«Детей ко мне приносят в обувных коробках». Можно ли «починить» все генетические поломки

МЕНЮ


Искусственный интеллект
Поиск
Регистрация на сайте
Помощь проекту

ТЕМЫ


Новости ИИРазработка ИИВнедрение ИИРабота разума и сознаниеМодель мозгаРобототехника, БПЛАТрансгуманизмОбработка текстаТеория эволюцииДополненная реальностьЖелезоКиберугрозыНаучный мирИТ индустрияРазработка ПОТеория информацииМатематикаЦифровая экономика

Авторизация



RSS


RSS новости


У нас в организме все время происходят мутации, и это нормально

— Однажды в маршрутке вы увидели ребенка с генетическим заболеванием (синдромом Рубинштейна — Тейби), спросили у мамы, где они наблюдаются, а когда узнали, что нигде и стоит диагноз ДЦП, взяли эту маму с ребенком за руку и повели к себе в институт. И там уже обнаружили у девочки порок сердца, которого прежде никто не искал.

А сейчас бы вы как поступили в этой ситуации?

— Я не знаю, как надо. Я тогда была молодая и бестактная (улыбается), но сейчас стараюсь не предлагать помощь, когда ее не просят — это неправильно. Родители изменились. Наверное, если бы увидела ребенка с несовершенным остеогенезом на коляске неактивного типа, которую везет мама, то, наверное, подошла бы. Обычно каждая семья, где есть ребенок с таким диагнозом, знает мое имя. Но вот как спросить? «Здравствуйте, я доктор Белова, занимаюсь такой-то болезнью. Нужна ли помощь?» — «Нет, не нужна, мы про вас много гадостей слышали».

Но все-таки я хотела бы не подходить к каждому пациенту, а сделать место, куда любая семья может обратиться, а мы будем искать возможности ей помочь.

— На ваш взгляд, мысль, что все генетические поломки можно вылечить — это реальность или скорее фантастика?

— Починить поломку гена нельзя, но можно устранить ее тяжелые последствия. Все время разрабатывается генетическая терапия, и сегодня уже можно заместить фермент, которого не хватает, как например, при мукополисахаридозе, и вводить его пожизненно. Причем это важно делать до начала клинических проявлений болезни, потому что повернуть вспять что-то, что уже есть, обычно трудно.

Генетик-эндокринолог Наталия Белова с пациенткой

— А можно ли как-то предотвратить генетическое заболевание в утробе?

— Это может быть разговор только про преимплантационную диагностику. Если у пары уже есть ребенок с тяжелым наследственным заболеванием, то мы можем обследовать и отличить те формы, при которых риск повтора у другого ребенка велик, от тех форм, когда риска повтора почти нет. Семье это очень важно знать. Например, при несовершенном остеогенезе в 90% случаев, если родители здоровы, то риск повтора очень низкий, и в нашей тусовке детей с несовершенным остеогенезом крутится много их здоровых братьев и сестер.

— Как вы относитесь к генетическому анализу при планировании беременности? Сегодня этот скрининг все более популярен.

— Это просто коммерческое предложение, это бессмысленно. На сегодняшний день смотреть на все мутации технически невозможно. У нас в организме все время происходят мутации, и это нормально, иначе мы бы не эволюционировали.

Каждый человек - носитель патологических генов, и считается, что минимум семь из этих генов смертельны.

И если встречаются два носителя одинаковых генов, у части таких пар может быть гибель плода на самых ранних сроках, у части — родится нежизнеспособный ребенок, а еще у части — сочетание двух измененных генов приведет к рождению детей с патологией. И такие гены встречаются у здоровых людей.

И сейчас мы можем проверить пару на конкретную мутацию, но только если знаем, что ищем. Иначе это действительно иголка в стоге сена. Например, в некоторых странах существует скрининг именно на те мутации, которые в этой стране, в определенных национальных группах встречаются в сотни раз чаще, чем у других. Например, в Израиле есть скрининг на болезнь Тея — Сакса — это заболевание встречается преимущественно среди евреев-ашкенази. И тогда такой анализ имеет огромный смысл.

— А к чему вы больше склоняетесь — исследовать возможную мутацию или принимать ее как есть?

— Наука должна двигаться вперед. Но мне кажется очень важным, чтобы она не опережала какие-то гуманитарные ценности, чтобы не перейти границу и определять, кто достоин жить, а кто нет. Это такой философский вопрос, и я тут скорее за гуманитарные ценности, чем за движение науки.

У нас недавно на приеме был подросток с несовершенным остеогенезом, он поступил к нам на доске, к ней привязанный, не мог даже сесть и голову повернуть. С избыточным весом, глухой, его слухом никто не занимался, считая, что при таком заболевании слухом заниматься бессмысленно. Мальчика только оперировали раз за разом, но с каждой операцией уровень его самостоятельности и активности был все ниже и ниже.

— И что с ним сейчас?

— Нам надо было его поставить на ноги, вертикализировать. И бороться со страхами и мамы, и мальчика. Объяснить, почему так необходимо заняться слухом, убрать последствия неправильных операций, например, наружные металлоконструкции, которые нельзя было ставить в такой ситуации.

Центр врожденной патологии GMS Clinic

Мы, к сожалению, редко фотографируем детей, когда они к нам поступают, но это понятно: и мы в шоке от состояния ребенка, который свисает с кушетки и не шевелится, и родителям страшно… А теперь он красавец! Но мама и мальчик были настроены, как бойцы, а от настроя родителей многое зависит.

«Положите ребенка в коробочку, так будет надежнее»

— То есть это правда, что детей с несовершенным остеогенезом вам приносили в коробках из-под обуви?

— Правда. Так и сейчас бывает. У нас, к сожалению, до сих пор плохая информированность врачей о существующих методах лечения, и они действуют по своему разумению и считают, что если у ребенка хрупкие кости, его надо держать в вате, и говорят так родителям.

Здесь мифов огромное количество — и что эти дети умственно отсталые, и нежизнеспособные. Это не так, а даже если было бы и так, то что? Все равно же надо помогать.

— Сегодня нужно бояться этого заболевания или есть способы полноценно жить с ним?

— Бояться вообще не надо ничего и никого. Конечно, любые родители хотели бы иметь здорового ребенка, не испытывающего боли. Но это заболевание — не приговор, и с ним можно более чем полноценно жить, иметь и профессию, и друзей. Но для этого нужны несколько факторов.

Очень важно, чтобы у врачей и родителей была информация о правильных подходах к лечению, которое позволяет изменить течение болезни и превратить тяжелые формы в менее тяжелые, чтобы ограничения человека по образу жизни были минимальными.

При несовершенном остеогенезе бисфосфонаты, укрепляющие костную ткань, применяются off label, по рекомендации врача. Они сертифицированы и лицензированы, но не числятся в списке показаний к лечению. И такая ситуация со всеми редкими болезнями. И нужно пройти очень сложную процедуру по согласованию, чтобы эти препараты применить. Я из-за этого 15 лет назад ушла из института педиатрии, потому что знала, как надо лечить этих детей, а внедрить это просто не могла.

А дальше важный фактор — это социальная адаптация.

Мы можем правильно прооперировать и полечить, но потом у ребенка должна быть не обувная коробочка и не обучение на дому, а массовая школа или детский сад.

Это на самом деле не увеличивает, а уменьшает риск переломов, потому что ребенок учится владеть своим телом, пространством вокруг и строить взаимоотношения со сверстниками — и это путь к будущему. И потом сверстники начинают помогать им. И это меняет отношение общества к особым детям. А движение совершенно необходимо, чтобы были мышцы, чтобы кость не ломалась.

Но родителям страшно, им жалко ребенка, который ломается и которому больно. Они часто возвращаются домой и слышат: «Вам сказали глупость в Москве, они там эксперименты проводят на детях. Положите ребенка в коробочку, так будет надежнее». И так действительно гораздо легче, чем, превозмогая страх, отпустить в школу или сад. Другое дело, что школа и сад могут не брать этих детей, хотя это — нарушение их прав.

— А что важно понимать про причины несовершенного остеогенеза? Он может случиться с каждым?

— Причин заболевания чаще всего две — либо свежая мутация, которая может произойти у кого угодно и это ни с чем не связано, либо заболевание передается по наследству. И мутация происходит ровно в тот момент, когда клетка только начинает становиться зародышем, и убрать ее на сегодняшний день никак нельзя. В редких случаях оба родителя могут быть здоровыми носителями патологического гена.

Часто (чтобы не сказать «всегда») врачи советуют прерывать беременность, и это очень грустно.

— А что вы говорите?

— Я могу сказать, что мы сделаем все, чтобы помочь этому ребенку, когда он родится. Рассказываем, что мы все носители патологических генов, что это ни от кого не зависит, просто так совпало. И я обязательно говорю, что никто в этом не виноват. Но семье в такой ситуации всегда нужна помощь грамотного психолога, без этого никак нельзя.

— Вы не боялись брать таких детей в руки, когда только начинали работать?

— Ну, они не настолько хрупкие, это легенда (улыбается). Когда пришла в институт педиатрии в относительно новый отдел генетики, первый ребенок, которого я увидела, был мальчик с мукополисахаридозом, и выглядел он очень необычно. Заведующий нес его на руках и поцеловал прямо в сопли (смеется), и сказал «Обними своего папу поскорей!»

Наталия Белова

В нашем отделении находилось много детей с разными тяжелыми заболеваниями и редкостями, и несовершенный остеогенез был не самым устрашающим. Можно сказать, я здесь выросла, причем занималась и заболеваниями соединительной ткани. Дети с мукополисахаридозом мне очень нравились, мне все время их обнять хотелось, как плюшевых мишек. Но тогда не было лечения, они погибали довольно быстро. Это всегда больно. Думала, что я могла бы изменить.

А потом уже появились первые публикации о бисфосфонатах на английском языке, начала их изучать, внедрять. Помню, как мамы моих первых пациентов недоверчиво смотрели на меня, я была совсем девчонкой, но всю жизнь мы вместе, дружим до сих пор. Наташа Скребцова сейчас работает в фонде «Бэла», помогает другим. Когда мы ее начинали лечить, не было бисфосфонатов, а при такой форме заболевания они как раз эффективны, но и сейчас, когда родители детей-бабочек общаются с Наташей по телефону и по почте, им в голову не приходит, что ее активность ограничена — настолько она всегда готова помочь.

Почему дети-сироты ходят с ярлыками пожизненно

— Вас знают еще как «сиротского доктора». Разве действительно у детей-сирот есть какие-то особые болезни?

— «Сиротскими» болезнями называются как раз не те болезни, которыми болеют сироты, а редкие орфанные заболевания — то есть они очень редки в мире более частых болезней.

Но на самом деле есть несколько состояний, которые характерны для детей-инвалидов в домах ребенка. В первую очередь множественные тяжелые нарушения развития. Например, ребенок рождается со спинномозговой грыжей — это вообще не генетическая болезнь, а просто случайный порок развития, и он самый частый, чуть не в три раза чаще пороков сердца. Но если детям с пороками сердца собирают средства на операции, то дети со спинномозговой грыжей, как правило, оказываются в домах ребенка, потому что это страшно выглядит, и обычно родителям дают совет от ребенка отказаться. Поэтому у нас из-за этих, мягко говоря, неправильных действий врачей огромное количество детей с грыжей оказываются брошенными, а помочь им реально.

И у нас в программе «Spina bifida» большинство детей-сирот, к счастью, взяли приемные родители. Также мы работаем с фондом «Волонтеры в помощь детям-сиротам» и стараемся помочь им со всех позиций. Потому что если ребенок-сирота попадает в обычную больницу, квоту он получает только на одну проблему, например, на нейрохирургию. И в это время могут быть упущены урологические проблемы. Комплексного ведения не существует.

И есть еще такой момент. Часто эти дети не обследованные и не леченные, и приемные родители сразу начинают возить их по больницам, оперировать, реабилитировать. А ребенок еще глубже уходит в свои постстрессовые расстройства, у него не формируется привязанность. И нам очень важно, чтобы ребенок немножко выдохнул, пригрелся, понял, что в этой семье он под защитой, и только потом начинаем лечить.

Практически все дети в домах ребенка отстают в физическом развитии, у них поздно развивается речь, потому что они, как правило, не слышат напрямую обращенных к ним слов. Все отказники переживают огромный стресс, когда оказываются без мамы, и он вызывает пожизненное изменение реакций на окружающее, на восприятие ощущений — эти дети могут плохо понимать боль, холод, тепло. И они очень часто получают диагнозы по симптомам без учета их истории, а потом ходят с ярлыками пожизненно.

И это одна из причин, почему важно открытое усыновление. Если приемный родитель идет к врачу и при этом скрывает, что ребенок приемный, то врач совершенно по-другому может воспринимать его поведение. Но у нас довольно мало врачей ориентируются в сиротской медицине, и у приемных родителей есть риск услышать что-то неприятное и неправильное. И, по-хорошему, приемными детьми должны заниматься отдельные люди.

— А что вы можете ответить людям, которые говорят, что у детей из детского дома «генетика плохая» и, раз родители пили, то и ребенок якобы будет «не такой»?

— Генетика к плохому поведению не имеет никакого отношения. У социальных сирот, которых родители по разным обстоятельствам оставили, истории печальные, и действительно много случаев, когда ребенок был из очень асоциальной семьи с алкоголем и наркотиками. И это могут быть многие поколения людей, которые выросли без любви и заботы, поэтому сами не умеют заботиться о детях, не имели образования и возможности как-то развивать свои способности и проводить время, кроме как чем-нибудь злоупотреблять. К генетике это отношения не имеет, а к образу жизни имеет. И чтобы детей не оставляли в домах ребенка, надо, чтобы и их родителей тоже любили и занимались ими.

У детей-сирот всегда без исключения есть последствия очень тяжелого стресса, который проявляется в виде измененного поведения ребенка. Мы эти особенности знаем и рассказываем на школах приемных родителей, чтобы они тоже понимали и правильно себя вели. Очень часто родители идут к педиатру со словами: «Мой ребенок плохо себя ведет, нарочно что-то делает», а педиатр говорит: «А что вы хотите? У всех приемных такая генетика». Но дело не в ней, просто у ребенка не было в голове структуры семьи, и он не понимает, где границы и как надо себя вести, чтобы его любили. И здесь никак нельзя без психологов, причем специальных, сиротских, и они у нас, слава Богу, есть.

— А как вы стали работать еще и с детьми-сиротами?

— Я с самого начала своей медицинской деятельности работала в институте педиатрии в центре врожденных и наследственных заболеваний, изучала нарушения роста и развития. И тогда ездила в дома ребенка и пыталась понять, за счет чего у детей задержка развития — из-за заболевания или потому что они находятся в детском доме? И потом уже много лет в разных городах смотрела детей. И… я всегда западаю на детей печальных и больных. Несколько раз с трудом удерживала себя от того, чтобы этого ребенка немедленно забрать. Много таких историй, когда сердце рвется. Особенно когда рассказываю о ребенке потенциальным приемным родителям. «Есть такие-то риски» — это не совет, а просто информация, чтобы они были в курсе и понимали ответственность…

— …а потом они отказываются от ребенка?

— Да, и они говорят: «Спасибо, но мы все-таки не готовы, нам нужен здоровый ребенок». Это очень тяжелая ситуация. Выходит, что из-за моих слов ребенок потерял шанс попасть в семью. И я стараюсь отслеживать судьбу этих ребят, и многие все-таки попадают в семьи.

Например, в серпуховской больнице была девочка, в 9 месяцев она выглядела как новорожденная, просто крошечная. Ее многие смотрели, но отказывались. Наконец я приехала туда с одной американской семьей (тогда еще было иностранное усыновление), и сердце сжалось — ее невероятно выразительный взгляд в сердце проник. И это был взгляд 9-месячного ребенка. Она отставала по всем параметрам, практически ничего не умела, но мне стало понятно, что эмоционально она развивается. Просто у нее была целая серия ошибок в ведении, к тому же она оказалась глубоко недоношенной.

Первая семья отказалась, а вот уже вторая семья, тоже американцы, эту девочку взяла. А потом они забрали глубоко недоношенного мальчика из другого дома ребенка. С той поры прошло 17 лет, и мы до сих пор поддерживаем контакт.

А однажды в доме ребенка я увидела девочку трех лет, и у нее была совершенно плоская голова, как блин, ребенок не поворачивался на бок, не следил глазами, не говорил — считалось, что у нее глубокая умственная отсталость. Ситуация изменилась, как только у девочки появилась возможность двигаться. Мы очень долго искали ей семью, даже вышел сюжет на Первом канале, и после этого мама нашлась.

— Расскажите о ребенке, который вас вот прямо по-человечески зацепил, вплоть до желания усыновить.

— Пожалуй, одним из тех, кто сильно задел мое сердце, был Гор. И сейчас представить трудно, что с ним было семь лет назад. Гору тогда было 5 или 6 лет, и он был единственным говорящим мальчиком в группе неговорящих детей. Но говорил этот мальчик, как старушка, как нянечки, которые иногда заходили в комнату, — совершенно штампованными фразами.

Шесть лет своей жизни, до появления сестер из службы «Милосердие» и волонтеров, он провел в кровати. А когда я его раздела, просто чуть не заплакала — при рождении его прооперировали как бесперспективного.

И меня поразило, что такой необыкновенно живой, явно умный мальчик — без шансов даже выжить, никто не возьмется его оперировать.

И я тогда написала в записную книжку массу всего, что должно быть сделано, и поставила какой-то знак — «почти безнадежно». Но мы все-таки стали пытаться что-то делать, Гор оказался в Свято-Софийском детском доме, его удалось отправить на операцию в Англию. И сейчас он в семье и остается моим большим другом. А вот, смотрите (показывает видео), Рита, которая лежала с головой как блин, теперь бегает. Еще одна девочка Нюрочка недавно попала в семью.

Центр врожденной патологии GMS Clinic

Сейчас к нам еще девочка приедет, и ощущение, что это хороший детский дом, они очень настроены лечить ее и найти семью. А так все сироты с тяжелыми заболеваниями у нас пристроены, слава Богу.

— На ваш взгляд, зачем люди усыновляют детей с такими заболеваниями?

— Вероятно, у каждой семьи есть своя история, которая на это толкает. Это очень сложно, и я бы, например, не смогла. Хотя не знаю, не буду зарекаться. Но я очень понимаю людей, которые берут в опеку и усыновляют детей с синдромом Дауна — это просто любовь в чистом виде. Или Гор, например, несмотря на массу проблем со здоровьем, очень интересный парень, и волонтерам, которые начинают общаться с такими детьми, хочется продолжить общение. Но это требует огромного количества душевных сил и возможностей.

— Какой совет можете как доктор дать потенциальным приемным родителям?

— Главный совет — это посыл. Если бездетная семья берет ребенка, а потом жалуется, что «у всех дети поступили в институт и гордость семьи, а у нас нет», то такой настрой может привести к разочарованию.

Приемный ребенок может не быть академиком. А если родители берут ребенка, потому что хотят ему помочь — и этот посыл правилен и прекрасен — то надо рассчитывать свои силы. Печально, когда происходит отказ от детей, и это явно несоответствие ожиданий. Поэтому совет — не ожидать невозможного и рассчитывать свои силы.

Если появляется равнодушие, надо уходить из профессии

— Как вы можете ответить на вопрос, зачем рождаются такие дети с какими-то особенностями или патологиями?

— Не знаю. Может быть, дают нам возможность любить, ничего не требуя взамен. Семья ведь может быть счастливой и тогда, когда в ней ребенок с наследственной патологией. И ребенок этот может быть счастливым, если дать ему такую возможность. Родителям важно не отчаиваться и искать грамотную помощь и поддержку.

— А что вас «толкает» заниматься такими детьми?

— Повезло, наверное (смеется). Знаете, как в том анекдоте.

— Про вас говорят, вы хотите изменить систему.

— Конечно, я пытаюсь изменить систему, может быть, это не по чину задача, но каждый по силам возделывает свою полянку. Моя полянка — попытаться в пределах своих возможностей обеспечить таким людям с редкими генетическими заболеваниями достойную помощь — и медицинскую, и социальную. У меня не получилось это сделать в государственной клинике, а в негосударственной вроде бы легче. Но проблем, конечно, миллион.

Центр врожденной патологии GMS Clinic

Если пытаешься помогать в частной клинике за счет благотворительных фондов — и у фондов вопрос «Почему мы делаем в дорогой частной клинике?» — но эта клиника дает нам такую возможность. С другой стороны, для клиники мы не особо прибыльны, и у нее к нам вопросы. И не все родители готовы к тому, что им помогают. Поэтому все-таки я не пытаюсь изменить систему, а возделываю свою маленькую полянку, и может быть, потом она что-то изменит.

— Что значит «родители не готовы принимать помощь»?

— У нас трудные родители, очень выгоревшие. Если родители здоровых детей выходят из кабинета доктора с благодарностью, что им помогли, сказали, что все хорошо, объяснили страхи, то у наших же измученных мам, пап остается масса проблем. И, к сожалению, они иногда начинают быть очень агрессивными.

С ними часто ужасно разговаривают по месту жительства: «Вы сами виноваты, что у вас такой урод, а мы на вас должны тратить время» — это реальные тексты, которые нам цитируют. И это мы слышим каждый консилиум. Потом стараемся объяснять, что будем помогать, и они начинают звонить в 4 утра и жаловаться, что мы не отвечаем. И это такая сложная тема…

Понятно, что это крик души родителей, но хочется сотрудничества. Мы не можем помогать, если родители совсем не выполняют наши рекомендации, ведь нам помогают благотворительные фонды и мы несем ответственность перед ними и теми людьми, которые жертвуют. Поэтому, когда родители не настроены сотрудничать, получается, что мы подводим фонды, которые дают деньги на лечение ребенка. И даже если родители не хотят принимать помощь, то потребность ребенка в ней меньше не становится.

— Какой может быть выход?

— Чтобы у родителей по месту жительства был доступ к такой помощи, чтобы им не говорили: «Не слушайте этих врачей из Москвы, они на вас эксперименты ставят».

— А вы были готовы к тому, что придется вот так непросто?

— Я из медицинской семьи, бабушка и тетя были известными педиатрами, и я все время видела, как им чуть ли не в пол кланялись, а тете вообще переключали светофоры. Поэтому… не ожидала (смеется).

Но чем тяжелее дети, тем меньше благодарности, да она и не главное. Ведь если нельзя вылечить, это не значит, что нельзя помочь, как мы знаем, и при наследственных заболеваниях помогать как раз можно и нужно.

Но это правда очень трудно — ты начинаешь возделывать полянку, которую никто не возделывает. У нас очень многие направления, к сожалению, замыкаются на конкретных медицинских центрах и людях, при этом нет государственной системы, и это неправильно. Надо стараться, чтобы были ученики, какая-то школа, но пока, насколько я знаю, в мединститутах не преподают ничего об организации помощи детям с тяжелой патологией, ничего о сиротах, ничего о поддержке семей с такими проблемами. И все время думаешь: если станет совсем непосильно, то как же быть?

В палате у пациента

Кстати, о благодарности… Гор, например, мне потрясающую вазу сделал со словами любви, там даже мою собаку нарисовал (улыбается).

— Вы сейчас смогли бы поменять жизнь на более спокойную?

— Спокойной жизни в медицине не бывает (улыбается). Я люблю свою работу, другой жизни не представляю. Конечно, бывает трудно, почти невозможно. Но мне кажется, у всех так. У нас замечательная команда, коллеги меня поддерживают, когда силы кончаются. Надеюсь, я их тоже. Помогает, когда у нас что-то получается, ребенок начинает ходить впервые после многих лет неподвижности. Или когда семья находится для тяжелого ребенка.

— А что еще помогает?

— Еще путешествия. И учиться я люблю, поэтому стараюсь на конференции ездить, если предоставляется такая возможность.

— На ваш взгляд, какой самый страшный грех врача?

— Это я для себя давно сформулировала — равнодушие. Я понимаю, что есть выгорание, есть забота о хлебе насущном, семью надо кормить.

Но мне кажется, если появляется равнодушие, надо уходить из профессии, иначе невозможно помогать.

Но в медицине надо учиться всегда. И если ты неравнодушен, но не учишься, будешь головой качать, а помочь не сможешь.

— Какой вопрос в генетике вы хотели бы решить?

— Мне хотелось бы научиться всех вылечивать, чтобы генетических болезней не было, и уметь их предотвращать, чтобы дети рождались здоровыми и ничем не болели.

— Это вообще возможно в перспективе?

— Мне кажется, в принципе да. Мы недавно в Общественной палате обсуждали, что если дети с редкими болезнями раньше умирали в раннем возрасте, то сейчас они вырастают, и у нас возникает проблема их передачи во взрослую жизнь. Появилось лечение, которое совершенно изменяет картину проявления наследственных заболеваний. И вопрос в том, кто этими детьми будет заниматься, когда они станут уже активными членами общества.

Фото: Сергей Щедрин


Источник: www.pravmir.ru

Комментарии: