Война с журавлями [о росте]

МЕНЮ


Искусственный интеллект. Новости
Поиск
Регистрация на сайте
Сбор средств на аренду сервера для ai-news

ТЕМЫ


Новости ИИРазработка ИИВнедрение ИИРабота разума и сознаниеМодель мозгаРобототехника, БПЛАТрансгуманизмОбработка текстаТеория эволюцииДополненная реальностьЖелезоКиберугрозыНаучный мирИТ индустрияРазработка ПОТеория информацииМатематика

Авторизация



RSS


RSS новости

Новостная лента форума ailab.ru


Отрывок из книги «Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле» Леруа Арман Мари расскажет о мутациях, оказывающих влияние на рост.
Пигмей, изображенный с ахондроплазией. Аттический краснофигурный ритон, ок. 480 г. до н.э.

Они недоброжелательно глядят на нас со стен Прадо, Лувра и Национальной галереи. Запечатленные Веласкесом, Ардженти, Бронзино, Ван Дейком и дюжиной других ныне забытых художников, придворные карлики стоят, облаченные в богатые, изысканные одежды, с миниатюрными кинжальчиками, висящими сбоку на поясе, в окружении разных предметов, олицетворяющих мир роскоши и могущества. На одной картине рядом с карликом стоит юный принц, и этот контраст как нельзя лучше оттеняет благородную элегантность мальчика. На другом полотне карлика поместили рядом с холеной породистой охотничьей собакой. Плечи мужчины находятся на уровне загривка пса.

«К концу XVII столетия, — писал Изидор Жоффруа Сент-Илер, — считалось необходимым выискивать развлечения особого рода для забавы князей и королей, и эта печальная привилегия служить игрушками сильных мира сего была уготована карликам». Но придворные карлики появились гораздо раньше. Моду на них установила Екатерина Медичи (1519–1589). Рассчитывая вывести породу миниатюрных людей, она организовала брак между двумя карликами. Через несколько лет то же самое попыталась сделать супруга бранденбургского курфюрста. Однако в обоих случаях супружеские пары оказались бесплодными. Петр I довел забаву до крайности. В 1701 году он поставил грандиозный спектакль, организовав свадьбу двух карликов, на которую были приглашены не только его придворные, но и послы всех иностранных держав, аккредитованные в столице. Царь отдал также приказ собрать на свадьбу всех карликов, живущих в радиусе 200 миль. Около дюжины маленьких мужчин и женщин въехали в столицу под улюлюканье толпы, сидя на спине единственной лошади. При дворе некоторые из карликов, понимая, что будут выставлены на посмешище, отказались принимать участие в потехе. Тогда Петр заставил их прислуживать другим.

Были ли все придворные карлики несчастными, униженными созданиями, полностью лишенными человеческого достоинства? Жоффруа, написавший эти строки в 1832 году, считал, что да. Так же думал и Бюффон на полстолетия раньше. Однако Йозеф Борувлаский с ними бы не согласился. Для него малый рост был подарком судьбы, счастливым стечением обстоятельств. Благодаря ему Борувлаский вырвался из безвестности. Вот как он описывает свою историю в «Мемуарах»:

Я родился в окрестностях Шальеза, столицы Покуции, в Польской России в ноябре 1739 года. Мои родители были среднего роста. У них родилось шестеро детей: пятеро сыновей и одна дочь. По одному из капризов природы, который невозможно объяснить, да и вряд ли найдешь другой такой случай в анналах истории человеческого рода, трое из этих детей выросли выше среднего роста, а двое, в том числе и я, достигли роста, который обычно свойствен детям четырех-пяти лет.

Борувлаские были бедными. Йозефу едва исполнилось девять лет, когда умер его отец, оставив семью в нищете. Однако сельская Польша XVIII столетия была глубоко феодальным обществом, где все решалось с помощью покровителей, и у матери Йозефа была поддержка в лице молодой местной аристократки Стаорины де Каорлиц. Очарованная маленьким Йозефом, она убедила его мать оставить мальчика жить у нее, дабы он мог получить хорошее воспитание. Борувлаский расцвел в своем новом доме. К подростковому возрасту он вырос всего до 61 сантиметра, но приобрел манеры, которых не устыдились бы самые благородные польские юноши. Положение немного осложнилось, когда Стаорина вышла замуж и родила ребенка, но Борувласкому и здесь повезло. Ему стала протежировать другая, еще более богатая аристократка — графиня де Хумиецка. Это стало его победой. Графиня была не из тех, кто собирался прозябать в глуши провинциальной Польши. Ее неодолимо тянуло к путешествиям и хорошему обществу. Посадив Йозефа в карету, она отправилась покорять дворы европейских монархов.

Вена 1754 года. «Какая вещь, — спросила Мария Терезия, — в этой комнате самая удивительная?» Борувлаский окинул взглядом великолепное рококо Шёнбрунна, но ответ у него уже был готов. «Самая удивительная вещь в этой комнате — маленький человечек, сидящий на коленях у великой женщины». Ее императорское величество, властительница всей Австрии и Венгрии, была в восторге. В Мюнхене князь Кауниц предложил Борувласкому пожизненную пенсию. В Луневиле изгнанный из страны король поляков Станислав заявлял, что он наслаждается его рассказами — настолько они интереснее того, на что способен его собственный придворный карлик, несчастный юноша по имени Бебе. Был там и граф де Треффан, который делал записи для своей статьи о карликовости, готовя ее в энциклопедию. В Париже Борувлаский считался гостем герцога Орлеанского, в Гааге имел аудиенцию у статхаудера. В Версале юная Мария Антуанетта подарила ему, сняв с собственного пальца, бриллиантовое кольцо.

Гипофизарная карликовость. Йозеф Борувлаский (1739–1837)

Так пролетели десять блистательных лет. А дальше Борувлаский влюбился. Предметом его ухаживаний была актриса, которая с презрением отвергла его. Годы спустя он напишет: «Если я и могу упрекнуть природу в том, что она отказалась дать мне такое же тело, как у других мужчин, то она с лихвой компенсировала это, наградив меня чувствами, каковые, правда, проявились довольно поздно, но, при свойственной моему характеру теплоте, дали мне ощутить такое счастье, воспоминания о котором наполняют мое сердце радостью и вечной благодарностью». К тому времени он уже мог спокойно размышлять о своей юношеской страсти, так как задолго до написания этих строк завоевал сердце другой темноглазой молодой аристократки по имени Изалина Борбутен. Она тоже поначалу смеялась над ним, играла с ним и относилась к нему как к ребенку. Но он упорствовал и без конца посылал ей полные страсти письма. Он обратился к королю Польши с просьбой о пенсии, которая позволила бы содержать ее. Пенсию ему дали, так же, как и титул. Она сдалась.

Борувлаский был плодом французского Просвещения. В его «Мемуарах» слышится гуманный, рациональный и вопрошающий голос энциклопедистов:

Было нетрудно судить о том, что мне уготован исключительно малый рост с самого момента моего рождения, так как в то время он равнялся всего восьми дюймам. И все же, несмотря на столь небольшой размер, я не был слабеньким или хилым; напротив, моя мать, которая кормила меня грудью, часто утверждала, что ни один из ее детей не доставлял ей меньше хлопот. Я начал ходить и говорить в том же возрасте, что и другие дети, а мой рост изменялся следующим образом:

В один год я был 11 дюймов высотой

В три года 1 фут 2 дюйма

В шесть лет 1 фут 5 дюймов

В десять 1 фут 9 дюймов

В пятнадцать 2 фута 1 дюйм

В двадцать 2 фута 4 дюйма

В двадцать пять 2 фута 11 дюймов

В тридцать 3 фута 3 дюйма

На этом рост мой остановился, и впоследствии я не прибавил ни одной восьмой дюйма. Мой брат, так же как и я, рос до тридцати лет, а потом перестал. Я специально привожу это двойное доказательство, чтобы устранить мнение некоторых натуралистов, утверждающих, будто карлики растут всю жизнь.

Это поразительно и довольно-таки странно. У большинства людей рост прекращается между семнадцатью и двадцатью годами. Но Борувлаский, хотя и был низкорослым, продолжал расти и на третьем десятке жизни. Ему понадобилось также немало времени, чтобы открыть для себя тайны женского очарования: «В двадцать пять я был таким же, как любой пятнадцатилетний парнишка». Очевидно, что он отличался поздним созреванием.

Йозеф Борувлаский умер во сне 5 декабря 1837 года в тихом английском городке со знаменитым кафедральным собором — Дареме. Он прожил счастливую и во всех смыслах богатую жизнь. Рожденный в безвестности, он достиг ошеломляющих социальных высот. Известный своим умением вести беседу и скрипичным мастерством, он был знаком с большинством коронованных особ Европы. Получив дворянский титул от короля Польши, он также находился под покровительством принца Уэльского. Он называл своими друзьями герцога и герцогиню Девонширских. Он был украшением Дарема; городской совет платил ему только за то, чтобы он жил там. Он женился на благородной красавице, воспитал детей и умер в почтенном возрасте девяноста восьми лет, пережив практически всех своих современников. Таким был достойный конец выдающейся жизни. Ибо Йозеф, граф Борувлаский, был не просто одним из европейских аристократов, изгнанных со своей родины. Он был последним придворным карликом.

Совершенство пропорций

Почему Борувлаский был таким маленьким? Задержка полового созревания указывает на возможное объяснение, равно как и несколько портретов, выполненных маслом, с полдюжины гравюр и бронзовая статуя в полный рост, которая и по сей день стоит в фойе мэрии Дарема. Все эти изображения свидетельствуют, что граф, несмотря на свой малый рост, был превосходно сложен. Правда, его пропорции были не совсем такие, как у взрослого мужчины, а скорее соответствовали пропорциям ребенка того же роста. Но никаких следов костных нарушений, вроде ахондроплазии или пикнодизостоза, которые заставляют конечности расти короткими и изогнутыми, у Борувлаского отмечено не было. Этот вид низкорослости говорит о сбое в одном из наиболее мощных и глубоко проникающих молекулярных механизмов, которые определяют, какого размера нам предстоит достичь.

У основания нашего мозга в углублении черепа лежит железа под названием гипофиз. Величиной с горошину, она характеризуется необычайным могуществом. Гипофиз секретирует шесть гормонов, которые совместными усилиями регулируют развитие молочных желез у подрастающих девочек и секрецию молока у матерей; выработку спермы у мужчин и созревание яйцеклеток у женщин; наши аллергические реакции и то, как мы справляемся со стрессом.

Но большая часть гипофиза предназначена для производства гормона роста: одной этой молекулы вырабатывается в тысячу раз больше, чем всех пяти остальных гормонов. Секретируемый в кровяное русло, гормон роста циркулирует по всему телу. Он отдает клеткам организма простой приказ: «Растите и делитесь». Гормон роста, конечно, не единственная молекула, которая может это делать. В каждом органе имеются собственные молекулярные механизмы для регуляции его размеров и формы, но способность гормона роста распространяться по всему телу из единого источника означает, что он одновременно контролирует рост всех тканей, умножает нашу плоть и кости.

У Йозефа Борувлаского имелись все признаки недостатка гормона роста: тело с размерами и пропорциями четырехлетнего ребенка, запоздалое половое развитие и живой зрелый ум. Невозможно точно идентифицировать причину молекулярного сбоя. Мутация в любом из полудюжины генов, контролирующих регуляцию гормона роста, может быть ответственна за низкорослость Борувлаского. Не исключено и другое: гормона роста у него было достаточно, но отсутствовали связывающие его рецепторы. В предгорьях эквадорских Анд существует целое сообщество, около пятидесяти человек, с мутацией рецепторов. По окончании роста мужчины достигают в высоту всего 124 сантиметров. Они живут в двух деревнях и характеризуются довольно тесным скрещиванием. Хотя они католики, многие носят еврейские имена. Полагают, что они потомки conversos1, которые переехали в Новый Свет, спасаясь от преследований инквизиции. Возможно, что они привезли с собой карликовую мутацию, так как абсолютно такая же мутация была обнаружена у одного марокканского еврея. Эквадорские карлики очень способные; в школе они специализируются на том, что выигрывают призы на разных конкурсах. Однако, становясь старше, они устают от насмешек своих сверстников и бросают учебу, а в самом последнем поколении ни один из взрослых членов сообщества не вступил в брак.

В 1782 году Йозеф Борувлаский встретил свою физическую противоположность.

Вскоре после моего прибытия в Лондон там появился настоящий гигант. Он был восьми футов четырех дюймов росту, хорошо сложен, имел приятную наружность и, что необычно для столь высоких людей, обладал физической силой, соответствующей его размерам. Ему было тогда двадцать два года; множество людей хотело увидеть нас рядом, в особенности герцог и герцогиня Девонширские, мои достойные покровители, которые вместе с леди Спенсер предложили мне встретиться с гигантом.

Я отправился с ними и думаю, что оба мы были одинаково потрясены. Гигант на некоторое время потерял дар речи. Потом он очень низко наклонился и протянул мне руку, в которую, я уверен, поместилась бы дюжина моих. Он сделал мне учтивый комплимент и приблизил меня к себе, чтобы зрителей могли еще больше поразить различия в наших размерах: моя макушка едва доходила ему до колена.

Борувлаский не называет нам имени этого человека, но на гравюрах того времени изображена встреча элегантно одетого карлика и человека по фамилии О’Брайен, который в рекламных целях называл себя Ирландский Гигант. Это едва ли проясняет дело, так как в Лондоне георгианской эпохи обитало по крайней мере четыре Ирландских гиганта, двое из которых представлялись под фамилией О’Брайен. Оба родились в Ирландии около 1760 года; оба утверждали, что приходятся прямыми потомками Брайену Бору, ирландскому правителю, который, согласно легендам, был грандиозных размеров. Оба приехали в Лондон в начале 1780-х годов. Один демонстрировал себя на Пикадилли, другой — в парке Сент-Джеймс. Оба заявляли, что их рост превосходит 8 футов, но на деле ни тот, ни другой не был выше 235 сантиметров.

Гипофизарный гигантизм. Чарльз Берн (1761–1783)

Мы знаем об этом, потому что их скелеты были измерены. Один из этих мужчин, Патрик Коттер, похоронен в Бристоле. Гроб с его останками был обнаружен в 1906 году, и до перезахоронения скелет подвергли тщательному обследованию. Скелет другого гиганта, Чарльза Берна, демонстрируется в Хантеровском музее Королевского колледжа хирургов и врачей в Линкольн-Инн-Филдз, в Лондоне. Он известен там под прозвищем Чарли и являет собой внушительное зрелище благодаря массивным, будто вырезанным из дуба, костям. Отчасти это следствие их коричневатого оттенка, который вызван, как говорят, поспешностью и секретностью изготовления препарата. Челюсти, подбородок и посторбитальные гребни настолько мощны, что, должно быть, при жизни придавали лицу устрашающее выражение. Ко времени кончины, которая, вероятно, была следствием алкоголизма, у гиганта развился смертельный страх, что его кости станут добычей анатомов. И страх оказался ненапрасным, так как в одной газетной публикации того времени описывается, как «целая толпа хирургов предъявила права на останки бедного почившего ирландца, окружив его дом, как гарпунеры окружают тушу огромного кита». В итоге труп достался анатому и хирургу Джону Хантеру, который выварил его и поместил скелет туда, где его можно видеть и сегодня.

У Чарльза Берна была опухоль гипофиза. В 1911 году сэр Артур Кит, куратор Хантеровского музея, вскрыл череп Чарли. Углубление, в котором некогда находился гипофиз, было кавернозным; сама железа, должно быть, по размеру больше походила на маленький помидор, чем на горошину. Опухоли гипофиза секретируют большое количество гормона роста, который заставляет клетки ростовых пластинок в конечностях ребенка делиться с аномальной быстротой, что, в свою очередь, приводит к сверхинтенсивному росту. Опухоли гипофиза у детей и сейчас встречаются столь же часто, как и в те времена, когда ирландские гиганты дефилировали по лондонскому Вест-Энду, но в наши дни их своевременно распознают и удаляют хирургическим путем. В мае 1941 года Хантеровский музей пострадал от прямого попадания немецких зажигательных бомб: были уничтожены гигантский ископаемый броненосец, чучела крокодилов и многие из ценнейших анатомических препаратов, сбору которых Хантер посвятил свою жизнь. Чарли, однако, уцелел, если можно так выразиться.

Пигмеи

На старой фотографии можно увидеть три скелета, которые в былые дни стояли в публичных галереях Музея естественной истории в Лондоне. Центральный скелет некогда принадлежал мужчине-европейцу. Слева от него сгорбленный скелет береговой гориллы; справа — грациозно выпрямленный скелет женщины-пигмейки. Едва различимая надпись на этикетке объясняет, что пигмейский скелет был привезен Эмин-Пашой, исследователем Африки и чиновником Оттоманской империи. В дневнике, где он описывает свою экспедицию 1883 года, сказано, что скелет оказался очень дорогим, так как из-за вспышки каннибализма в земле Монбуту резко возросли цены на человеческие останки. И все же он без звука заплатил запрашиваемую цену. Скелеты пигмеев пользовались большим спросом, и каждый европейский музей мечтал о приобретении такого экспоната. Прошло всего тринадцать лет с тех пор, как африканские пигмеи перестали быть мифическими существами и сделались частью современного мира.

Скелеты пигмейки ака, мужчины-европеоида и гориллы. Скелет пигмейки привезен Эмин-Пашой из Конго в 1883 г.

Минуло несколько дней, и вдруг утром внимание мое привлек какой-то шум в лагере. Я узнал, что Мухаммед неожиданно захватил одного из пигмеев, бывших в услужении у короля, и теперь тащит его ко мне, невзирая на отчаянное сопротивление, прямиком в мою палатку. Я выглянул наружу и действительно увидел странное маленькое существо, сидящее на правом плече Мухаммеда, нервно теребящее голову и бросающее во все стороны тревожные взгляды. Мухаммед вскоре водрузил его на почетное место. Рядом с ним поместили королевского переводчика. Таким образом наконец-то смог я истинно порадовать свой взор лицезрением живого воплощения мифов тысячелетней давности.

Автор этих строк по имени Георг Август Швайнфурт был ботаником и путешественником, родившимся в Риге; имя пигмея — Акадиму. Они встретились в 1870 году на берегах реки Уэле, там, где сейчас находится самая северная провинция Республики Конго.

Акадиму не должен был существовать. К тому времени, когда Швайнфурт случайно столкнулся с ним, представление о том, что где-то в темном сердце Африки существует раса маленьких людей, давно было отнесено к разряду фантазий греческих мифотворцев. «Троянцы наполнили воздух криками, наподобие журавлей, которые улетают с началом зимы и внезапных дождей и устремляются к Океанскому проливу с пронзительными криками, неся скорую гибель пигмеям», — писал Гомер. Более поздние авторы сообщали о королеве пигмеев по имени Герана, которая за свою красоту и тщеславие была превращена в журавля завистливой богиней и стала врагом собственного народа.

Война пигмеев с журавлями, или, как называли ее греки, гераномахия, — это занимательная легенда, насчитывающая несколько тысячелетий. Плиний повторил этот сюжет, украсив его новыми подробностями: он поселил пигмеев во Фракии, Малой Азии, Индии, Эфиопии и у истоков Нила, а также не смог удержаться от таких уточнений, согласно которым они едут сражаться, оседлав козлов, и достигают в росте всего 73 сантиметров. Озадаченные средневековые схоласты размышляли, могут ли столь маленькие существа вообще быть людьми, и пришли к заключению, что не могут.

Уже совсем недавно, в 1716 году, Джозеф Аддисон написал двадцать три строфы на латыни, под общим названием «Битва пигмеев и журавлей». Кроме того, он опубликовал на латинском языке еще два стихотворения, восхваляющие барометр и мяч для игры в кегли. В своем эссе об Аддисоне д-р Джонсон2 иронически замечает, что на некоторые темы по-английски лучше вовсе не писать.

Стихотворение Аддисона было последней вершиной гомеровской традиции. В конце XVII века упрямые головы из Королевского общества протестировали легенду с помощью эмпирических доказательств и сочли их неубедительными. В 1699 году анатом Эдвард Тайсон написал памфлет, в котором утверждал, что вскрытый им труп, якобы принадлежавший пигмею, на самом деле не был человеческим. В этом, как выяснилось, он был абсолютно прав, поскольку его пигмей оказался шимпанзе. В дальнейшем Тайсон написал разгромный комментарий, где разъяснял, что, поскольку заселенный человеком мир уже хорошо известен, расы маленьких людей не существует. Рассказы древних греков о пигмеях, как и о циноцефалах (людях с песьими головами) или сатирах, базировались на искаженных представлениях об африканских человекообразных обезьянах.

Доводы Тайсона были ясны, и намерения его заслуживали одобрения, но он явно переоценил степень тогдашних сведений о мире. Он также не сумел понять, что выразительные сравнения Гомера могли быть следствием каких-то конкретных, но трансформированных знаний. Гомеру наверняка было известно, что аисты, которых и по сей день можно увидеть в греческих деревнях сидящими на гнездах поздним летом, зимуют каждый год в Африке. Вывод, что там должны жить и пигмеи, напрашивался сам собой. Кроме того, он, вероятно, также помнил какие-то смутные предания, полученные от египтян. Почти за тысячу лет до жизни Гомера Пепи II, фараон VI династии, писал одному из своих военачальников с настоятельной просьбой позаботиться о пигмее, найденном во время похода в Южные леса.

Акадиму, первый пигмей нашего времени, принадлежал к племени людей, которые именовали себя ака — под этим названием они известны и до сих пор. Ака — только одно из сообществ в довольно гетерогенной семье низкорослых людей, живущих в африканских лесах между 4° северной и южной широты. Если дать определение пигмею как любому члену группы со средним ростом взрослого мужчины менее 150 сантиметров, то в Африке найдется около ста тысяч таких людей. Самыми низенькими будут эфе из лесов Итури: их мужчины вырастают только до 142 сантиметров, а женщины — до 135 сантиметров. Они считаются коренными обитателями этих мест, жившими там до прихода с севера-запада около 2 тысяч лет назад более высокорослых банту.

Негритосы. Порт-Блэр, Андаманские острова, 1869–1880 гг.

Французский антрополог Арман де Катрфаж полагал, что африканские пигмеи представляют собой остатки племени невысоких, темных, курчавоволосых людей со стеатопигией3, которое некогда занимало большую часть территории земного шара. Это не такая уж нелепая идея. На островах Индийского океана и Южно-Китайского моря существуют группы людей, физически почти неотличимых от африканских пигмеев. Это негритосы, смутные образы которых появились в антропологии с тех пор, как испанцы впервые столкнулись с ними при заселении внутренней части острова Лусон в Филиппинском архипелаге. Новейшие генетические исследования свидетельствуют о древности негритосов: они были первым палеолитическим населением Азии. Подобно всему остальному человечеству, они пришли из Африки, однако по сравнению с другими группами они не являются более тесными родственниками африканцев, а тем более африканских пигмеев. Их низкорослость могла развиться совершенно независимо4.

Теории относительно причин небольшого роста пигмеев возникли задолго до того, как были получены достоверные знания об их существовании. Гераномахия была излюбленным сюжетом в произведениях аттических художников, которые знали о пигмеях только две вещи: что они маленькие и не любят журавлей. Поэтому на краснофигурном ритоне классического периода изображен карлик с ахондроплазией, бьющий птицу дубинкой. Диагноз ахондроплазии можно считать бесспорным: конечности птичьего противника короткие и искривленные, в то время как его торс, голова и гениталии сохраняют нормальные размеры. В Помпеях обнаружена фреска, которая теперь находится в Археологическом музее Неаполя. На ней одни пигмеи охотятся на крокодилов, в то время как других поедают бегемоты, а третьи энергично совокупляются на берегах Нила. Эти римские пигмеи не имеют заметных нарушений; пожалуй только, у них крупноватые головы и тоненькие конечности, как у истощенных трех-четырехлетних детей.

Странности этих изображений вполне извинительны, так как никто из художников никогда не видел ни одного пигмея. Они изображали сказочные сюжеты, используя нечто знакомое. Еще удивительнее, что совсем уже недавно, в 1960 году, ведущий антрополог и знаток пигмеев утверждал, что их малый рост объясняется ахондропластической мутацией. И хотя нам немного известно о том, чем вызвана низкорослость пигмеев, это утверждение, конечно, неверно.

То, что пропорции тела пигмеев не являются результатом какой-либо известной патологии, ясно демонстрирует скелет, привезенный Эмин-Пашой. Он свидетельствует, что конечности пигмеев характеризуются прекрасными пропорциями, которые тем не менее отличны от таковых более высокорослых людей. Действие естественного отбора в течение десятков тысячелетий создало форму, более изысканно вылепленную, чем этого можно было бы достичь посредством внезапных мутаций, известных клиническим генетикам. Обследования детей, родившихся в результате браков между высокорослыми африканскими фермерами и женщинами-пигмеями, говорят о том, что малая величина пигмеев, вероятно, не есть следствие одной-единственной мутации, так как дети по длине тела занимают промежуточное положение по отношению к родителям. Таким образом, вероятно, несколько генов отвечают за низкий рост пигмеев. Мы не знаем, каковы именно эти гены, но можем себе представить, что они делают. Тщательные измерения пигмеев (а их измеряли тысячами) показывают, что по сравнению с более высокими людьми пигмеи имеют относительно короткие ноги и относительно длинные руки. Их также отличают размеры головы и зубов, которые оказываются относительно более крупными для их туловища. На самом деле их отличает не только длина тела, но и продольные пропорции, характерные для одиннадцатилетнего британского ребенка.

Под «продольными пропорциями» я подразумеваю соотносительные размеры туловища, рук и ног. Мужчины-пигмеи характеризуются широкими грудной клеткой и плечами, как это и свойственно мужчинам вообще; женщины-пигмеи имеют вполне развитые груди и бедра. Но особенности продольных пропорций тела у подростков-пигмеев незамедлительно наводят на мысль о двух возможных причинах того, почему они остаются такими мелкими. Может быть, они просто перестают расти в одиннадцатилетнем возрасте. Или, в качестве альтернативы: возможно, они растут столь же долго, как и люди более высокого роста (до восемнадцати лет или около того), но очень медленно.

В принципе, довольно легко провести различия между этими двумя способами оставаться низкорослыми: нужно просто измерить много детей пигмеев определенного возраста и узнать, когда они перестают расти. Но пигмеи не знают, сколько им лет. У них нет календарей, и им безразличны дни рождения. Однако время от времени детей пигмеев все же измеряли. Швайнфурт отдал собаку за пигмея ака по имени Нсевуе и пытался привезти его с собой в Европу, хотя далеко они не уехали, так как мальчик стал жертвой дизентерии. В 1873 году была сделана еще одна подобная попытка, но на этот раз дело кончилось смертью исследователя. Джованни Мани, повторивший путь Швайнфурта, обменял собаку и теленка на двух детей пигмеев ака, Тибо и Шер-Алла, и устремился на север, однако по дороге испустил дух, не вынеся тягот путешествия. Дети тем не менее продолжали путь и в июне 1874 года прибыли в Рим, где были представлены королю Виктору Эммануилу II, а затем вместе с дневниками Мани переданы в дар Итальянскому географическому обществу.

Тибо-Франческо и Шер-Алла-Луиджи, Верона, ок. 1874 г.

Географы, очарованные своим новым приобретением, но не знавшие, что с ним делать, передали детей графу Минискальки-Эриццо, веронскому аристократу. Дети, получившие новые имена Франческо и Луиджи, расцвели в заботливых руках графа и вскоре начали говорить, читать и писать по-итальянски, хотя и весьма своеобразно. Тибо-Франческо выучился играть на пианино и извлекал из инструмента приятные мелодии, хотя размах пальцев не позволял ему брать октаву. Швайнфурт навестил мальчиков в 1876 году и с удовольствием отметил, что встретил их на улице древней Вероны, где они прогуливались с местными дружками.

Об интеллектуальном прогрессе двух мальчиков было немало написано в научных журналах того времени, не в последнюю очередь потому, что таким образом опровергалось распространенное представление о не слишком высоких умственных способностях пигмеев. В существовании такого мнения отчасти был виновен Швайнфурт, который, хотя, очевидно, и был привязан к Нсевуе, в опубликованных заметках о своем путешествии «Сердце Африки» дал довольно-таки уничижительную характеристику способностям и нраву своего друга. Но ученые люди, бесконечным потоком проходившие через палаццо Минискальки, чтобы посмотреть на Шер-Алла-Луиджи и Тибо-Франческо, меньше интересовались интеллектуальными разговорами мальчиков, чем простыми измерениями их роста, который они определяли, прислонив детей к стенке. Еще до того как их вывезли из Африки, детей измерили по меньшей мере семь ученых; тот же темп сохранялся и в Риме. Возраст мальчиков по-прежнему вызывал сомнения, но считалось, что им было восемь и двенадцать лет, когда они прибыли в Италию, а прожили они там почти шесть лет. По мере их роста выявилась любопытная деталь: у них отсутствовал пубертатный ростовой скачок.

Новорожденный ребенок за первый год жизни вырастает на 18 сантиметров. Такая необыкновенная скорость роста сохраняется недолго; год за годом она постепенно падает приблизительно до 5 сантиметров в год. Примерно в возрасте двенадцати лет для мальчиков и десяти лет для девочек эта тенденция меняется на противоположную, и скорость роста резко увеличивается, хотя и на время. Пубертатный скачок роста, знакомый любому подростку, довольно трудно измерить. В 1759 году французский аристократ и друг Бюффона Филибер Гено де Монбейяр (еще один граф) начал измерять своего новорожденного сына и продолжал делать это с шестимесячными интервалами до восемнадцатого дня рождения мальчика. Этот самый юноша в конечном итоге попал под гильотину Робеспьера, но данные о его росте остаются одними из наиболее безупречных сведений подобного рода. Хотя де Монбейяр, или, вернее, описавший результаты Бюффон, не смогли этого обнаружить, данные измерений выявляют великолепный пубертатный ростовой спурт. В тринадцать лет скорость роста сына Монбейяра подскочила до 12 сантиметров в год. Это типично человеческая особенность. Самцы шимпанзе и гориллы в период созревания наращивают мускулы, у павианов вытягиваются морды, но ни у одного из приматов не наблюдается такого прыжка вверх.

Пубертатный ростовой скачок вызывается резким увеличением концентрации гормона роста. Тогда можно ожидать, что у пигмеев эти показатели намного ниже, чем у людей более высоких. Любопытно, однако, что это не так. Низкорослость пигмеев, по-видимому, вызвана относительным недостатком другой, способствующей росту молекулы, которая называется инсулинподобным фактором роста-1, или IGF-1. Как явствует из его названия, IGF-1 в структурном отношении близок к инсулину — гормону сахарного метаболизма. Гормон роста регулирует ген IGF, так что концентрации обоих гормонов в кровеносном русле увеличиваются и уменьшаются синхронным образом. Но каждый гормон вносит свой неповторимый вклад в процесс роста.

Доказательством этого служит мини-мышь. Обычная лабораторная мышь по окончании роста весит около 30 граммов. Она крупнее, чем домовая мышь Mus musculus, живущая в естественных условиях (на чердаках, в погребах и амбарах). Сладкая жизнь многих поколений мышей в лабораториях мира привела к тому, что мыши, с которыми работают генетики, стали послушными, медлительными и более корпулентными. Как бы там ни было, если у лабораторной мыши путем генетической инженерии сделать дефектным ген рецептора гормона роста (наподобие того, как это происходит естественным путем у эквадорских карликов), то она вырастет только до половины своих нормальных размеров. Если у другой мыши вызвать дефект гена IGF, она достигнет только трети нормальных размеров. Если же скрестить этих двух миниатюрных мышек, то в результате на свет появится мини-мышка с дефектом обоих генов. Ее вес по окончании роста составит всего лишь 5 граммов.

Для млекопитающего это ничтожно мало. Почти столько же, а именно 2 грамма, весит самое мелкое из всех млекопитающих — летучая мышь-шмель, или свиноносая летучая мышь, обитающая в Таиланде. Британская пятипенсовая монета весит 3,2 грамма; один евро-цент — 2,4 грамма; американский десятицентовик — 2 грамма. Взрослый человек, будь он того же относительного размера, что и мини-мышка, весил бы столько же, сколько четырнадцатимесячный ребенок. Эти данные говорят о том, что ни пигмеи Конго, ни карлики Эквадора, ни даже сам Йозеф Борувлаский, сколь бы мелкими они ни были, даже не приблизились к пределам человеческой малости.

Кретины

Открытие Швайнфурта положило начало сезону глобальной охоты за другими пигмеями. Маленькие люди всегда упоминались в дневниках первопроходцев или в местных поверьях то одной, то другой части света. Подобные истории никогда не пользовались большим доверием, но в 1890-х годах были прилежно собраны вместе и проанализированы. Внезапно оказалось, что пигмеи могут жить в Гватемале, на Юкатане, в Каскадных горах Британской Колумбии, Атласских горах Марокко, на Сицилии и в Валь-де-Рибас в Испании. Один археолог заявлял о существовании неолитических пигмеев в Швейцарии. Возможно, все эти маленькие люди были связаны родственными узами; может быть, они сохранились как остатки более древнего и более низкорослого варианта человеческого рода.

Однако ископаемые свидетельства говорят об обратном. Рост нашего непосредственного предка Homo erectus составлял около 160 сантиметров; Homo neanderthalensis достиг в высоту примерно 170 сантиметров; первые из анатомически современных людей (кроманьонцы) были лишь ненамного ниже. Конечно, низкорослые люди существуют во всех частях света. Средний рост взрослых мужчин из племени яномамо, обитающего у истоков рек Ориноко и Амазонка, составляет всего 153 сантиметра. Высокогорное население Папуа — Новой Гвинеи, живущее на склонах горы Голиаф, также небольших размеров. Огромные различия среди людей, населяющих земной шар, говорят о том, что рост, которого мы достигаем, очень пластичен. Мы не можем сказать наверняка, что низкорослость эволюционировала независимо у африканских пигмеев и азиатских негритосов, но повсюду в мире она появляется снова и снова.

Я сказал «эволюционировала», однако здесь требуется оговорка. Большинство маленьких людей живет в отдаленных и бедных частях планеты. Трудно сказать, насколько бы они выросли, если бы их кормили богатыми белками и калориями продуктами из супермаркетов. Никто, конечно, не верит, что африканские пигмеи станут намного выше, если их в массе перевезти в Калифорнию, но не нужно забывать, что беженцы майя, переехавшие в Лос-Анджелес в 1970-х годах, прибавили около 5,5 сантиметра роста по сравнению с оставшимися в Гватемале родственниками.

Вполне вероятно, что если нам еще предстоит обнаружить новое племя пигмеев (оно же, видимо, станет и последним), то может оказаться так, что его представители будут вовсе не пигмеями, а просто людьми с тяжелым и довольно специфическим дефицитом питания. В 1954 году бирманский солдат, маршировавший по горным лесам вдоль совместной границы Бирмы, Индии, Тибета и Китая, наткнулся на деревню маленьких людей. Он не был первым, кто их обнаружил. До обретения Бирмой независимости целый ряд английских путешественников — худощавых одиноких офицеров, служивших в индийской армии, вдоль и поперек исходили регион, где спускаются с Тибетского плато четыре великие реки Азии: Иравади, Салуин, Меконг и Янцзы. Их отчеты немногословны, но едины в своем мнении. Они сообщают о существовании этнически особой группы «карликов», центр расселения которых находится в верхней части долины Тарона, отдаленного притока Иравади. Карликов называли по-разному: дару, нунги, наингвау, кхунунги или киуцу. Они избегали контактов с пришельцами и никем не были подробно изучены, хотя в большинстве рассказов они описываются как жизнерадостные и закаленные люди, разве что чуточку грязные, с татуировками на лицах. Еще сообщалось, что живут они в домиках на деревьях и часто попадают в рабство к более высокорослым горным народам, таким как лису. Некто капитан Б.Е.А. Причард измерил нескольких нунгов и обнаружил, что их средний рост составляет 158 сантиметров. Впоследствии он утонул, пытаясь перейти Тарон вброд, после того как нунги перерезали единственный мост через реку.

Мужчина из племени дару, Тарон. Верхняя Бирма, ок. 1937 г.

В 1962 году бирманское правительство решило узнать больше об этих людях. Отряд военных и врачей в течение двух недель карабкался по острым, как лезвие бритвы, хребтам и переправлялся по веревочным мостам через ущелья, добираясь до долины Тарона. Результаты этого исследования опубликованы в одном из самых малоизвестных журналов — «Труды Бирманского медицинского научно-исследовательского общества», но изложены они понятно и доходчиво. Бирманцы обнаружили девяносто шесть человек, живущих в двух деревнях. К всеобщему разочарованию, ни татуировок, ни домов на деревьях исследователи не нашли, но средний рост взрослых мужчин составил 144 сантиметра. Эта цифра соответствовала длине тела самых низкорослых африканских пигмеев. Тем не менее люди, именовавшие себя «таронцы», по названию реки, на которой они жили, с очевидностью относились к тибето-бирманцам и говорили на тибето-бирманском языке. Основой их существования было натуральное хозяйство самого примитивного типа, и жили они в крайней бедности и нищете. По их собственным словам, они пришли сюда из Юннаня три поколения назад. Потом оползень перекрыл дорогу, по которой они шли, и с тех пор они живут в Бирме.

Но кто они? Бирманцы проанализировали данные и пришли к выводу, что таронцы и нунги, о которых рассказывалось в более ранних сообщениях, — вероятно, одно и то же племя и, следовательно, особая разновидность генетически низкорослых людей. Сколько еще их может быть и каково в точности их происхождение — эти вопросы остались без ответа. Гипотеза, что они настоящие пигмеи, как будто подтверждалась тем фактом, что они жили в тесном соседстве с более высокорослыми людьми, диета которых была не лучше и не хуже их собственной. И все же в истории с таронцами было что-то тревожное. Из девяноста шести человек, живших в двух деревнях, девятнадцать были умственно отсталыми. Это очень высокий процент, даже с учетом их близкородственных скрещиваний (в родословных выявлялось много кросскузенных браков). У некоторых были тяжелые нарушения двигательных нейронов, и они не могли ходить. Сами таронцы уверяли, что когда они жили в Китае, то были нормального роста, а когда перебрались в Бирму, стали маленькими. Это все, что мы знаем о таронцах, и вряд ли в ближайшее время узнаем больше: иностранцам вот уже несколько десятилетий запрещен доступ в Верхнюю Бирму. Вполне возможно, однако, что таронцы — не столько пигмеи или карлики, сколько просто кретины.

Это не слишком приятное, зато верное определение. Кретины — это люди, которые от рождения страдают комплексом неврологических и ростовых нарушений. По традиции различают два типа больных: «неврологические» кретины — те, кто страдает умственной отсталостью, тяжелыми заболеваниями двигательных нейронов или глухонемотой, и «микседематозные», которые характеризуются сильным отставанием в росте, сухой кожей, отсутствием ресниц и бровей и задержкой полового созревания. Особенно тяжелая форма микседематозного кретинизма, при которой рост и половое развитие детей попросту останавливаются примерно в девятилетнем возрасте, наблюдается в северном Конго. Эти конголезские кретины даже по достижении двадцатилетнего возраста не обнаруживают никаких признаков роста молочных желез или волос на лобке, менструаций или эякуляций и никогда не вырастают выше 100 сантиметров. Это, конечно, крайность, но у таронцев может быть более легкая форма той же болезни.

Микседематозные кретины приблизительно в 20-летнем возрасте и здоровый мужчина. Демократическая Республика Конго (Заир), ок. 1968г

Кретинизм — это глобальное бедствие. В 1810 году Наполеон Бонапарт приказал провести обследование жителей швейцарского кантона Валэ, в результате которого его ученые выявили 4 тысячи кретинов среди 70 тысяч обитателей кантона. Ключом к разгадке служит место обитания. Как долина Тарона лежит в предгорьях Гималаев, так и Валэ расположен у подножия Альп. В Швейцарии случаев заболевания не зарегистрировано с 1940-х годов, но пояс кретинизма все еще проходит по большинству других великих горных хребтов: Анд, Атласских гор, высокогорных районов Новой Гвинеи, Гималаев.

Признак, который объединяет все эти области, — отсутствие йода в почве. И люди и животные рассчитывают получать с пищей необходимое количество йода, но во многих частях света, в особенности в высокогорье, оледенение и дожди вымывают йод из почвы, так что его становится мало в растениях. Кретинизм обусловлен диетой с низким содержанием йода. В масштабах планеты около одного миллиарда людей рискуют заболеть от йодного дефицита, 6 миллионов страдают кретинизмом.

В готическом соборе Аосты, которая находится в десяти километрах юго-восточнее Монблана, сиденья для певчих украшены портретами кретинов. Они вырезаны для того, чтобы напомнить публике XV века о тяготах адских мучений: местный вариант фантастических и демонических созданий, обычно изображаемых в монастырских трапезных. Многие кретины снабжены любопытной деталью — выступающими, бесформенными шеями. У одного даже вырезан настоящий кожный мешок, состоящий из двух долей и свисающий с шеи, настолько большой, что его надо было поддерживать двумя руками. Примерно через сто лет после того, как был построен собор в Аосте, Шекспир напишет в «Буре»:

...Мы в детстве

Мясистыми у горла...5

С подгрудками, как у быков, с мешками

Не верили, что люди есть в горах

Кретины Аосты и шекспировские горцы страдали зобом. Зоб — это внешнее проявление разросшейся щитовидной железы, органа, напоминающего по форме бабочку и расположенного чуть выше ключиц. Подобно кретинизму, это верный признак йодной недостаточности. Открытая в 1611 году, щитовидная железа поначалу считалась своеобразной поддержкой для горла, чем-то вроде косметического приспособления, чтобы придать ему лучшую форму. В действительности эта железа производит и секретирует гормон под названием «тироксин». Для выработки гормона щитовидной железе нужен йод, и если его мало, железа пытается компенсировать этот дефицит довольно-таки радикальным способом: становясь больше. В результате шея сперва распухает, затем начинает выступать наружу, и, наконец, у пожилых людей, всю жизнь испытывавших недостаток йода, образуется огромный тканевый мешок, который свисает от подбородка до груди и содержит колоссальное количество тиреоидных узелков. Одни из них увеличиваются, другие отмирают, третьи расходуются. В Англии это называется «дербиширская шея».

Иметь зоб некрасиво, но полезно, в особенности беременным женщинам. Тироксин — это еще один гормон, хотя и не белковой природы, который способствует клеточной пролиферации в костях плодов и растущих детей. Он также контролирует количество клеток, которые мигрируют к ростовой пластинке, чтобы разрастись и умереть перед формированием кости. Плод получает нужный ему тироксин от матери. Если же этого количества недостаточно, то ребенок родится кретином. Недостаток йода в пище ребенка также может привести к кретинизму. Кроме того, кретинизм может быть, хотя и редко, генетического происхождения. Известно много мутаций генов человека, которые нарушают продукцию тироксина, механизмы его хранения и переноса в организме или его способность связываться с рецепторами.

Существует также целый класс мутаций, намного более вредоносных, чем те, которые просто вызывают нарушения в работе щитовидной железы. Эти мутации поражают гипофиз. Среди гормонов, продуцируемых гипофизом, есть один, который контролирует работу щитовидной железы. Этот гормон, тиреотропин, регулирует механизм поглощения йода щитовидной железой, скорость, с которой она продуцирует тиреоидные гормоны, и то, как она по мере необходимости разрастается или сжимается. Гипофиз — это орган контроля и поддержания равновесия по отношению к щитовидной железе. Зоб — свидетель ее функционирования. Гипофиз следит за уровнем тиреоидных гормонов, циркулирующих в организме, и в случае обнаружения их нехватки начинает продуцировать тиреотропин, который затем побуждает щитовидную железу к еще более интенсивному функционированию, в крайнем варианте приводящему к образованию зоба. Дети с дефектами гипофиза становятся карликами из-за недостатка гормона роста и кретинами из-за недостатка тироксина.

Но подавляющее большинство известных в мире случаев заболевания кретинизмом вызвано простой нехваткой пищевого йода. Трагедия 6 миллионов кретинов состоит в том, что способы лечения и профилактики заболевания хорошо известны и практически ничего не стоят: нужна просто йодированная соль. Именно предписанное законом использование йодированной соли привело к исчезновению в Европе в начале XX столетия зоба и кретинизма. Это произошло на протяжении жизни одного поколения, и ныне эти заболевания сохранились разве что в народных преданиях. Действительно, случаи йодного дефицита сегодня настолько забыты в развитых странах, что за пределами медицинского и научного сообщества слово «кретин» существует лишь как случайно брошенное оскорбление. Более того, это слово сохранилось, хотя многие подобные эпитеты были справедливо признаны недопустимыми для использования в приличном обществе. У него просто нет лобби, нет защитников. Являются ли жители долины Тарона из Верхней Бирмы кретинами? Может быть, их низкорослость — это часть грандиозного и прекрасного ковра под названием «генетическое разнообразие человечества»? Или же они просто своеобразные жертвы скудной высокогорной жизни? И если мы узнаем, что племени маленьких людей в головокружительных ущельях Иравади больше не существует, то что нам делать — радоваться или огорчаться?

Il coltello (Скальпель)

Почти двадцать пять столетий назад, работая на далеком Эгейском острове, Аристотель пришел к заключению, которое можно одновременно счесть банальным, замечательным и ужасным. «Все животные, — писал он, — если они прооперированы в молодом возрасте, становятся крупнее и привлекательнее своих непокалеченных собратьев; если же их прооперировать, когда они уже полностью выросли, то никакого увеличения в размерах не последует... Можно вывести общее правило: изувеченные животные вырастают до большей величины, чем неизувеченные».

Под «увечьем» Аристотель подразумевал кастрацию. Отсюда и банальность этого наблюдения, которое просто повторяло то, что и так было хорошо известно греческому фермеру в IV веке до н.э., равно как и его современному потомку. Примечательность этого заключения в том, что Аристотель решился его записать. Он взял привычную для скотного двора истину, что выхолощенные бараны, жеребцы и петухи становятся крупнее обычных животных, и вывел из этого научное обобщение, причем такое, которое сохраняет свой смысл и по сей день. Ужасным это высказывание делает то, что, говоря о животных, Аристотель подразумевал и человека.

Кастрат Сенезино в опере Генделя «Флавио», Лондон, ок. 1723 г. Приписывается Уильяму Хогарту.

Мальчики, которых кастрируют до наступления полового созревания, вырастают высокими, можно сказать — необычайно высокими. В настоящее время мало кто об этом знает, однако в Афинах IV века сей факт был известен каждому — город кишел рабами, свезенными со всего Средиземноморья, в числе которых было много евнухов. Знали об этом и вращающиеся в свете итальянцы XVIII столетия. В великих оперных театрах, таких как «Ла Скала», царили не теноры, как это происходит сейчас, а, скорее, кастраты. Прославляемые за диапазон, силу и неземные свойства своих голосов, некоторые кастраты становились богатыми, знаменитыми и влиятельными людьми. Фаринелли пел для испанского короля Филиппа V и был награжден титулом кабальеро; Кафарелли стал герцогом и отстроил себе дворец в Неаполе; Доменико Мустафа стал папским рыцарем и штатным директором хора понтифика. Россини, Монтеверди, Гендель, Глюк, Моцарт и Мейербер — все писали музыку специально для кастратов. Когда они пели, зрители в ложах кричали: «Eviva il coltello!» — «Да здравствует скальпель!» — и сходили с ума от восторга.

Рост итальянских кастратов никогда не измерялся, поэтому мы в точности не знаем, насколько высокими они были. Но по многочисленным анекдотам и изображениям можно судить, что они были выше своих современников и отличались несколько своеобразным телосложением. На гравюре, приписываемой Хогарту, показан кастрат, исполняющий одну из партий в опере Генделя. Раскрыв рот в звенящем бельканто и застыв в нелепой позе с широко расставленными ногами и упертыми в бока руками, он башней высится над другими артистами. Это карикатура, и притом жестокая, тем более что кастраты страдали не только от неэлегантного внешнего вида. Помимо прямых последствий откровенно жестокой операции и невозможности жениться или стать отцом, старение часто сопровождалось для них жестокими кифозами и сгорбленными спинами, явными симптомами остеопороза — болезни, которая обычно является уделом пожилых женщин. У многих кастратов также развивались большие, отвисшие груди. Правда, они никогда не лысели и не заболевали раком простаты, но это была не слишком большая компенсация за причиненные увечья. В Италии XVIII века около 4 тысяч мальчиков в год теряли свое мужское достоинство ради сохранения ангельских голосов. Немногие из них получали награды, которые могли бы оправдать такую жертву.

Почему кастраты были такими высокими? Итальянские кастраты вышли из моды, а сама операция была запрещена папой Пием X в 1920 году. Последний ватиканский кастрат Алессандро Морески умер в 1922 году. Но в других странах сотни, если не тысячи мужчин, кастрированных в детстве, жили на протяжении почти всего XX века. Это были придворные евнухи, и их встречалось немало. К моменту отречения у китайской императорской семьи, последних отпрысков династии Кинг, в Запретном городе в Пекине находилось в услужении до 2 тысяч евнухов. Последнего придворного китайского евнуха Сунь Яотина похоронили только в 1996 году — вместе с его яичками, которые тщательно сохранялись в специальном сосуде. Около двухсот евнухов жило во дворце Топкапи в Стамбуле вплоть до 1924 года, то есть до изгнания султана, которому они служили. Вообще же на обширных территориях, которые некогда контролировала Блистательная Порта, должно быть, насчитывалось намного больше евнухов. В 1920-х годах часть стамбульских евнухов была тщательно обследована группой немецких врачей. То, что они обнаружили, казалось действительно странным. Эти пожилые люди, последние в ряду евнухов, непрерывно служивших своим римским, византийским и османским хозяевам, имели кости подростков.

По мере приближения поздней фазы подросткового периода у детей постепенно закрываются ростовые пластинки — источник клеток, стимулирующих рост кости. Именно по этой причине рост в конце концов прекращается. На рентгенограммах видно, как далеко зашел этот процесс; по ним можно даже определить «костный возраст» ребенка. Если у восьмилетних детей на каждом конце длинных костей имеются широкие ростовые пластинки, то у четырнадцатилетних они сужаются, а у восемнадцатилетних почти или полностью зарастают. Стопка рентгенограмм свидетельствует, что у стамбульских евнухов ростовые пластинки так и не закрылись. Напрашивается ясный, хотя и слегка неожиданный вывод: из-за отсутствия тестикулов эти люди никогда не переставали расти.

Таким образом, яички — это не только источник гормональных сигналов, регулирующих половую принадлежность индивида, но также поставщик как минимум одного гормона, который в конце периода отрочества отдает приказ костям закрыть ростовые пластинки и прекратить рост. Природа этого гормона стала очевидной в 1994 году, когда к врачу из Цинциннати обратился пациент с типично евнухоидными чертами — диспропорционально длинными конечностями, несмотря на наличие у мужчины двух неповрежденных и с виду здоровых яичек. Ему было двадцать восемь лет, и длина его тела составляла 204 сантиметра. Конечно, он был высоким, но не чрезмерно. Необычным было то, что, судя по его водительским правам, его рост в шестнадцать лет составлял всего лишь 178 сантиметров. Иными словами, за прошедшие двенадцать лет он каким-то образом вырос практически на 22 сантиметра. Выявленный при обследовании сбой молекулярного механизма был удивителен своей неожиданностью: мутация рецепторов эстрогена.

Мы считаем эстрогены — эстрадиол и эстрон — типично женскими гормонами, каковыми они, по сути, и являются. Это гормоны молочных желез, менструаций, беременности и менопаузы. Однако у мужчин эстрогены также продуцируются, притом в больших количествах: именно из них вырабатывается тестостерон. Далеко не все имеющиеся у мужчин эстрогены подвергаются трансформации, часть из них остается и играет важную роль в прекращении роста костей. В последние годы были обнаружены еще двое мужчин — один в Японии, другой в Нью-Йорке, не способных продуцировать эстроген из-за отсутствия одного фермента. Оба они также перешагнули за двадцать и продолжали расти. С другой стороны, у детей с избыточной продукцией эстрогена пубертат начинается и заканчивается очень рано. Они растут быстро, но недолго, в результате чего на всю жизнь остаются низкорослыми.

Однако существуют и другие факторы остановки роста помимо эстрогена. Тестикулярный эстроген, конечно, приказывает костям подростков закрывать зоны роста и прекращать расти, но все же мужчины без эстрогена или с дефектом его рецепторов не растут всю жизнь со скоростью 2,2 сантиметра в год. Евнухи, охранявшие гаремы Османской империи, вершившие делами в Поднебесной и возвышавшиеся на сцене «Ла Скала», хотя и были внушительных размеров, но все-таки не достигали 2 метров 70 сантиметров роста. Это происходит, наверное, потому, что после окончания подросткового периода концентрация IGF1 в крови снижается, вызывая общее замедление скорости клеточных делений во всем теле. Именно так, вероятно, все и происходит.

Что значит быть нормального роста

Гормон роста и IGF — крайне мощные, стимулирующие рост молекулы. Чтобы ребенок вырос до положенного ему размера, важно их постоянно контролировать. В противном случае процесс становится неуправляемым, и начинается рост без сдержек и противовесов, или то, что обычно называется «рак».

Среди механизмов, с помощью которых организм ограничивает способность IGF1 к стимулированию пролиферации клеток, имеется белок под названием PTEN (phosphatase and tensin homolog). Дети, рождающиеся с одной дефектной копией гена PTEN, демонстрируют вначале не много признаков, что с ними не все в порядке: в худшем случае череп у них может быть несколько крупнее обычного. Проблемы возникают позже, когда, как это с неизбежностью происходит, в нескольких клетках растущего организма мутирует вторая копия гена. В этих клетках и в их потомках из-за недостатка белка PTEN начинается неконтролируемое деление клеток, в результате чего в слизистой оболочке рта, толстого кишечника, в молочных железах, яичниках, щитовидной железе и, странным образом, в волосяных фолликулах образуется довольно-таки редкостный набор опухолей.

Эти виды рака часто приводят к смерти. Однако наследование дефектной копии гена PTEN может привести к еще более ужасным последствиям. Если вторая мутация произойдет в исходных клетках зародыша (а не в более позднем периоде детства), значительная часть, а может быть, и половина детского организма будет полностью лишена белка PTEN. Эта пораженная часть тела станет, по сути, одной огромной и неуклонно распространяющейся опухолью.

Синдром Протея. Джозеф Меррик (1862–1890).

Это заболевание известно под названием синдрома Протея, по имени самого непостоянного из греческих богов.

...Есть же, которым дано обращаться в различные виды, —

Боязно, а иногда ты рогатым быком становился7,

Вепрем свирепым бывал, змеей, прикоснуться к которой

Моря! То юношей ты, то львом на глаза появлялся.

Ты, например, о Протей, обитатель обнявшего землю

— писал Овидий, в других местах подчеркивавший «многоликость» морского бога. Синдром Протея — очень редкое заболевание; во всем мире насчитывается не более шестидесяти человек с этим диагнозом. Дети с этим синдромом при рождении выглядят вполне нормально, но с возрастом у них начинают наблюдаться аномалии лица и конечностей, которые прогрессируют по мере того, как хаотические разрастания костной и мягких соединительных тканей распространяются по всему телу, нередко только с одной стороны. У них образуются большие участки сморщенной, иссеченной кожи, в особенности на подошвах ног. Обычно дети умирают, не дожив до пятилетнего возраста: у некоторых мозговые полушария становятся разного размера, и они умирают от судорожных припадков; другие не могут дышать из-за разросшихся ребер; третьи гибнут от того, что одна из многих опухолей, к которым они склонны, перерождается в злокачественную. Сейчас многие считают, что Джозеф Меррик8, умерший в 1890 году в возрасте двадцати восьми лет, страдал синдромом Протея. Если это так, тогда в каком-то смысле ему повезло, что он дожил до такого возраста.

Тесная связь между ростом и раком показана на собаках. У щенков немецкого дога в крови содержится намного больше IGF, чем у щенков чихуа-хуа, в результате чего первые растут в восемь раз быстрее и становятся в десять раз больше. Но за это они платят дорогую цену. Немецкие доги, ньюфаундленды, сенбернары и собаки многих других гигантских пород рискуют заболеть остеосаркомой, или раком кости, в восемьдесят раз чаще, чем маленькие собачки. Рак почти всегда начинается на одной ноге, и только ее ампутация может предотвратить его распространение.

Остеосаркома — также один из самых распространенных типов рака у детей. Как и у собак, болезнь обычно начинается на костях ног и, как правило, во время пубертатного скачка роста, когда клетки ростовых пластинок наиболее интенсивно делятся. В Хантеровском музее, неподалеку от скелета Чарльза Берна есть витрина, в которой находятся препараты рассеченной грудной клетки и гортани, которые принадлежали молодому человеку, умершему от прогрессирующей остеосаркомы. Этим экспонатам, и без того зловещим, добавляет ужас то, что они покрыты твердыми серыми узелками, напоминающими кусочки угля. Это вторичные опухоли, скопления костеобразующих клеток, метастазировавших из первичной опухоли на ноге, которую Хантер пытался вылечить путем ампутации. У детей, как и у собак, размеры тела являются риск-фактором по развитию рака. Больше 50 процентов случаев заболеваний встречается у детей, которые по длине тела находятся на уровне 75-го перцентиля для своей возрастной группы.

Крупные собаки и высокие дети могут быть более подверженными заболеванию раком просто потому, что у них большее количество клеток, чем у мелких собак или менее рослых детей. Вероятнее, однако, что опасны не просто большие размеры per se9, а скорее высокие концентрации гормона роста и IGF, которые свойственны крупным собакам и детям. Опухоли гипофиза такого типа, как тот, что, вероятно, был у гиганта Чарльза Берна в детстве, иногда встречаются и у взрослых. Подобно случаю с Берном, они продуцируют большое количество гормона роста, но не вызывают увеличения общих размеров из-за того, что зоны роста длинных костей уже закрыты. Вместо этого начинают расти только кости челюстей, кистей и ступней. Это состояние известно как акромегалия. Часто первым признаком того, что у взрослого человека может быть опухоль гипофиза, является необходимость постоянно приобретать туфли большего размера. Опухоль гипофиза — это довольно опасная и сама по себе неприятная вещь. Но она имеет еще и малоприятные косвенные последствия, которые выражаются в увеличении частоты заболеваемости раком толстой кишки, груди и крови (лейкемии). Эти случаи рака вызваны не метастазированием опухоли гипофиза, которая является доброкачественным образованием, а скорее тем, что она делает: а именно, стимулированием всей системы гормон роста-IGF.

Почему это вызывает высокий процент рака, до сих пор неясно. Есть одна идея, что IGF не позволяет больным клеткам погибать. Клетки, пораженные потенциально канцерогенной мутацией, часто совершают самоубийство. IGF аннулирует этот альтруистический импульс, поэтому люди с акромегалией, крупные собаки и высокие дети относительно склонны к развитию рака. Нужно, конечно, внести ясность и в то, какова степень этого риска. Из всего спектра заболеваний, которых могут опасаться родители, роль детского рака наименее значительна. Остеосаркома при всей своей пагубности и агрессивности встречается крайне редко: она поражает лишь одного ребенка из 300 тысяч. Родители высоких подростков не должны об этом беспокоиться, а вот владельцы крупных собак как раз должны.

Плохие новости для крупных собак на этом не кончаются. Многие люди покупают для своих питомцев страховые полисы, чтобы их преданные компаньоны не разорили бы их, как, например, в таких довольно глупых случаях, когда собаке делают коронарное шунтирование. Страховые компании, всегда стремясь свести собственные риски к минимуму, составили обширную базу данных о здоровье и смертности своих клиентов (собак, а не выплачивающих страховку людей). Эти материалы четко свидетельствуют, что вне зависимости от риска развития остеосаркомы большие собаки стареют быстрее, чем маленькие. Немецкие доги, ньюфаундленды и сенбернары в среднем живут от четырех до пяти лет; чихуа-хуа и карликовые пудели — примерно на десять лет дольше. Существует около четырехсот различных пород собак: на каждый килограмм веса, которым одна порода превосходит другую, она теряет восемнадцать дней жизни.

Эти результаты как будто бы говорят нам, что быть крупным в целом вредно для здоровья. Однако это всего лишь корреляция. Породы собак отличаются друг от друга таким количеством разных особенностей, что приписывать разницу в продолжительности жизни одним только размерам тела довольно-таки трудно. Десятитысячелетняя история разведения собак — прекрасный пример естественного эксперимента, хотя, подобно другим естественным экспериментам, это, можно сказать, вовсе и не эксперимент, по крайней мере если под таковым подразумевать некую контролируемую манипуляцию. К счастью, известны результаты настоящих экспериментов с карликовыми и гигантскими мышами. Мышки-мутантки, которые отличаются малой величиной из-за недостатка гормона роста, также живут на 40 процентов дольше своих братьев и сестер нормального размера. И наоборот, мыши, с помощью генетической инженерии ставшие гигантами, быстро стареют и умирают. Каковы бы ни были причины обратной связи между размерами тела и старением, она, по-видимому, существует у всех млекопитающих.

Я поражен этими результатами. Если это верно для собак и мышей, то почему не для людей? Может быть, невысокие люди генетически предрасположены к более долгой жизни, чем их более крупные собратья? Некоторые ученые думают именно так. Они приводят в пример семейство с дефектом гипофиза, которое живет на адриатическом острове Крук. Все члены этой семьи, невзирая на то, что они страдают одновременно и карликовостью и кретинизмом, характеризуются высокой продолжительностью жизни по сравнению с населением Хорватии в среднем. Другой пример касается исследований американских бейсболистов, в которых показано, что игроки маленького роста живут на восемь лет дольше высоких. Оно, может быть, и так, но объемы выборок в вышеупомянутых работах невелики, а массовые обследования национального масштаба, проведенные в Норвегии, Финляндии и Великобритании, систематически свидетельствуют о наличии прямо противоположной тенденции. Это не должно удивлять. Большая часть популяционной изменчивости в росте и состоянии здоровья объясняется социально-экономическими факторами.

Быть бедным — значит иметь маленький рост и высокий риск развития практически любого заболевания, которое может прийти на ум. Эта закономерность попросту перечеркивает любую противоположно направленную генетическую тенденцию, если таковая существует. Будут ли бедные всегда низкорослыми? Вероятно, нет. Рост молодого голландца сегодня в среднем равняется 184 сантиметрам. Это делает голландцев самыми высокими людьми в мире, обогнавшими скотоводов племени динка и воинов-масаев. И они продолжают расти: к 2012 году средняя длина тела голландских мужчин составит 186 сантиметров, а женщин — 172 сантиметра. Буквально на днях высоким активистам удалось убедить голландское правительство изменить стандарт на высоту потолков в национальных строительных нормативах, приподняв их на 20 сантиметров.

Это превосходство в росте можно отчасти объяснить тем, что Голландия — северная страна с большим количеством коров. Люди, живущие на севере, генетически предрасположены быть выше, чем, скажем, их соседи с юга бельгийцы, каковые, в свой черед, обгоняют в росте южных соседей, французов. Голландские дети также характеризуются высоким уровнем потребления животных белков, которые им поставляют все эти мирные черно-белые коровки, придающие столь специфический вид голландскому пейзажу. Кроме того, Голландию отличает благосклонная атмосфера в отношении наркотиков. Но географических особенностей Голландии, вероятно, недостаточно для объяснения того количества добродушных белокурых гигантов, которых сегодня можно увидеть в университетских кампусах. В течение многих лет страна имеет такую систему здравоохранения, которая характеризуется высоким уровнем развития, эффективностью и общедоступностью, хотя и ложится тяжелым бременем на кошельки налогоплательщиков. Именно эта система вносит свой вклад в общие показатели роста ее юных обитателей. Не менее замечательно и то, что сейчас больше нельзя судить о социально-экономическом статусе голландских детей по их росту. Десятилетия социальных реформ уничтожили различия, которые существовали в этой стране (как и во всех остальных) в течение тысячелетий. Равенство распространилось до самых костей.

По-иному обстоят дела в большинстве других стран. В них богатые остаются высокими, а бедные — низкими. Рост молодого англичанина в среднем 176 сантиметров, на целых 8 сантиметров ниже, чем у юноши-голландца. Англия представляет собой исключение также и в отношении того правила, что северяне всегда выше южан. Обитатели Голландии могут быть выше французов, а крестьяне Сычуаня — выше кантонцев, но йоркширский мужчина уступает в росте жителю Эссекса, а средний шотландец ниже их обоих. Конечно, свой вклад могут вносить генетические различия — наличие кельтских или саксонских генов, но большинство экспертов в области общественного здравоохранения подчеркивают, что причиной различий в росте является бедность северных областей Британии. Один печально известный факт: обитатели некоторых, особенно заброшенных муниципальных кварталов Глазго могут пройти до пяти километров в любую сторону и не найти в продаже ничего съедобного, кроме капусты.

Бедность и низкий рост издавна отличали население Северной Англии. Более ста пятидесяти лет назад северные города Лидс и Манчестер стали местом проведения первого серьезного обследования роста британских детей. Именно в это время социальный реформатор Эдвин Чедвик изучал условия жизни детей, работавших на ткацких фабриках. По современным стандартам фабричные дети были невероятно маленькие. Во всех возрастах длина их тела была ниже уровня 3-го перцентиля для современных британских детей, причем эти различия сохранялись на протяжении всего периода роста, так что восемнадцатилетний фабричный юноша вырастал в среднем всего лишь до 160 сантиметров. В 1833 году, когда Чедвик опубликовал свой отчет, британский парламент принял билль, запрещавший использовать в промышленности труд детей до наступления девятилетнего возраста.

Именно исторические положительные ассоциации между состоянием здоровья и ростом объясняют широко распространенные убеждения в привлекательности больших размеров тела. От Джорджа Вашингтона до Джорджа Уокера Буша было сорок три президента США. Рост сорока из них превышал соответствующие средние значения для американских мужчин. Джеймс Мэдисон знаменит тем, что его рост составлял всего лишь 164 сантиметра, но ведь он был также архитектором национальной конституции. Избиратели активно голосуют, в том числе и за рост: сорок из сорока трех победивших на выборах были выше своих ближайших соперников. Женщины во всех культурах отдают предпочтение мужчинам, которые в среднем на 5 сантиметров превосходят их в росте. Профессора, которые, казалось бы, должны ценить интеллект превыше всего остального, поступают точно таким же образом. Профессора американских университетов в среднем на 2 сантиметра выше ассистентов, а заведующие кафедрами выше и тех и других. При ответе на вопрос, какой рост они хотели бы иметь, американские мужчины даже средних размеров неизменно говорили, что желали бы стать выше. И кто может их в этом упрекнуть?

Столь распространенное обаяние высокого роста ставит нас перед дилеммой. Поскольку наши знания о молекулярных механизмах, контролирующих рост, становятся все глубже, мы вскоре сможем с большой точностью изменять размеры, до которых мы, а вернее, наши дети должны вырасти. Но какого роста мы должны быть? Граница между нормальной и патологической длиной тела никогда не бывает четко определена: это некая «серая» зона, которая находится под влиянием клинических возможностей или даже простого удобства. Конечно, существует множество заболеваний, генетической или иной природы, при которых низкорослость является симптомом. Однако низкорослость, хотя бы и генетического происхождения, далеко не всегда болезнь, иными словами — в большинстве своем таковой не является. В Соединенных Штатах около 30 тысяч детей с отставанием длины тела, чтобы вырасти, в настоящее время получают добавки рекомбинантного гормона роста. Большинство этих детей отличает дефицит гормона роста, и для них такое лечение вполне показано. Но около трети от общего количества характеризуются так называемой «идиопатической низкорослостью». Это означает, что они маленькие не потому, что недоедают, или их обижают, или у них имеется какая-то клинически диагностируемая патология, — они просто мелкорослые. Гормон роста они получают по желанию родителей, которые хотят видеть своих детей высокими.

Я сомневаюсь, правильно ли это. Гигантские собаки и карликовые мыши свидетельствуют о том, что воздействие гормона роста на организм нами еще до конца не понято. Имея это в виду, я уверен, что никто не обвинит меня в радикализме или консерватизме, если я выскажу мнение, что мы не должны манипулировать длиной тела детей без достаточных на то медицинских показаний. Это касается не только гормона роста. По мере того как мы все больше узнаем о молекулярных механизмах, регулирующих размеры тела, соблазн немедленно применить их постоянно растет. Грань между нормой и патологией не просто размыта; она подвижна, все время меняется и зависит от технического прогресса. В каком-то смысле так и должно быть. Трансформация биологической случайности в конкретное, поддающееся излечению заболевание — это характеристика всей истории медицины. Произойдет ли то же самое с длиной тела? Высокий рост может коррелировать с огромным разнообразием привлекательных вещей, и немногие коротышки имеют шанс стать президентами Соединенных Штатов, но на самом деле это не слишком уж интересное наблюдение. Изучение детей с низким ростом показало то, о чем можно было и так догадаться: из всего, что снижает шансы ребенка на счастье и успех в жизни, рост — это самый малозначащий фактор; он куда менее важен, чем интеллект, здоровье и качество ухода, который ребенок получает от родителей. Об этом мы должны помнить, когда с гордостью или тревогой следим за прогрессом нашего ребенка по отметкам на дверном косяке.


Источник: m.vk.com

Комментарии: