www.medicalnewstoday.com

Комментарии: